易林华

狭颅症需要的检查主要包括核磁共振、头部CT以及神经系统、神经智力发育相关的检查，相关内容如下： 1、核磁共振，主要因部分狭颅症的患者可合并脑部的发育畸形，如脑积水、小脑扁桃体下疝、颅脑的某些结构缺失，需进行核磁共振以排查是否存在这方面的问题； 2、头部CT和颅骨的三维重建，以确诊哪条颅缝闭合引起的疾病，寻找狭颅症的病因； 3、由于狭颅症会影响到脑的发育，这时可检查发育商，发育商分阶段检查，需要连续检查三次，以便观察脑发育的趋势，有无发育落后的情况； 4、对于特定类型的狭颅症、颅缝早闭，尤其综合征型的狭颅症可造成听力和视力的损害，对这部分孩子需检查眼底、听力和视力有无问题。1岁以内的宝宝查视力比较困难，但眼底的情况也需要进行排查； 5、如果部分宝宝出现精神行为方面的表现异常或者类似于癫痫发作的情况，患儿则有必要再进行脑电图的检查。

狭颅症的小孩多数会笑。狭颅症由颅缝早闭造成，多数为先天性因素。颅缝早闭造成的狭颅症头部变形，后期小孩智力发育不会落后较多，一般不会导致生活自理，患儿可以正常发育，会笑。 但对于特殊类型的狭颅症，如出生后或者出生前受到感染，或者外伤造成的多条颅缝闭合引起的小头畸形，这种病例较特殊。对于某些特定类型的小头畸形，会造成严重的脑损害，甚至患者可以出现癫痫发作，这种孩子在精神行为方面会表现得异常严重，表情淡漠、反应迟钝，甚至在1岁以内就可以表现出智力落后。 多数颅缝早闭引起的狭颅症，在1岁以内智力落后并不多。多数情况下，颅缝早闭造成的狭颅症可以与正常小孩一样笑，只有特殊的小头畸形，严重影响到智力发育，会较少笑，表情淡漠、反应迟钝。多数情况下，狭颅小孩可以笑。

目前国际上流行的狭颅症左侧冠状缝早闭手术主要有三种手术类型，相关内容如下： 1、单纯进行冠状缝切除，辅助戴头盔进行矫正，手术时间在1.5小时左右；但这种手术必须选择低龄的小宝宝，最好在5个月以内，手术在某种程度上是姑息性手术。术后会有一定程度恢复，但较难达到完全正常的恢复，改善率在50%-70%； 2、从头顶取一块颅骨来替换前额部冠状缝闭合的区域，此手术时间较久，通常需要5小时左右； 3、进行单侧眼眶推进，从颅后取一块类似于眼眶额上部的颅骨来替换前额部颅骨，达到外形完美修复的效果，此手术需要3.5小时左右。

狭颅症宝宝术后在营养方面无需特别关注，患儿可以正常补充维生素D、补钙。颅缝早闭手术之后再次闭合的风险较低，营养问题与手术时机有关。 狭颅症手术最好在1.5岁以内进行，按照目前的经验，4个月之前可以考虑进行微创手术，6-12个月左右进行头部整复手术，其手术范围会比微创手术大，损伤也会较多。1.5岁-2岁之前进行手术，均为较好的阶段，2岁以后不提倡手术，此为目前的流行观点。 因此，在不同年龄段，营养补充会不同，如6个月之内的宝宝可以适当增加蛋白质、奶粉，1岁半以后的患儿如果进行手术，在营养方面无需特别注意。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。

狭颅症手术后需要注意如下三方面内容： 1、伤口护理：狭颅症矫正后，患者脑发育生长会得到充分释放，头皮会处于扩张状况，头皮切口位置会处于高张力状态，经常会出现伤口增宽趋势，部分患者会出现伤口感染，这种情况下要进行理疗，如远红外理疗。如果明确患者出现感染、流脓，或者皮下积脓，需与手术医生及时联系，进一步处理； 2、头部安全防护：患者可考虑戴儿童安全头盔，在家将尖锐物体用软垫包扎，防止小孩磕到桌角、墙角，地上可以铺上软垫。通常3个月左右，患者颅骨恢复到一定强度后，头部外伤问题基本不会对孩子造成较大影响； 3、疫苗：患儿术后1个月内尽量避免注射疫苗，手术1个月之后，如果条件允许，不影响疫苗的正常注射。

狭颅症手术较常见的后遗症为颅骨缺损和颅骨变形，狭颅症手术涉及到大范围的颅骨调整，甚至涉及到转移颅骨情况，造成颅腔扩大。颅腔扩大后，颅骨表面会存在部分颅骨缺损。 低龄儿童，尤其1岁以内患儿的颅骨缺损，经过长时间会重新长出颅骨，这在成人、大龄儿童里不可见，只有低龄儿童才有这种能力。患者颅骨截骨以后，少数情况下不能达到完美匹配，会出现台阶，只要在手术过程中将颅骨修饰好，可以最大限度避免颅骨台阶的形成，避免头皮下摸到成角、成棱等情况。 颅骨缺损、颅骨变形是为对常见的后遗症，在所有病例中占3%-5%。患者可以出现头皮感染。颅腔扩大以后，患者头皮会不够用，伤口缝合的位置较紧，在此区域由于大脑快速生长，会重新牵拉皮肤，引起皮下积脓、感染。 此外，术后患者还会出现二次变形，这种情况与手术设计有较大关联。由于手术设计不合理，没有留出更多的余地，手术早期患者会有较好效果。经过一段时间，比如3个月或者6个月之后会出现再次变形，需要医生尽量避免。

狭颅症手术的疤痕祛除情况具体如下： 1、低龄儿童：尤其是1岁半以内进行手术的患儿，瘢痕会较明显。狭颅症手术后，患儿大脑快速生长，颅腔和头皮快速扩张，会造成患儿皮肤牵拉、张力高，更易形成瘢痕。但是不排除有些手术缝合不理想造成的瘢痕，这种情况使用祛瘢痕药物，较难抑制瘢痕的形成； 2、大龄儿童：如3岁以上的儿童，瘢痕形成的几率相对较低。通常患儿手术后2-3周使用祛瘢痕的药物，对瘢痕形成会有一定的抑制作用；对于已经形成瘢痕的情况，可以到后期采取植发，或者瘢痕切除再缝合的方法，最大限度地祛除瘢痕。

狭颅症属于头部畸形，应就诊于神经外科，但除头部畸形以外，狭颅症患者还会引起其它问题，如听力下降、视力下降，甚至患者可以出现鼻子偏曲，出现鼻中隔偏曲、咬合不正。 目前2岁以内患者就诊于神经外科，查看是否需要纠正头部畸形，缓解脑发育受限问题。同时患者可以就诊耳鼻喉科，检查听力有无影响。亦可到眼科检查有无斜视、视力下降以及眼底病损。冠状缝早闭可以引起鼻中隔偏曲，患者需要到耳鼻喉科检查鼻子有无问题。在5岁以后，随着患者面部发育，会出现上颌咬合不正，这时患者需要到口腔科检查有无口腔牙齿发育方面的问题。 总之，狭颅症为神经外科首诊，对于有些孩子出现智力损害时，要到保健科就诊，定期检查神经智力发育情况。尤其宝宝在明确智力落后达到2个月以上时，要引起高度重视。

狭颅症分为综合征型狭颅症与单条颅缝闭合引起的狭颅症，具体如下： 1、对于综合征型狭颅症，主要与基因遗传有关，这类患者常表现为家族性或者孩子出现基因突变导致。在外观特征上，通常家族中的女性成员智力损害程度相对会较轻，男性成员症状较重。如果进行基因筛查，此类患者可明确找到致病基因； 2、对于单条颅缝闭合，遗传特征不明显，即父亲有此病，孩子不一定有，从大规模数据统计看，其遗传倾向只有10%。对于矢状缝闭合造成舟状头畸形，通常男孩会比女孩多；对于冠状缝闭合造成的前斜头畸形，女孩比男孩多，临床上单条颅缝早闭的遗传倾向不明显。