王晓豪

儿童尿道下裂的危害，轻则尿湿裤子，不能正常站立排尿，引起儿童内向、自卑的性格，严重者还会影响到阴茎勃起，甚至影响到男性的功能。这主要与尿道下裂本身解剖的异常有关，尿道下裂存在三个典型临床特点： 1、阴茎弯曲，阴茎下弯的同时，尿道开口没有在正常龟头位置，可以表现为从茎端、会阴部到阴茎干，还有冠状沟下不同程度的尿道外口位置； 2、包皮分布异常，首先站立排尿带来较大麻烦，轻者尿湿裤子，严重者只能和女孩一样蹲着排尿，会给患儿造成巨大心理障碍，久而久之形成内向、自卑性格。如果不及早治疗，将会严重影响儿童正常生活，留下心理阴影； 3、由于尿道开口在阴茎干、阴囊或会阴，不仅需要下蹲排尿，还可伴发阴茎下弯畸形，影响阴茎正常发育，青春期阴茎勃起时弯曲，影响男性功能。

儿童阴囊小包括以下几种情况： 1、正常情况，例如寒冷刺激，在寒冷天气打开尿不湿，阴囊会受到寒冷刺激出现皱缩，因为正常男性都存在提睾反射，睾丸会随之上缩到腹股沟，阴囊里没有睾丸，就会看起来瘪瘪的，这种属于正常现象； 2、隐睾，隐睾是指睾丸没有完全下降到阴囊内，导致阴囊没有发育，内部无睾丸，造成外观偏小。如果确定为隐睾，矫正年龄为6个月-1周岁，进行手术治疗最晚不超过18个月。 如果单纯因寒冷等因素引起阴囊皱缩，温度升高以后阴囊能够自然下垂，与正常状态相同，无需处理。一般儿童阴囊小、睾丸小属于正常现象。男孩从出生到青春期前，睾丸处于相对静止状态，进入青春期以后，睾丸受到体内激素水平影响才会迅速增大，在成年时睾丸才会完全发育。

尿道下裂发生是诸多因素共同作用的结果，胚胎性别分化发育过程中出现内分泌缺陷和混乱及其它多种原因，导致尿道沟融合不全，而停留于不同的发育阶段，因此发生不同类型尿道下裂。但到目前为止，具体发病机制仍不明确，目前已证实的原因包括雄激素受体异常、遗传、基因突变、内分泌失调、异常细胞间信息传递、表皮生长因子表达降低和环境因素等。 近20余年，尿道下裂发病率显著上升，可能与环境中广泛存在的雌激素和抗雄激素类物质污染有关。尿道下裂存在一定遗传性，临床发现约有20%-25%的尿道下裂患儿，具有家族遗传类似疾病史。另外，孕期服用避孕药物、早产、低体重出生患儿，也属于高风险因素。因此对于孕期保胎、孕期服用药物等，需引起谨慎，尽量咨询专科医生。

儿童鞘膜积液对期将来的生育和健康均有一定影响，如果鞘膜积液持续存在或增大，可以出现以下影响： 1、睾丸周围鞘膜积液持续压迫睾丸，影响睾丸血液循环以及睾丸发育，严重者出现睾丸萎缩等； 2、睾丸鞘膜积液过大，两个阴囊外观大小不一，不对称，患儿容易有自卑感，也易引起家长焦虑。少数患儿会出现患侧阴囊疼痛或坠胀感； 3、少数患儿由于积液导致积液并发感染，严重者可以引起睾丸附睾炎、鞘膜脓肿等疾病。

男孩生殖器发育是从青春期开始，一般在10-14岁开始发育。我国男生青春期开始时间平均年龄为12-13岁，每个男孩外生殖器发育存在个体差异，刚出生男孩外生殖器相对较小，一般3周岁以内外生殖器生长速度有限，3周岁到青春发育期前，外生殖器都会随儿童年龄增加出现一定增长，但增加幅度相对较缓慢。男孩生殖器一般在青春期时发育较快，这段时间是男性性成熟发育阶段，不仅生殖器开始发育，体内其它性腺组织同时在快速发育，一般12、13岁会出现第一次遗精，代表男性性器官成熟。 男性生殖器开始发育后阴茎增长、增粗，睾丸逐渐变大，除此之外还会出现遗精现象以及出现其它第二性征。只要环境因素、周围因素没有较大影响，男孩生殖器官发育一般无异常。建议家长在儿童青春期开始发育时做好青春期性教育，避免使儿童误入歧途或过多关注不该关注的事。

儿童生殖器发红首先考虑是否存在龟头包皮炎，因为儿童一般合并包皮过长或包茎，同时不注意清洁卫生，容易出现外生殖器发红。此类情况建议外用药物治疗，可以使用1:5000的高锰酸钾溶液或碘伏消毒药水稀释后温水清洗、浸泡，每日2次，然后再外用红霉素药膏涂抹。同时饮食上需要注意避免进食辛辣食物，多饮水，已达到利尿的目的。平常注意个人卫生，每天清洗外阴，将包皮外翻清洗，同时注意保暖，不穿开裆裤，避免反复发作，尽可能穿宽松棉质内裤。 如果男孩生殖器发红，且伴有尿频、尿急、尿痛、排尿哭吵、排尿困难等症状，临床需警惕合并尿路感染，需要及时就医，化验尿常规。如明确存在尿路感染，需外加口服抗生素正规治疗。临床上部分患儿是由于皮肤娇嫩、皮肤过敏，特别是长时期穿尿不湿后，尿液接触，导致尿布疹，或过敏体质造成会阴部湿疹，此类情况需要勤换尿不湿，尽量保持会阴部透气，严重时需要局部使用治疗湿疹的药膏。

根据尿道外口解剖位置的异常，尿道下裂一般从轻到重可以分为以下几类： 1、远端型：包括阴茎头、冠状沟，还有冠状沟下方； 2、中间型：即阴茎体型； 3、近端型：包括阴茎阴囊型，阴囊型或会阴型。 尿道下裂无有效药物治疗，只能通过手术矫治。在目前技术水平下，只要麻醉保证安全，阴茎局部条件良好，即可早期手术。国外首次手术的年龄一般在6-18个月，由于小儿在3岁以内阴茎增长幅度相对较小，早期治疗可以减少患儿心理负担，故建议手术在3岁内完成。手术方式多达300多种，常用手术包括30余种，无论选用何种手术方式，均应达到目前公认的治愈标准： 1、阴茎下弯完全矫正； 2、尿道开口位于阴茎头部； 3、阴茎外观满意，与正常人一样能够站立排尿，成年以后能够进行正常夫妻性生活。

阴囊型尿道下裂手术成功率基本可以达到85%-90%。阴囊型尿道下裂属于程度较重的尿道下裂，且尿道下裂治疗是精细复杂的重建整形手术，根据术前患儿阴茎下弯的程度、阴茎发育好坏等，手术方式不尽相同，少数患儿需要分期多次手术。术后主要并发症包括尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等。术后并发症与尿道下裂类型和选择术式有关。首诊患儿TIP手术方式并发症发生率约为5%，再次手术者TIP手术术后发生率上升约为23.3%。 2017年欧洲泌尿协会指南指出尿道成形术后并发症发生率分别为TIP术式24%，Onlay术式27%，Duckett术式61%。 分期手术中，颊黏膜带尿道一期术后有13%患儿需再次手术，二期术后超过1/3患儿出现并发症。最新文献报道，茎端型TIP和Onlay术式的术后并发症发生率达50%，Duckett术后并发症发生率达70%，分期手术二期术后并发症发生率仍达60%左右。但尿道下裂需要明确两点，并发症不可完全避免，但并发症完全可以被治愈。

尿道下裂拔除导尿管会存在疼痛不适感。目前尿道成形的尿道下裂病例常规均用导尿管引流尿液，目的是有利于成形尿道愈合。不做尿道成形的患儿，例如MAGPI术式，纯单纯阴茎下弯矫正等手术可以不留置引流管。近年随手术经验积累和导尿管改进，不必加做膀胱造瘘引流。 目前主要使用的引流管包括两种，质量良好的Foley双腔气囊导尿管以及喂养管或单腔管。前者固定良好后不易脱落，但拔除时气囊容易损伤尿道口，后者对尿道损伤小，但易脱落，引流效果不佳。导尿管一般保留7-10天，根据手术方式不同决定。部分术式留置导尿，需延迟到术后4周拔管，目的是为了度过成形尿道水肿期，减少尿道狭窄等并发症。

男孩生殖器较小临床上需排除隐匿性阴茎及小阴茎。隐匿性阴茎是指阴茎隐匿于皮下的先天性畸形疾病，临床特点是阴茎外观与同龄人相比较为短小，呈鸟嘴状或小山丘样，严重者阴茎外观仅为包皮，无正常阴茎形态。但用手指往后推阴茎皮肤，可以显露正常阴茎形态。隐匿性阴茎只是阴茎皮肤缺少，阴茎体海绵体发育正常，临床需要与小阴茎进行鉴别。 小阴茎是真正的阴茎短小，阴茎体长度小于正常阴茎平均值2.5个标准差以上，是由于下丘脑-垂体-性腺轴激素分泌异常造成的。隐匿性阴茎临床不能单纯因包皮过长行包皮环切术，容易造成后续治疗较为麻烦。男性阴茎大小本身存在个体差异，不同种族民族存在一定差别。常人正常情况下阴茎长度存在差异，例如紧张、寒冷等状态可能使阴茎短缩。同时肥胖患儿由于耻骨前脂肪堆积等因素，使外生殖器观察时呈现短小。