王佰川

滑膜骨软骨瘤不是大病，其有多种名称，随着对疾病的认识，也可称为滑膜软骨瘤病、滑膜化生等。滑膜骨软骨瘤为发生在关节骨膜、滑膜囊、腱鞘等处的骨性、软骨性或纤维软骨性游离小体，为良性病变，好发部位在大关节，如膝关节、髋关节或肩关节等。滑膜骨软骨瘤最主要的治疗方式是手术，常规药物治疗一般无效，目前治疗方式有微创关节镜手术和常规开放式手术两种，手术方式的选择取决于临床医生对疾病的认识以及滑膜骨软骨瘤的多少。滑膜骨软骨瘤尽管是良性肿瘤，但一定程度或比例上可能会发生恶变而形成软骨肉瘤，故滑膜骨软骨瘤病患者应引起重视。

软组织肿瘤可分为良性和恶性软组织肿瘤，良性和恶性软组织肿瘤的比例为100:1，但有文献报道其比例远远>100:1，即临床大部分软组织肿瘤均为良性软组织肿瘤。软组织肿瘤为起源于间叶组织的肿瘤，肌肉、血管、神经、皮下等结构均属于间叶组织，多见于青壮年，可发生于身体任何部位，包括四肢、躯干等。软组织肿瘤的主要治疗方式是手术，但并非所有良性肿瘤均需手术干预，而恶性软组织肿瘤无论大小、部位，手术为主要治疗方式。临床良性软组织肿瘤多见为脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤等，而恶性软组织肿瘤形态较多样，如常见的滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等。

骨软骨瘤是良性肿瘤，手术后复发概率较低。手术关键是将纤维包膜和软骨同时去除，可大幅降低肿瘤复发的概率。骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等，典型的X表现是关节周围背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通。骨软骨瘤经过X光片检查，有经验的医生即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理学上有三层结构，表面是由纤维结缔组成织构成，称为纤维包膜，和骨膜相连。中间一层为透明或乳白色、浅蓝色的透明软骨。最下面一层称为肿瘤基底部，骨质正常，和髓腔相通。

骨肿瘤是全骨疾病，有骨骼的部位都可能会长有肿瘤，例如颅骨、肋骨、骨盆，但骨肿瘤最常见的好发部位是关节周围。关节可以分为骨端和干垢端，干垢端常见的肿瘤包括恶性和良性，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，良性肿瘤包括动脉瘤样骨囊肿、骨囊肿等。另外还可以发生在骨端，最常见的肿瘤是骨巨细胞瘤。还可以发生在骺板附近，例如常见的软骨母细胞瘤，通常与骺板密切相关，发生在干垢端和骨端中间，是软骨母细胞瘤最常见的部位。骨肿瘤分为良性和恶性，只要采取正确治疗方式，骨肿瘤有比较好的预后，尤其是良性肿瘤。随着对骨肿瘤认识、研究的深入，部分恶性肿瘤近年来也取得较大进展，例如青少年常见的骨肉瘤，在上个世纪80-90年代，5年生存率大约只有30%，但目前骨肉瘤5年生存率可以达到50%-75%。

右胫骨上段骨软骨瘤是一种良性病变。骨软骨瘤为儿童或青少年最为常见的良性肿瘤，约占所有良性肿瘤的1/3。骨软骨瘤好发部位在关节周围，如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节等。骨软骨瘤典型的影像学表现为背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通，有经验的骨肿瘤科医生根据典型X光片表现即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理上包括三层结构，表层由纤维结缔组织构成，称为纤维包膜，其和骨膜相通，中间层为乳白色或浅蓝色的透明软骨，机体肌层也叫肿瘤基底部，为正常骨质，和髓腔相通，最主要的方式是手术切除。骨软骨瘤可分为单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤，单发性骨软骨瘤发生恶病的概率<1%，而多发性骨软骨瘤又称为骨软骨瘤病，发生恶变的概率约是单发性骨软骨瘤10-20倍。

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

软骨瘤主要包括内生性软骨瘤和外生性软骨瘤，其中外生性软骨瘤，又称为外生性骨疣或者外生性骨软骨瘤，也就是俗称的骨软骨瘤。内生性软骨瘤，顾名思义发生在骨髓内部，这种软骨瘤常见于手或者是足部的短管状骨，长管状骨也会发生内生性软骨瘤，但概率要远低于短管状骨。外生性骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端及关节周围，常发生于膝关节、踝关节、腕关节，肘关节等。

骨与软组织肿瘤可分为两类，一类称为良性的骨与软组织肿瘤，常见的包括脂肪瘤、血管瘤等，一般不会发生转移。另一类肿瘤称为恶性的骨与软组织肿瘤，较常见于发生在骨的骨肉瘤、尤文氏肉瘤，还有发生在软组织的纤维肉瘤、滑膜肉瘤等，最常见的转移途径是血运转移。肝癌、肺癌、肾癌等恶性肿瘤最常见的转移方式是淋巴转移，如肺癌患者常见转移部位是纵隔淋巴结或颈部淋巴结。而骨与软组织肿瘤中的恶性肉瘤最常见的转移方式为血运转移，所以临床上所看到的肉瘤转移一般都是远处转移，并非附近淋巴结的转移。如骨肉瘤是青少年常见的恶性肿瘤，最常见的转移部位是间隔较远的肺部或脑，而并非附近淋巴结。

尾骨与骶骨肿瘤靠近，人体4-5节尾骨融合成一体，与骶骨相邻，多数患者发病部位特殊，因此会存在漏诊现象。尾骨骨肿瘤的发病率相对比较高，尤其是脊索瘤。如果出现骶尾部疼痛或者里急后重症状，建议及时就诊。尾骨骨肿瘤常见症状如下：1、疼痛：比如隐痛、胀痛，疼痛通常是患者的第一主诉；2、里急后重：尾骨前方是直肠，肿瘤会刺激直肠，患者会有里急后重的表现，即有较多便意，但仅有少量大便；3、局部软组织肿块：通常依靠于医生的诊断。

常见的原发性恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤等。最常见的原发性恶性骨肿瘤是骨肉瘤，为青少年较常见的原发性恶性骨肿瘤，好发年龄为12-14岁，发病部位在长骨干骺端，主要指关节周围，常见发病部位为股骨远端和胫骨近端。骨肉瘤常见临床表现是局部疼痛，疼痛可由间歇性向持续性进展，主要表现为夜间痛和静息痛，部分患者表现为关节周围肿胀，通常难和生长痛鉴别而造成误诊。骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后和治疗密切相关，目前骨肉瘤治疗采用“三明治”的治疗模式，主要包括术前辅助化疗、标准手术和手术后化疗。根据文献报道和临床经验，骨肉瘤患者5年生存率为50%-75%，以上数据是建立在正规治疗基础上得出。