田艳涛

壶腹癌又称瓦特氏壶腹癌，为壶腹部所长的肿瘤。壶腹部即胆管和胰管共同开口的末段，出现肿瘤时会堵塞胆管，会出现梗阻性黄疸，患者皮肤包括巩膜均为黄色。另外，肿瘤出血时患者会出现黑色大便或血便，同时随着病情发展也会出现其它非特异性症状，包括腹痛、恶心、呕吐等症状。 壶腹癌又叫壶腹周围癌，即瓦特氏壶腹、胆管末段、瓦特氏壶腹下的十二指肠乳头或来自胰头部位的肿瘤，当肿瘤的具体来源并非特别明确的时候，笼统将其称为壶腹周围癌。此部位肿瘤会使患者出现黄疸、腹痛甚至黑便等症状，早中期的患者需通过外科为主的综合治疗，方可治愈。

胃肠道间质瘤是基因突变导致的肿瘤，因此基因突变检测十分重要，有助于明确病因、病理，选择合适的治疗方案。随着近年来对肿瘤发病机制的探索，研究也发现，特定的基因突变是导致胃肠道间质瘤的”罪魁祸首“。大约90%的胃肠道间质瘤的发生和C-KIT或者PDGFRα基因的突变，导致的细胞生长失调有一定的关系。所以目前包括美国NCCN，中国临床肿瘤学会CSCO等国内外指南都一致推荐，胃肠道间质瘤患者在进行靶向药物治疗前应进行基因突变的检测。检测基因突变的位点，至少包括基因的第9、11、13和17号外显子以及PDGFRα基因的第12和18号外显子。对于继发耐药的患者，应增加检测C-KIT基因的第14和18号外显子。而基因突变检测的意义在于指导靶向治疗，比如C-KIT11号外显子突变，伊马替尼治疗效果非常好，常规剂量即可。C-KIT9外显子突变，通过加大伊马替尼的剂量，也可使患者获益更多；PDGFRα D842V突变，目前认为对伊马替尼没有效果。

胃肠道间质瘤患者如果术后需要服用靶向药，一般应在术后3-4周开始服药。因为术后3-4周开始服药，主要还是考虑患者的身体恢复情况。毕竟手术，尤其是开腹的手术，对患者本身是一种创伤，只有休养好了，才能应对开始服药之后可能出现的各种靶向药物的副作用。根据基因检测的结果，大多数患者最开始服用的多是伊马替尼，但是大约有一半复发或者转移的胃肠道间质瘤患者，会在服用伊马替尼之后2年内再次出现耐药的情况，此后可能需要服用二线、三线和四线的靶向药物。如果手术以后基因检测结果是PDGFRα D842V突变，这时候服用伊马替尼是无效的，所以建议服用阿伐替尼。

如果发生了胃肠道间质瘤，有一些患者可以使用靶向药物进行治疗，这时候患者要根据病理的类型、病理的分期，来进行靶向药物的相应的治疗。常用的首选药物就是伊马替尼，它不仅是术后中高危患者的首选辅助治疗药物，同时也是转移复发不可切除患者的一线治疗药物。在这几种情况下，伊马替尼可能会有所帮助，分析如下：1、伊马替尼通常是晚期胃肠道间质瘤的治疗首选，这些胃肠道间质瘤已经扩散到了远处，而没有办法进行相应的手术切除。伊马替尼可以缩小或者减缓肿瘤的生长，帮助患者活得更久，同时自我感觉也可以更好。如果药物不起效，并且肿瘤再次开始生长，提高伊马替尼的使用剂量，也可能有助于阻止肿瘤一段时间的生长，但更高的剂量可能会产生更多的毒副作用；2、对于可能难以切除的较大肿瘤，可以首选伊马替尼，等肿瘤缩小到一定程度再进行手术治疗，这在临床上可以称为新辅助疗法。伊马替尼经常在手术以后也会再次应用；3、如果通过手术彻底切除了胃肠道间质瘤，医生通常建议再次服用一定时间的伊马替尼，这被称为辅助治疗。现在很多医生根据相应的指南，建议对胃肠道间质瘤复发风险相对比较高的患者，手术以后服用1-3年的伊马替尼进行辅助治疗，以达到更好的临床效果。

胃难受1个月时首先要明确胃难受的症状体征。胃疼、胃不舒服多指人体剑突部位或心口部位出现烧心、反酸、隐痛不适等情况，多为胃自身炎症、溃疡或其它情况所致，不排除为其它脏器问题，如胆囊炎、胰腺炎，甚至十二指肠溃疡等都会引起上腹部疼痛不适。因此，胃疼不一定是胃自身问题。 患者胃疼1个月且饮食调整后仍不见好转，可以先在消化内科医生的指导下使用相应药物，如仍然未见好转，则需进行深入检查，甚至需要通过胃镜检查排除胃自身器质性病变或通过超声以及CT检查排除胆囊、胰腺等其它脏器问题。综上，胃疼并非100%来自胃部，也可能来自其它脏器，需引起患者重视和关注。

胃肠道间质瘤是目前可应用靶向治疗，效果较好。胃肠道间质瘤经过切除标本或胃镜取活检的基因检测后，可出现名为CD117的指标，该指标阳性或该靶点可以应用靶向药物时，说明患者应用靶向药物治疗可以取得相对比较好的效果，即患者对靶向药敏感。所以基因检测的方法对于指导间质瘤的靶向药物治疗非常重要。 基因检测时看到每个基因的靶点，尤其是第9、第11外显子阳性时，首先预示患者复发转移风险相对较大，另外根据基因检测结果，医生可有更多的靶向药进行选择，如CD117阳性时，可以应用伊马替尼等靶向药物治疗。

胃肠道间质瘤是起源于胃肠道间叶组织的较特殊的肿瘤，可以笼统的将间质瘤称为恶性间质瘤。应根据肿瘤的大小以及显微镜下指标，包括核分裂象、有无出血等指标综合性分析，将肿瘤分为中危、低危、高危。 低危相当于良性肿瘤，复发转移的风险很低。随着危险度分级的提高，中危患者即使手术也会存在转移复发的风险，高危患者复发转移的风险相对较大。根据患者危险度的分级以及基因检测结果，医生在手术后会使用靶向药物降低患者肿瘤复发转移的风险。现在间质瘤的治疗药物从伊马替尼不断进步，已经出现了二代、三代靶向治疗药物，为胃肠道间质瘤术后的综合治疗和安全提供了较好的保障。

胃肠道间质瘤分低危、中危、高危，可能复发，具体如下： 1、早期的胃肠道间质瘤相对较小、危险度比较低，复发风险较小。经过正规治疗后小于2cm的间质瘤可以进行观察，尤其没有高危因素或内镜超声检查没有边缘不整、回声不均情况时，完全可以定期检查，观察其变化； 2、中高危间质瘤需要根据情况进行相应的手术和靶向治疗。很早期的间质瘤经过手术之后进行病理检测和基因检测，无高危因素时，复发风险相对较低。 但任何事情无绝对性，复发风险再低的情况也有发生的几率，所以患者术后需要定期复查。有文献报道，1cm以下肿瘤也可能出现远处转移，即使早期的间质瘤，也需遵医嘱定期复查。

胃肠道间质瘤是现在较常见的发源于胃肠道间叶组织的恶性肿瘤，但胃肠道间质瘤发病的原因及诱因尚未明确，所以没有具体的措施可以预防间质瘤的发生。临床上可通过查体早期发现间质瘤，尤其是40岁以上人群，应定期接受胃肠镜检查。胃肠镜完全正常时，可以3年左右进行胃肠镜复查。看到胃或肠道中有黏膜隆起时，需进行深入检查，包括内镜超声检查，以便早期发现胃肠道间质瘤。 胃镜加上内镜超声可对肿瘤大小以及侵犯胃壁的层次、深度进行较为准确的预测和测量。根据不同情况，医生可制定不同治疗策略，如体积小且无高危因素的间质瘤，可以定期观察；较大的间质瘤则需进行相应的干预。早期的间质瘤经过胃肠镜进行黏膜切除或黏膜更深层局部切除即可治愈，无需开刀或进行腹腔镜手术即可达到治疗目的。

胃肠间质瘤是发源于胃肠道间叶组织的特殊肿瘤，小肠的胃肠道间质瘤即为生长在小肠的胃肠道间质瘤。胃肠道间质瘤来源于小肠的间叶组织，是源于肌层的特殊肿瘤。 胃肠道间质瘤不是癌，但根据其恶性程度可分为低度、中度、高度，治疗为外科为主的综合治疗。通过对胃肠道间质瘤的基因和重要靶点深入研究，根据间质瘤的恶性程度以及靶点的阳性、阴性，在手术之后酌情应用相应的靶向药物治疗，可以取得较好效果。