戴大伟

神经鞘瘤是脊柱脊髓椎管内最常见良性肿瘤之一，一般单发，也可存在多发，但是临床观察一般无明显家族遗传性。临床观察显示，本病无明显遗传倾向，完全切除后无任何后遗症，是预后较好的神经系统良性肿瘤。 除神经鞘瘤以外，中枢神经系统存在多发性神经纤维瘤，这种神经纤维瘤存在家族遗传倾向。研究发现部分患者存在明显基因缺陷，上下两代都可能发病。但神经鞘瘤无家族遗传倾向。

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

手术治疗是椎管内神经鞘瘤唯一最有效方式，手术切除后一般不会复发。 一旦发生椎管内神经鞘瘤，一般患者都会出现明显疼痛或手脚麻木，感觉躯干部位紧束感，甚至大小便功能障碍、行走无力或无法抬手等表现。检查脊柱磁共振增强扫描，会发现椎管神经鞘瘤。其唯一治疗方案是手术治疗，神经外科医生在显微镜下保护脊髓和神经根，把肿瘤完全分离，断掉血供，把肿瘤能够完整或分块拿出。 由于肿瘤缓慢生长、长期压迫，脊髓受到明显压迫，脊神经受到推挤、牵拉，这时除手术治疗以外，可以服用药物治疗，例如激素消除水肿，缓解椎管压力，应用神经营养药物、缓解疼痛药物都可以。部分患者术后存在轻度疼痛、麻木、无力，但是逐渐可以恢复。这时可以用营养神经的药物，促进脊髓和神经根的功能恢复，帮助其恢复更快。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

一般骶管囊肿术后3-5天可以下地活动。骶管囊肿手术相对较微创，神经外科医生是在显微镜下手术，出血较少、创伤较小、恢复较快。 手术一般经后正中入路把骶管后半部分打开，打开以后把囊肿切除或囊肿囊颈结扎，对脊柱稳定性无明显破坏。放置引流管大概术后48小时或72小时拔除，拔除以后可以下床活动，不受影响，不需要戴腰托等护具可以下床活动。伤口无需拆线，美容缝合，相对恢复较快。 患者要注意保持大便通畅，骶管囊肿手术切口离肛门较近，尤其天气热时要保持个人卫生、伤口护理，防止伤口感染。避免骶尾部受到重物压迫，例如碰撞桌椅。肌肉、皮下软组织完全长好以后，可以活动自如。

硬脊膜动静脉瘘治疗方案主要分为两大类，介入栓塞治疗与手术切除治疗，或介入栓塞与手术切除结合。硬脊膜动静脉瘘发病率较低，但是神经外科相对多见，大部分患者硬脊膜动静脉瘘会表现为下肢麻木、无力，大小便功能障碍，以及男性患者的性功能障碍。 大部分硬脊膜动静脉瘘患者刚开始首诊不是神经外科，因为小便费力、排尿困难去泌尿外科就诊，泌尿外科医生发现前列腺存在增生，把前列腺切除，但是无法缓解。部分患者合并腰椎间盘突出，神经外科医生或骨科医生把腰椎间盘突出切除，但无法缓解，脊柱磁共振发现胸腰段位置存在明显血管流空影，脊髓表面存在虫蚀样改变，粗大迂曲扩张静脉，进行脊髓血管DSA造影，可以发现硬脊膜动静脉瘘，最后才得出诊断。 所以大部分患者存在误诊，延误治疗。虽然本病的发病率较低，但中国人口基数大，相对较多见。硬脊膜动静脉瘘如果进行规范化诊断、规范化治疗，大部分患者治疗效果较好。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

椎管内脊膜瘤的主要治疗方式为手术治疗。神经外科医生在显微镜下仔细分离肿瘤边界，保护好脊髓和神经根，以及供应脊髓重要血管。在显微镜下能够断掉肿瘤基底血供，把肿瘤能够整块或分块完全切除，这是脊膜瘤治疗的最好方法。 脊膜瘤存在明显钙化，质地较硬，磁共振T2加权像会表现为低信号。如预计肿瘤质地较坚硬，此时切除要注意，尤其考验神经外科医生的手术技巧、耐心，对脊髓和神经根等重要结构保护，保证患者安全的前提下，完整切除肿瘤，达到较好的治疗效果。 脊膜瘤是神经系统最常见良性肿瘤之一，发病以胸段脊膜瘤最为常见。因为胸椎节段较长，相对发病率较高。临床统计女性患者比男性略多，与脑膜瘤类似，脑膜瘤也是女性比男性更多见。

骶管囊肿不一定要做手术。骶管囊肿的部分患者无需任何处理，部分患者需要手术治疗。 骶管囊肿较为多见，尤其是中老年女性。骶管囊肿一般会引起大便功能障碍，感觉到臀部、会阴区、肛周的酸麻肿胀以及不适感。部分患者存在长期便秘、排便功能障碍。如果存在明显症状，长期不能缓解或进行性加重，保守治疗无效，需要行手术治疗。 骶管相对较狭窄，脊髓在硬脊膜囊，在骶1、骶2位置消失，会发出很多骶神经、尾神经通过骶管，通过骶前孔、骶后孔支配盆腔、支配肛门括约肌功能。该部位出现囊肿或多发囊肿，会明显压迫神经纤维、神经束功能，引起上述症状。