李晓锋

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，它是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要的结构。出生以后绝大部分孩子都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，称为动脉导管未闭。对孩子的影响主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏扩大，同时由于肺血增多，使肺动脉压力增高。同时还可以由于动脉水平左向右的分流使体循环缺血，这是动脉导管未闭的影响。 而上述影响的大小与动脉导管的粗细有直接关系。对于动脉导管比较粗，分流量比较大的孩子，很多需要出生后很快或很早就要做手术，这是孩子存活下来的重要保障。而对于中等大小或者是不是特别粗的动脉导管，在1岁以内做手术也是比较明智的选择。而对于特别小的动脉导管，2mm及2mm以下的动脉导管未闭可以不做特殊的干预，但是要定期复查，观察动脉导管是不是产生有意义的血流动力学改变。如果这部分患儿的动脉导管产生了有意义的血流动力学改变，则也应该进行有效干预。

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，对孩子的影响主要包括对心脏的影响，对肺的影响和对全身发育的影响。目前对于动脉导管未闭的治疗，首选介入封堵治疗。介入封堵就是通过大腿根的血管放一根管子到大动脉水平，在大动脉水平放封堵器把动脉导管封堵，这样就解决孩子的问题。介入封堵治疗是一种微创治疗手段，它的优点就是创伤比较小，恢复比较快。一般而言，介入治疗第二天就可以出院，而介入治疗之后要服用半年的药物治疗抗凝，防止血栓在封堵器上形成。 而不适合做介入封堵的比较粗的动脉导管未闭，直视手术做动脉导管的结扎或者动脉导管的切断缝合也是有效的治疗方案。目前对于动脉导管的结扎或者是切断缝合，一般手术过后3-4天出院，出院过后需要服用1个月的强心利尿药，根据复查结果再做药物的调整。无论是哪一种治疗方案，动脉导管未闭的治疗，手术过后恢复都是很顺利的，恢复也是比较快的，治疗效果也是比较好的。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣，这4个瓣膜都可以受到疾病损害。风湿性心脏瓣膜病就是4个瓣膜受到损害，可以发生瓣膜狭窄或者瓣膜关闭不全，有时候狭窄和关闭不全也可以同时存在。对于不同程度的瓣膜病变，治疗方式也不一样，最常见的治疗方式包括瓣膜成形和瓣膜替换。如果瓣膜条件允许做成形，首选瓣膜成形，这样病人生活质量会高一些。如果瓣膜病变比较严重，不能够做瓣膜成形，或者条件不允许做瓣膜成形，则需要做瓣膜置换。目前常用的瓣膜包括机械瓣和生物瓣。置换生物瓣以后，优点就在于患者可能需要服用一段时间的药，但不需要终生服用药物。但是缺点就是瓣膜寿命有一定限制。对机械瓣而言，手术过后要终身服用抗凝药物防止血栓形成。但是瓣膜持久性相对生物瓣较好。无论哪一种治疗方式，对于瓣膜病患者，手术过后都要定期复查，防止合并症发生，以保证远期治疗效果。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，保证了血液由右心室向肺动脉单一流动，可以防止在心脏舒张期，血液由肺动脉向右心室反流，这是肺动脉瓣重要作用。许多因素包括先天性因素和后天性因素可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄对于患者的影响主要是引起右心室在收缩期向肺动脉排血受阻。轻度肺动脉瓣狭窄可以不做特殊治疗，虽然不会发生自愈，但是对于患者影响不大，可以定期复查超声。对于中度和重度肺动脉瓣狭窄，一般会随着患者病程延长会逐渐加重，所以对于肺动脉瓣狭窄来说是不能够自愈。但是不是所有肺动脉瓣狭窄病人都需要治疗，因此要定期复查，看病变进展程度和发展趋势。

先天心脏病是一大类疾病，房间隔缺损属于常见的先天心脏病之一，目前房间隔缺损的微创治疗方式主要包括以下几种：1、右侧腋窝下切口手术：适用于所有的房间隔缺损手术，切口位于右侧腋窝下，切口较小且较为隐蔽；2、胸腔镜治疗：主要适用于较大年龄段的孩子或成人，由于孩子的胸腔较小，所以不利于胸腔镜治疗。此外虽然胸腔镜只是打孔治疗，但打的孔有时会位于乳腺或乳腺附近，对乳腺产生影响；3、介入封堵手术：主要是从大腿根部插入导管到心脏，在心脏中放置封堵器，再将房间隔缺损进行封堵。此类的治疗方式适用于中央型房间隔缺损的缺损不大时，优点是创伤小，缺点是会在体内遗留封堵器，很多孩子的家长对此比较在意。对于房间隔缺损而言，均是微创治疗的范畴。还有部分专家会采用胸部开口进行封堵治疗，此类方式适用于孩子可以做封堵治疗，但病情略重，难以等到3岁后的情况。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

正常孩子主动脉发自于左心室，冠状动脉也位于从左心室发出来的主动脉上，肺动脉发自于右心室，而对于大动脉转位的孩子来说，主动脉和肺动脉颠倒。主动脉起自于右心室，冠状动脉位于从右心室发出的主动脉上，而肺动脉起自于左心室。大动脉转位要根据是不是合并室间隔缺损可以分为室间隔完整型大动脉转位，和合并有室间隔缺损的大动脉转位。大动脉转位的手术对于室间隔完整型的大动脉转位来说，要将主动脉和肺动脉进行移植对换，同时要将冠状动脉从原来的主动脉上切下来，吻合到新生主动脉上，而对于合并室间隔缺损的大动脉转位而言，除了要将肺动脉和主动脉重新颠倒吻合以外，还要做室间隔缺损的修补手术。因此，大动脉转位手术由于手术操作牵涉到2个动脉的调转和冠状动脉的移植，所以手术难度比较大，手术风险相对较高。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，是胎儿时期下半身血供的重要保障。在出生以后，绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，极少数孩子可能不会发生闭合。而对于特别小的动脉导管，从血流动力学上来说，对于孩子的影响并不大，也不需要特殊的治疗和干预。但是需要强调的是，有一部分孩子由于高速射流血流的存在，可能会发生感染性心内膜炎。因此，对于特别小的不需要干预的动脉导管未闭的患儿，则需要定期复查，注意有没有什么影响，如果没有影响，则不需要特殊治疗。临床上对极小这个概念也没有明确的界定，一般认为＜2mm的动脉导管未闭对于孩子血流动力学的影响意义是不大的。但是一定要定期复查，不能抛之脑后置之不理。