华莹奇

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

小腿即胫骨，是骨肿瘤比较常见、好发的部位，主要发生于胫骨的中上段。该部位骨肿瘤的严重程度首先取决于肿瘤的性质，即肿瘤是良性还是恶性。胫骨部位好发良性肿瘤，如外生骨疣、骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤等完全可达到治愈。但治疗可能导致肢体短缩或肢体骨骼的重建畸形，这些可以通过外科手术进行纠正，所以这类疾病的严重性并不是很高。 小腿胫骨也比较容易发生恶性的骨肿瘤，如骨肉瘤，这个部位发生的骨肉瘤恶性程度较高，需要进行规范化的综合治疗。通过化疗、手术也有完全治愈的机会。 所以小腿的骨肿瘤与其它部位的骨肿瘤没有太大的区别，应先区分分良恶性，然后进行正确的治疗。

儿童尤文肉瘤的发病原因尚不明确，比较明确的是尤文肉瘤有很明确的基因融合，生成了异常的基因，这段异常的基因会导致细胞不断生长，但导致基因融合发生的原因目前还不清楚。 尤文肉瘤的发病率非常低，并不是常见的肿瘤。尤文肉瘤是分化比较低的肿瘤，可能发生在骨骼、软组织，甚至可能发生在人体的各个部位，包括胸腔、腹腔等。该肿瘤的具体发病原因还不明确，但是已经知道这是比较原始的肿瘤，好发于儿童和青少年。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。

部分的儿童骨肿瘤为无痛性的病变和肿块，甚至没有任何症状。如骨内部的病变完全可能既没有肿块也没有疼痛，这类骨肿瘤一般提示是良性的、惰性的肿瘤。部分先天性肿瘤或生长过程较长，如骨性纤维结构不良等骨肿瘤的疾病也完全有可能长期不疼痛、没有任何的症状。在某些情况下，如发生扭伤拍X光片时也可能发现病灶。 所以儿童骨肿瘤没有发生疼痛完全有可能。此类情况大多是良性疾病，不太需要外科的处理。

良性骨肿瘤通常生长缓慢，患者症状也相对较轻。如缓慢生长的包块多为挤压式，即对周围组织挤压，疼痛不会特别的明显，部分患者甚至可能没有症状或很长时间症状轻微，易被忽略。而恶性骨肿瘤的症状非常明显，会随着肿瘤的生长在短期内出现肿块增大，并且肿块的疼痛会由轻微的刺痛而转向剧烈的疼痛、肿胀，从而引起关节或者四肢功能的障碍。 需要警惕良性肿瘤也可以破坏骨骼，形成类似于恶性骨肿瘤的表现，而恶性骨肿瘤患者的早期表现也可以和良性骨肿瘤相似。因此不可仅从症状判断骨肿瘤的良恶性，患者不应该因为症状轻微而失去及时治疗的机会。

儿童骨肿瘤主要以外科治疗为主，主要如下： 1、对于引起症状需要干预的良性骨肿瘤，如外生骨疣等肿瘤既影响外观，也影响活动时，建议进行简单的切除； 2、如果良性骨肿瘤导致了骨骼的破坏或骨骼强度的下降，建议患者进行外科的植骨内固定手术去除肿瘤，同时重建骨骼； 3、部分儿童的骨肿瘤会导致骨骼畸形，如纤维结构不良样的疾病会导致发育过程中骨骼发生弯曲，建议通过外科手术治疗； 4、恶性骨肿瘤以外科手术为主、化疗为辅的综合治疗作为主要的治疗手段，恶性骨肿瘤患者往往需要进行化疗，与此同时再利用外科手术将病变切除，同时进行重建以恢复肢体的功能； 5、当肿瘤非常严重、无法保肢的时候，需要外科进行截肢的手术治疗。

儿童骨肿瘤的病因多种多样，主要原因包括内因和外因。 内因为儿童本身的基因背景，如部分儿童骨肿瘤具有遗传性，由患者父辈基因的遗传导致。另外部分肿瘤是内因和外因相互作用的结果，如有些儿童的基因本身存在一定不足，如果再遇上污染、放射性的东西等导致的基因改变的外因后就会导致肿瘤的发生。 总的来讲，目前儿童骨肿瘤病因尚未完全明确，但基本与其它肿瘤相似，均为基因改变所致。和成人肿瘤不同的是，儿童肿瘤的一般基因学改变相对简单单一，其治疗也和基因的改变有所关联。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。