尹亚飞

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性肿瘤，浆细胞可同时合成、分泌单克隆异常免疫球蛋白，所以多发性骨髓瘤损伤的靶器官非常广泛，肾脏是其一，多发性骨髓瘤患者浮肿可从以下几方面考虑： 1、肾性水肿，骨髓瘤细胞合成、分泌的轻链蛋白可导致肾小管损伤，引起肾脏淀粉样变，进而造成慢性或急性肾功能不全，进而影响肾脏排泄、调节功能，造成体内水潴留，患者表现为水肿； 2、心肌淀粉样变是骨髓瘤细胞合成、分泌异常，单克隆免疫球蛋白轻链沉积在心肌细胞长期作用的结果，随着病程推移，患者可出现心肌淀粉样改变，造成心功能不全，进而引起心源性水肿； 3、低蛋白血症，正常白蛋白可以通过肾脏滤出，低蛋白血症是胶体渗透压下降导致水肿； 4、治疗多发性骨髓瘤的药物影响，如治疗多发性骨髓瘤所用的地塞米松可引起水钠潴留，加重患者水肿。

大多数霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，甚至可以治愈，但是需要考虑疾病危险因素，初诊时临床分期。对于局限期患者，即Ⅰ、Ⅱ期患者，如果无巨块型肿大淋巴结，其治愈率可达到90%-95%，但是对于Ⅲ期或Ⅳ期患者而言，其预后要相对差，5年无进展生存率约80%左右。总体来讲，霍奇金淋巴瘤近期疗效、远期预后均相对较好。因此，目前临床对其治疗方案的探索，并不只关注进一步提高疗效，更多的转为关注患者远期生活质量，包括远期化疗或放疗后并发症对患者的影响。 随着新型治疗方案的出现，如CD30单抗。如果将传统化疗药ABVD方案中的博莱霉素省去，单用ABVD方案，再同时联合CD30偶联单克隆抗体，患者疗效无下降，但化疗毒副作用下降，引发的肺间质纤维化并发症发生的概率也会下降。所以对于霍奇金淋巴瘤患者而言，不能只关注肿瘤自身疗效，还要关注患者长远生活质量。

由于骨髓增生异常综合征亚型的异质性，临床表现的多样性，所以骨髓增生异常综合征患者生存率变化较大，就IPSS评分系统而言，较低为主的患者，原始细胞比例不高且无高危细胞遗传学改变，所以这些患者仅表现为血细胞减少，中位生存时间较长，可达到3-5年，但对于较高为主的患者，长期预后不容乐观，中位生存时间一般为0.5-1.5年。 骨髓增生异常综合征患者以老年人为主，多数患者为60岁以上老年人，不仅只有这一种血液系统疾病，可能同时伴有心血管系统性疾病、内分泌疾病、呼吸系统性疾病，所以往往影响其寿命的疾病不是MDS，可能是其它系统疾病，所以老年体弱的患者治疗的目的是改善生活质量，可间断的输血，提高其免疫力，一般不给予化疗或高强度治疗。 

骨髓增生异常综合征可表现为一系或多系血细胞减少，患者症状及体征主要是各类血细胞减少，中重度贫血患者可表现为面色苍白、头晕、活动时乏力、心悸；中性粒细胞严重减低的患者会反复并发感染，最常见感染是呼吸道感染；再严重者可出现败血症，甚至真菌感染等。 血小板减低容易出现皮肤黏膜出血，主要是血小板减低到一定程度所致。一般血小板浓度在30×10^9/L以下患者会出现皮肤黏膜自发性出血，表现为皮肤多处出血点，甚至洗澡时出现血痕、抓痕或刷牙时牙龈出血，再严重者可突发颅内出血或消化道出血，甚至危及生命。

巨幼细胞性贫血是由于缺乏造血原料叶酸或维生素B12，而导致的一种营养性贫血。治疗方面主要以补充两种造血原料为主，可以口服叶酸，对于维生素B12吸收不佳者，可以通过肌注方式进行维生素B12补充。另外，如果患者存在引起叶酸或维生素B12吸收障碍的基础疾病，建议同时治疗，如萎缩性胃炎、慢性胰腺炎、克罗恩病。对于有胃全切手术史或恶性贫血的患者而言，需终身通过肌注方式补充维生素B12。部分巨幼细胞性贫血患者，因服用甲氨蝶蛉类抗代谢药物，出现叶酸代谢受影响，建议此类患者常规补充叶酸、维生素B12以预防巨幼细胞性贫血的发生。 因为巨幼细胞性贫血是一种营养性贫血，即患者体内缺乏叶酸或维生素B12，而影响骨髓造血细胞合成而导致贫血。所以适量补充叶酸和维生素B12后，可以得到纠正。一般情况下，补充叶酸、维生素与B12后1-2月内，血红蛋白可恢复至正常水平，中性粒细胞和血小板恢复则更快，一般约一周即可恢复至正常水平。巨细胞性贫血除了引起血细胞减少外，也可造成神经炎，但在补充B12后神经炎症状改善缓慢，可数月、数年不恢复。

巨幼细胞性贫血是一种营养性贫血，所以患者日常治疗时应注意药物补充与饮食均衡，因为叶酸、维生素B12不仅可以从蔬菜、水果中摄入，还可以通过肉食摄取。所以对患者而言，注意均衡营养，不能挑食，光吃素不吃肉，或光吃肉不吃素，注意荤素搭配。另外，过度酗酒会影响造血原料吸收。食物烹饪时应注意选用合理的烹饪方法，不能过度烹饪，特别是蔬菜，爆炒会导致叶酸或维生素B12丢失。 此外，本病患者应注意定期复查，观察血细胞上升程度，是否达到预期效果。对于存在吸收障碍的患者，如肠炎、萎缩性胃炎或胃切除术后患者建议长期注射维生素B12作为维持治疗。

诊断巨幼细胞性贫血，需综合考虑以下几方面因素： 1、症状表现，贫血可引起患者疲乏无力，影响味觉，导致食欲下降，也可出现周围神经炎表现，如手脚麻木； 2、血常规检查结果，巨幼细胞性贫血患者常可表现为红细胞平均体积即MCV增大，同时可伴有中性粒细胞、血小板减少。显微镜下观察外周血涂片，可发现中性粒细胞呈分叶现象，进行骨髓检查可发现骨髓细胞出现典型的巨幼样改变； 3、生化检查可发现血清中叶酸、维生素B12含量减低。 综上所述，本病诊断时需综合考虑临床症状、外周血象、骨髓表现、叶酸及维生素B12含量变化等。

淋巴瘤都是恶性肿瘤，霍奇金淋巴瘤是B淋巴细胞恶性肿瘤，其主要表现是无痛性进行性淋巴结肿大，累及颈部、锁骨上、腋窝，腹股沟区淋巴结肿大患者相对少见。比较常见的是纵隔淋巴结肿大，此部位淋巴结肿大会造成一系列临床表现，如纵隔淋巴结肿大可压迫食道、支气管，造成患者咳嗽、胸闷，甚至胸腔积液等。 淋巴瘤是一种消耗性疾病，患者可出现进行性体重下降、发热、皮肤瘙痒表现。再有一小部分患者可出现肿大淋巴结疼痛，多数在饮酒后出现淋巴结剧烈疼痛。

霍奇金淋巴瘤严不严重这个问题，其实可以理解为霍金淋巴瘤的治疗效果如何，包括近期、远期治疗效果如何。一方面牵涉到霍奇金淋巴瘤的病理类型，另外一方面牵涉到淋巴瘤的发病时间、初诊时间、疾病分期、预后不良危险因素。简单来讲如果患者初诊时，肿瘤相对比较局限，属于Ⅰ期、Ⅱ期病变，其治疗效果相对较好，往往可采取化疗加局部受累野放疗方案进行治疗，多数患者通过治疗可获得长期生存或治愈。 如果患者初诊时肿瘤已经非常广泛，属Ⅲ期或Ⅳ期，治疗难度相对较大，以化疗为主。Ⅳ期患者病变可侵犯至肝脏、骨髓，远期复发风险高于局限期患者。总体来讲，霍奇金淋巴瘤治疗效果优于非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤的典型症状是无痛性淋巴结肿大，肿大淋巴结多位于颈部、锁骨上区，淋巴结肿大呈进行性增大，患者无法自行察觉。少数患者可出现在纵隔或者腹膜后，再有一部分患者可以出现淋巴瘤B症状，如发热，体温超过38.5℃、盗汗、体重进行性下降、皮肤局部或全身瘙痒，饮酒后出现肿大淋巴结剧烈疼痛。 如果淋巴结体积很大或所在部位较特殊，会造成压迫症状，如纵隔部位淋巴结肿大会压迫食道或支气管，甚至侵犯到胸壁、胸膜，导致胸腔积液，导致患者出现胸闷、呼吸困难的症状，如果压迫到神经，会导致出现疼痛感。