黄垂学

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，是胚胎细胞残余发展而来，所以最常见部位起源于小脑后髓帆，最关键部位在小脑蚓部。随着肿瘤长大，可能会出现偏侧性生长，即向左或者向右增长，甚至长出第四脑室。因为肿瘤生长，趋向性是哪里空间大、压力小，其就往哪里长，所以会出现偏侧症状，一侧多一侧少。 髓母细胞瘤的部位主要是小脑蚓，但有时也会出现偏侧，在小脑蚓部长出以后，往左侧或者右侧小脑半球发展，甚至有时可以看到其纯粹在小脑半球出现，但这种很少见。最常见的部位是在小脑蚓部，但因为髓母细胞瘤是以胚胎性肿瘤存在，所以其起源于后髓帆的残余组织。

髓母细胞瘤可涉及后颅窝、第四脑室，髓母细胞瘤术后的注意事项具体如下： 1、呼吸道管理，因为其在第四脑室底，有时会影响呼吸，所以一定要注意呼吸道管理，保持患者呼吸道通畅，防止误吸，尽量等患者完全清醒以后才经口喂食。如果神志不好要留置胃管鼻饲，防止误吸； 2、患者出现呕吐以后，要注意观察电解质、内环境等情况； 3、如果术后出现神志不清，要及时复查CT，排除有无继发引起脑积水、颅内出血等情况，以免导致病人出现严重后果。

听神经瘤手术后出现嗜睡，一定要引起注意，特别是围手术期术后、短期内出现嗜睡状况，要及时复查CT，了解是否有颅内继发术后出血或者小脑水肿、小脑梗塞引起脑肿胀，阻碍脑脊液循环通路，引起脑积水，导致嗜睡。 如果出现并发后颅窝血肿或者远隔部位血肿，要及时再次手术清理。如果出现幕上脑积水，脑脊液循环通路障碍，要及时做脑室外引流把颅压降低。此外，需注意内环境情况，比如电解质、血气方面情况。因为如果出现低钠，有些病人也会出现嗜睡状况，意识状态会变差。

髓母细胞瘤通常属于胚胎性高度恶性肿瘤，目前尚无法完全根治，但经过近10-20年的综合努力、科技发展以及治疗手段的进步，髓母细胞瘤预后较以前有明显改善，五年生存率可达到30%-40%，但还达不到根治。髓母细胞瘤属于恶性肿瘤，复发后会可能会迅速恶化，预后较差。 髓母细胞瘤有些恶性程度较高，根据分子类型分成四型，即Group3、Group4、SHH型、WNT型。效果最好的是WNT型，该类型的五年生存率达50%-60%，所以是预后最好的类型，但是不管怎样，迟早都会复发，但能通过目前手段延缓其复发，手术后病情恢复、稳定，尽早做放疗、化疗，要长期严格随诊。

听神经瘤病人开始以耳鸣出现为首发症状，耳鸣以后才会逐渐出现听力障碍，有些病人做完手术把肿瘤切除以后，也会出现顽固性耳鸣并发症。因为听神经瘤起源于前庭神经，蜗神经在周围会受压。 如果解除受压或者蜗神经功能部分恢复，就会出现耳鸣，或者有蜗神经功能，蜗神经受到手术干扰或者手术后操作影响、刺激。如果功能有残余，会出现耳鸣。有的病人因此可出现失明、睡眠障碍、抑郁状态，临床上不多见，但是都会有。

CT是检查听神经的最常规手段，从CT上可以发现桥小脑角区的直接征象，发现桥小脑角区是否有肿瘤、肿块，以及占位性病变，也可发现内听道扩大。大部分听神经瘤病人，内听道口都会呈喇叭样扩大，局部骨质有吸收。 其它表现是会引起脑脊液循环通路障碍，出现脑积水，以及出现脑干、小脑受压。如果做增强CT，还能发现肿瘤有不同程度强化的征象，所以CT是听神经瘤最基本的检查手段。

髓母细胞瘤的症状表现主要有以下几方面： 1、颅内高压症状，即头痛、呕吐、视乳头水肿。因为髓母细胞瘤多长在后颅窝第四脑室，会阻碍脑脊液循环通路，从而可引起脑积水、颅高压等症状； 2、压迫症状，髓母细胞瘤因为从小脑蚓部，最多至后髓帆、小脑蚓部长出，对小脑蚓部、小脑半球都有压迫，从而可导致躯干性共济失调、肢体共济失调等症状，如走路不协调、拿东西不稳、站立不稳，以及出现眼颤，即两侧眼球的水平震颤或者垂直性震颤症状。

髓母细胞瘤所引发的疾病具体如下： 1、头痛、呕吐，特别是大脑功能发育不全的患者，更容易出现头痛、呕吐。如果是更小的患者，颅缝未闭可出现脑积水，又可出现头大、巨头等症状； 2、肿瘤压迫到小脑半球，可出现走路不稳、肢体共济失调等症状。压迫小脑蚓部中间部位，可出现躯干性共济失调、站立不稳，以及出现眼颤等症状，有时甚至出现说话断断续续，有时能蹦出，有时又间断。

髓母细胞瘤发生的原因目前不清楚，但一般都是多因素作用的结果，如遗传因素，后天物理、化学因素等，具体病因不清楚。髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，即系统发育过程中在胚胎期出现发育障碍、发育异常，残余胚胎细胞发生、发展成为肿瘤。 髓母细胞瘤属于儿童常见肿瘤，占小儿颅内肿瘤的15%-25%。成年人也有可能会患有髓母细胞瘤，髓母细胞瘤发生主要有两个高峰期，即10岁左右，成年是20-30岁左右。

胶质瘤按WHO的分级即从良性到恶性分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级，偏良性胶质瘤是Ⅰ级、Ⅱ级，Ⅰ级胶质瘤包括毛细胞型星形细胞瘤、黄色星形细胞瘤等。 低级别胶质瘤目前推荐手术治疗，手术能尽量做到显微镜下全切，预后较好，偏良性胶质瘤在临床上最有治疗价值，其预后跟第一次手术切除程度密切相关，多篇文章、多文献都已经证实。切除越干净，病人预后就越好，寿命就越长。所以，在临床上要注重第一次手术尽量能争取做到全切。