陈志刚

重症肌无力疾病是否影响生育，需结合个人情况而定，如轻型的重症肌无力，眼肌型与轻度全身型患者，特别在治疗稳定阶段，恢复阶段或痊愈期完全可生育，无任何问题，甚至部分轻型肌无力患者生育期还可见一定程度缓解，但生育后可出现复发或加重。重型重症肌无力患者，因自身躯干肌或肢体严重无力、行走困难甚至呼吸困难，则不适宜妊娠，因内分泌因素、神经因素、免疫因素均为复杂系统，重症阶段怀孕对病情产生一定影响，甚至加重。

重症肌无力属自身免疫性疾病，一般情况疗程较长，由数月甚至终生需维持药物治疗，且该病治疗需个体化方案，需专业医生指导进行减药或停药，不建议患者自主减药或停药，因重症肌无力症状复发风险较大，此外免疫治疗专业性较强，医生需根据个人情况及免疫指标，包括身体整体状况、病情缓解程度以决定增加或减少药物用量，如自行停药，严重者可引起危象。

老年性痴呆属慢性进展性疾病，慢性病则不同于急性病、暴发性疾病恶化快，相对而言生存期较长，一般老年痴呆患者，从短至几年，长至一二十年甚至更长时间均有可能。确诊老年性痴呆并不可怕，患者及家属积极配合医师治疗，则生存期可与正常人群无异，但失治、误治、护理不到位，可出现各种并发症，同样影响预后及生存期问题。

重症肌无力早期表现症状较轻者易被误诊，专科检查主要包含以下几方面： 1、检查是否合并胸腺疾病：部分重症肌无力患者合并胸腺增生及胸腺瘤，通常进行增强CT检查判定有无胸腺增生或肿瘤； 2、肌电图检查：特别指低频重复电刺激，通过特殊肌电图，了解有无肌疲劳相关的电位改变； 3、免疫检查：如乙酰胆碱受体抗体； 4、其他检查：包括神经病理或肌肉病理检查。

重症肌无力属神经系统自体免疫性疾病，指免疫攻击发生于神经肌肉接头部位，导致神经肌肉接头受体受到病理性攻击，产生神经肌肉传导功能障碍，引起以全身肌肉疲乏、无力为主要表现的疾病。该病可发生于任何年龄段，但病情程度或发生部位有所不同，最轻者称眼肌型，表现眼睑下垂、斜视、复视，部分患者表现全身性肌无力，可从骨骼肌的四肢无力，发展为呼吸肌无力、吞咽肌肉无力，严重者可发展为吞咽障碍、呼吸困难、呼吸衰竭，需呼吸机支持治疗。目前随医疗技术的不断提高，该病缓解率明显提高。

重症肌无力疾病使全身骨骼肌均可受累，临床通常进行Osseman分型，常见以下表现： 1、眼肌型：最常见眼睑下垂，表现晨轻暮重基本特点，但部分患者可表现暮轻晨重情况； 2、全身型：包括吞咽肌受累出现吞咽困难，发音器官受累出现发声困难、发声含混，甚至发不出声，咀嚼肌无力表现咀嚼困难，四肢肌肉无力则行走困难，呼吸肌受累出现呼吸困难甚至呼吸衰竭，需呼吸机支持治疗。

重症肌无力常见以下几种并发症： 1、呼吸衰竭：作为最主要并发症，特别指重度全身型患者，呼吸肌无力甚至发生重度呼吸衰竭，需呼吸机辅助呼吸； 2、肺部感染：因呛咳致吸入性肺炎，或使用呼吸机，并发肺感染； 3、细菌、真菌、结核感染：患者长期使用激素、免疫抑制剂治疗，抑制异常免疫同时，正常免疫出现下降，从而引发各种感染； 4、其它并发症：主要指老年患者，存在共病问题，如心脑血管疾病，部分患者还可因肌无力导致骨折风险。

重症肌无力分型较多，最常见Osseman分型，将该病分为局限型及全身型两大类，局限型主要指眼肌型，眼外肌受累，主要表现提上睑肌、眼轮匝肌无力，严重者可表现两只眼睑上抬无力，此外可见眼肌协调、运动问题，出现复视。全身型重症肌无力患者又可进行详细分型，包括ⅡA、ⅡB、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型，其中ⅡA、ⅡB主要根据有无咽喉肌瘫痪判断，Ⅲ型即为全身重症型，Ⅳ型属暴发型，Ⅴ型比较少见，患者除表现肌无力同时伴有肌萎缩。

重症肌无力患者消化系统受累，特别指早期或危重阶段比较明显，通常稳定期或恢复期患者对饮食无需特别强调。但特殊阶段，如重型重症肌无力患者，全身型患者出现呼吸困难，甚至需呼吸机治疗者，应控制碳水化合物及含糖饮食，避免发生二氧化碳麻痹风险。重症阶段还需注意清淡及易消化饮食，避免寒凉、油腻食物，适当补充高蛋白饮食，如瘦肉、鱼肉、蛋类或豆制品，适当增加蔬菜、维生素。

重症肌无力主要包括对症治疗及免疫治疗，具体用药包括以下几种： 1、对症治疗药物：主要使用胆碱酯酶抑制剂，口服类型主要为溴吡斯的明，根据病情程度，采取不同剂量及频次治疗，一般1天3-4次，甚至多达6次，注射剂新斯的明常于危象情况下使用； 2、免疫治疗药物：主要包括丙种球蛋白、激素及免疫抑制剂，其中丙种球蛋白多进行短期大量注射，一般使用五天注射疗法，多数患者效果较好；激素主要指糖皮质激素，包括静脉及口服两种使用形式。