董岿然

小儿肾母细胞瘤的预后非常理想，通过长期努力以及各种治疗方案的发展，目前儿童肾母细胞瘤总体治愈率已经在80%以上，而且强调儿童治愈率追求的是长期治愈率，而不是成人癌症5年或者10年的生存率。据统计Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤治愈率在90%以上，尤其是Ⅰ期的治愈率接近100%，同时Ⅲ期的治愈率在70%以上，Ⅳ期可以达到60%以上。 所以肾母细胞瘤的总体治愈率非常高，但是需要与医生和护士积极地配合。良好的生存率需要正规规范化的序贯治疗，而不只是凭借单一手术或者单一化疗实现。现在强调术前化疗、手术、术后化疗和放疗的综合性治疗方案，在保证治愈率效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿长期生存打下比较良好的基础。

小儿肾母细胞瘤是否会出现复发转移，需要结合是否接受正规的治疗。正规治疗是规范性的治疗，即存在程序性的过程，包括术前评估、术前化疗再经过手术，以及术后相关化疗、放疗和相关评估，可以取得比较好的疗效。总体儿童肾母细胞瘤的治愈率在80%-90%以上，尤其是Ⅰ期、Ⅱ期的治愈率基本在90%以上，甚至达到95%以上的长期生存率。 对于肿瘤分期比较早的患儿，如果不经过规范化的治疗，复发转移的比例会比较高。同时Ⅲ、Ⅳ期的孩子，复发转移的机会相应会更多，但即使出现复发转移，经过积极治疗，仍然可以达到比较理想的治疗效果。目前Ⅲ期的肾母细胞瘤的治愈率在70%以上，Ⅳ期也可达到60%。在第一阶段治疗结束以后出现转移的患儿，需要再进行手术和化疗治疗，仍然可以达到60%治愈率的效果。所以肾母细胞瘤不是迟早会发生复发和转移的悲观情况，总体情况非常乐观。

儿童肾母细胞瘤大小差别可以很大，在几厘米到几十厘米不等，与发生的时间存在一定的关系，当然肿瘤本身生长也比较迅速。肾母细胞瘤一定要树立规范性的序贯治疗概念，不应急于手术治疗，建议以化疗为主，先通过新辅助的化疗，使肿瘤缩小后再进行手术治疗，能够保证其前期效果，尤其是对于Ⅰ、Ⅱ期的早期患儿，可以达到非常理想的治愈率。 如果进行不规范的治疗，很容易造成肿瘤复发和转移，从而降低生存率。所以规范化的治疗在儿童肿瘤中非常重要。通过对孩子的评估会有不同强度的化疗方案，从而达到降低化疗毒副作用的目的。曾经有研究显示，应用很强的化疗方案虽然可以将患儿治愈，可能10-20年以后，因为化疗的毒副作用再出现其它的问题，导致长期生存率下降。所以在治疗的过程中一定要与医生和护士配合，完善治疗方案，从而达到理想效果。

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。 针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

肾母细胞瘤一般不是简单分为早期或者晚期，Ⅱ期提示肿瘤在肾包膜内，还没有突破肾包膜，但是已经突破肾脏实质，周围淋巴结基本没有转移，或者仅同侧有少量淋巴结转移，其治疗效果比较理想，可以将其认为是早期。 Ⅱ期整体治愈率在80%以上。所以需要强调肾母细胞瘤的治疗为综合治疗过程，包括手术、化疗和放疗，尤其是强调术前化疗，在化疗的保护下进行手术从而进一步地提高肿瘤疗效。同时根据分期，降低化疗的强度，保证儿童今后有比较良好的生长发育，同时获得长期生存，提高今后生活质量。

婴儿肾母细胞瘤从病因学的研究角度而言，并没有发现明确的单独病因，往往是多种因素共同导致，其发生与胚胎的发育有一定关系。儿童肾脏在出生时并没有完全发育成熟，往往存在一些比较偏向早期发育的细胞，称为肾源性的肾盂细胞。而这些细胞在生长发育过程中，一般在前3个月很快成熟，并完善肾脏的功能。包括怀孕时如果存在导致细胞发育异常、迟滞，或者突变的情况也会导致发生肿瘤。 部分儿童存在基因方面的综合征，往往会出现虹膜缺如。其它畸形或存在马蹄肾的部分患儿，发生肿瘤机会很高。所以婴儿肾母细胞瘤的病因是多种因素的结果，但也与一些遗传病存在一定关联，因此发生的原因较为多样。

肾母细胞瘤作为恶性肿瘤，以往不进行保肾治疗，随着现在技术的发展，以及化疗、新辅助化疗的实现，肿瘤可以明显缩小，使得保肾治疗成为可能。最早对双侧肾母细胞瘤尝试保肾治疗，因为双侧肾母细胞瘤意味着两个肾脏均出现肿瘤，如果全部切除对肾脏功能会造成极大损害。现在随着化疗的发展，单侧肾母细胞瘤的患者，如果条件比较理想也会尝试进行保肾治疗，称为保留肾单位手术。在手术过程中可以把肾脏的血管进行阻断，对肾脏内的肿瘤进行剜除，同时也要确保肿瘤边缘剩余的肾脏组织健康且没有肿瘤细胞，从而最大程度地保留肾单位，保留肾脏排尿功能的组织，使得患者术后能维持正常肾功能。 但单侧保肾手术目前还是非常慎重，通常在肿瘤偏于一侧时进行。如果是肾脏中央，尤其是肾门，肾脏血管出入处存在肿瘤，还是倾向于将肾脏切除，避免造成肿瘤残余，影响总体治愈率，因此应该在确保治愈率的情况下考虑保肾的手术。

肾母细胞瘤和神经母细胞瘤是完全两种不同的肿瘤，虽然均称为儿童胚胎性的恶性肿瘤，但来源不同。神经母细胞瘤来源于神经嵴的发育，与中枢神经的发育有关。中枢神经在发育出周围神经的过程中，神经母细胞迁移到肾上腺，迁移到人体中线存在神经节链的部位，在迁移过程中，这些细胞如果出现问题会发生神经母细胞瘤。 肾母细胞往往是来源于肾脏，即肾胚芽的发育过程中存在问题。所以部位不同，肾母细胞瘤一般好发于肾脏，神经母细胞瘤好发于中线交感链或肾上腺。二者在影像学上也有所不同，神经母细胞瘤可以出现很多钙化，肾母细胞瘤很少有出现钙化的情况，所以属于完全两个不同的肿瘤。而且神经母细胞瘤恶性程度更高，治疗目前仍然是比较大的挑战。肾母细胞瘤目前通过综合性治疗会有比较好的结果，治愈率已经达到80%-90%以上。

儿童肾母细胞瘤的超声特点，一般都是在肾脏上可以看到比较大的肿块，周围脏器比如肝脏，血管都可以清晰成像。超声特点一般是来源于肾脏的实质性肿块，正常肾结构可以在肿块的一边甚至完全消失。 儿童肿瘤的特点往往是肿块已经比较巨大，很少有比较小的局限在肾脏内的肿块。肿块本身实质不均质，其中可以存在血流信号，肿瘤边界一般比较清晰。另外需要判断有无腹腔内淋巴结转移，腹膜后淋巴结、肾门周围淋巴结、主动脉周围淋巴结增大的情况。个别恶性肿瘤可能还会向输尿管、膀胱内延伸，若在超声下可以看到肾静脉和下腔静脉内存在瘤栓，这种情况往往提示病情存在一定的危险。

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。 曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。 所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。