石卓

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

胎儿三尖瓣少量反流多由于肺动脉阻力较高、右心室压力所致。三尖瓣反流又称三尖瓣关闭不全，分为轻微、轻度、中度及重度四大类。如果胎儿心脏超声检查提示无严重结构异常、无腱索乳头肌异常及瓣膜发育异常，少量反流无需处理，可继续观察。 三尖瓣叶完整闭合时，右心室、右心房通道关闭，血液无法由右心室返回右心房。瓣膜打开即形成通畅通道，瓣膜对合时肺动脉阻力较高，导致少量血液可能通过间隙反流至右心房，即出现少量三尖瓣反流。

人体存在四个主要瓣膜，即二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣。治疗心脏瓣膜病通常推荐保守治疗、瓣膜成形、瓣膜置换，具体如下： 1、保守治疗：病情较轻、儿童一般状态良好、心脏无明显增大、心功能较好可先采取保守治疗； 2、瓣膜成形：儿童瓣膜疾病首选治疗方法。针对瓣膜先天性发育不良、结构异常可采取开胸手术，建立体外循环，直视进行瓣膜成形； 3、瓣膜置换：包括自体瓣膜置换、人工瓣膜置换。如儿童主动脉瓣狭窄、关闭不全可选用自身肺动脉瓣置换。其它人工瓣膜包括猪瓣膜或牛颈静脉瓣膜、同种异体主动脉瓣、肺动脉瓣及人工机械瓣等。对于儿童患者而言，瓣膜置换术并非为治疗首选。主要原因即人工瓣膜不具有生长、发育特点，不能随儿童生长发育满足机体需求。

胎儿左右心室出现强回声光点或强回声斑，为胎儿产前超声检查常见表现，多数可自行消失，无需处理。现阶段胎儿产前超声检查较为普及，24周前大排畸可排除相关畸形。 胎儿单发左右心室强光点属于良性表现，并不作为心脏畸形指标。但产前检查的过程中，如果发现合并其它胎儿畸形，即建议进行染色体检查。部分报道证实可能与心脏肿瘤相关，建议加强后续随访及复查。

38周胎儿如果发现三尖瓣反流，建议出生后评估。三尖瓣位于心脏中心位置，38周胎儿已经发育成熟，出生后进行心脏超声评估更为准确。常见处理方法如下： 1、三尖瓣反流即三尖瓣关闭不全，若未合并明显结构异常，如无腱索乳头肌异常、瓣膜发育异常及瓣环异常等，可暂时进行观察。由于胎儿、新生儿肺动脉阻力较高，存在三尖瓣关闭不全，随肺阻力下降，右心室压力逐渐下降，三尖瓣反流可明显改善； 2、并存结构异常，常见三尖瓣下移，即三尖瓣附着点明显顺延于心尖方向。此时需评估瓣膜反流及右心室发育程度，根据临床症状决定手术时机。

胎儿少量三尖瓣反流较为常见，三尖瓣反流又称三尖瓣关闭不全，分为轻微、轻度、中度及重度。轻微、轻度反流无需处理。胎儿期三尖瓣少量反流多由于胎儿期肺血管阻力较高、右心室压力造成。三尖瓣叶完全关闭时，右心房、右心室之间通道关闭，血液无法由右心室返回右心房。瓣膜对合时存在间隙，少量血液可能通过间隙反流至右心房，由此出现胎儿少量三尖瓣反流。 因此，胎儿少量三尖瓣反流属于临床常见情况，无需过分紧张，通常无需处理。

胎儿动脉导管迂曲属于正常形态，动脉导管为胎儿肺动脉、主动脉之间的血管连接，沟通肺动脉、主动脉，在胎儿期血液循环中具有重要意义。但胎儿出生后动脉导管主动收缩，并且最终关闭。动脉导管来源于胚胎第六左主动脉弓，典型左位主动脉弓动脉导管的主动脉端，起源于左锁骨下动脉远端，肺动脉端起源于主肺动脉、肺动脉连接处。 对于上述肺动脉、主动脉之间血管连接可出现多种形态，如窗形、漏斗形、管形及哑铃形。其中部分管型动脉导管较长、较迂曲，走行路径较长，甚至可于肺动脉端出现狭窄，但属于正常生理状态。

肺动脉起始于右心室。左心室发出主动脉、右心室发出肺动脉。肺动脉起源于右心室，由右心室发出后分为左、右两支，分别为左肺动脉、右肺动脉。正常肺动脉、主动脉关系左前、右后呈螺旋缠绕状，与胚胎期圆锥干分隔呈螺旋形相关。 肺动脉右心室起始部有重要瓣膜结构，即肺动脉瓣，为三瓣半月瓣形态。但有不同变异，可能二叶瓣甚至单瓣。二叶瓣、单叶瓣易出现肺动脉瓣口狭窄。

三尖瓣反流属于瓣膜疾病，医学称为三尖瓣关闭不全。人体心脏瓣膜包括三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣。三尖瓣关闭不全可能为先天发育异常，也可能为后天继发性。病理结构分为三类，即腱索乳头肌异常、瓣膜异常、瓣环结构异常。上述异常均可导致三尖瓣关闭不全，即三尖瓣反流。 反流按照程度分为轻微、轻度、中度及重度。轻微、轻度反流无需处理，结合疾病原因如存在腱索断裂、瓣膜穿孔、先天性瓣膜裂缺或三尖瓣下移等，需进行三尖瓣成形手术治疗。