沈益民

再生障碍性贫血可以有各种各样的治疗方式，对于急性再生障碍性贫血，移植治疗也只是治疗方式之一。移植也有风险，并不是100%成功。其中最重要的并发症是移植失败，一旦出现移植失败会导致造血停滞。移植之前预处理方案的主要目的是为清空造血的造血槽，这样使移植物容易植活。 如果移植失败导致移植物不能植活，必然导致再生障碍性贫血，血象恢复时间更加延长。导致造血停滞的时间也更加延长，患者出现粒细胞缺乏的时间明显加长。从而导致各种各样的感染，比如肺部感染、消化系统感染。血小板迟迟不能恢复，导致出血加重，会出现鼻出血、小便出血、大便出血，甚至皮肤黏膜出血。如果血色素不能够恢复，造血停滞，输注红细胞的次数要明显增加，同时对患者生命会产生严重的威胁。 所以，移植作为再障的一种治疗方式，可以进行选择，但是同时也存在很多失败的风险。

目前根据移植物的不同可以分为骨髓来源，也可以分为造血干细胞来源，也可以来源于脐带血，所以骨髓移植与造血干细胞移植是两种不同的移植物。骨髓移植往往是从供应者体内进行直接采集，而造血干细胞的移植往往是对供应者进行处理之后，用细胞分离机把供应者体内的造血干细胞采集出来，所以骨髓移植与造血干细胞移植只是因为移植物的不同而进行区分。 在治疗的过程中各有优点，各有缺点，因为采集骨髓的过程中除有造血干细胞以外，还有间充质干细胞，在患者体内更加容易成活，造血恢复的时间可能更快。造血干细胞的移植主要通过机器采集供应者体内的造血干细胞，不含有间充质干细胞以及其的血液细胞成分，所以进入患者的体内之后所产生的排异，包括恢复时间可能比骨髓移植稍慢，但是二者都可以治疗恶性血液病，也都是移植的主要移植物，目前都在广泛的使用之中，但造血干细胞有更多应用。

自体骨髓移植目前主要用在治疗某些恶性的血液病，实际整个骨髓移植分为自体骨髓移植与异体骨髓移植。 目前，异体骨髓移植在临床的使用要多于自体骨髓移植。任何一种医疗治疗手段都有成功与失败两种情况出现。 相对于异体骨髓移植，自体骨髓移植的成功率要稍高，但也有风险。其成功率与不同疾病与疾病状况，还有患者年龄，不同的治疗方式都有很大关系。 相对异体骨髓移植，自体骨髓移植的风险要稍小，因为其不存在严重排异反应，并发症比异体骨髓移植少。尤其是用自体造血组织，相对而言造血恢复也较快，所以相比异体骨髓移植成功率大大提高。 但任何事情都是双刃剑，自体骨髓移植由于没有采用异基因的骨髓移植，所以疾病的治愈率方面相对稍差。

骨髓移植的移植物一般有以下几种： 1、移植物从供应者体内直接进行骨髓采集； 2、采集供应者造血干细胞； 3、也可以使用脐带血干细胞作为移植物。 造血所捐献的骨髓，一般对供应者没有特别大的危害，目前还没有明确报道，捐献骨髓对供应者身体造成严重损伤。但也不是绝对，因为如果捐献骨髓，必须在手术室，由专业医生进行抽骨髓操作。这种情况就存在麻醉问题，如果出现麻醉意外，可能会产生意想不到的结果。如果在骨髓采集的过程之中，消毒不能够达到标准，会造成采集后供应者局部炎症出现。还有采集过程中造成损伤，尤其是髂后部位，导致骨头短期之内不能完全痊愈。所以对于供体总体没有特别大的风险。但是，可能有一些短期并发症，比如供体贫血症状。

骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，随着发病年龄逐步在减低，各个年龄都可能出现恶性血液病，必然面临以后的生育问题。由于骨髓移植之前有预处理方案，其化疗的强度比较大，往往是一种清髓性化疗，主要目的是清空患者的造血细胞。杀伤造血细胞的同时将空间留给移植物进行植活。在杀伤这些造血细胞的同时，对正常人的精子与卵子同样具有杀伤作用。骨髓移植之后，有可能造成患者的精子与卵子的功能减退而影响生育。对于有生育要求的患者，必须在骨髓移植之前采集患者精子和卵子进行冻存。如果骨髓移植以后患者的情况允许之下，可以采用体外受精办法进行生育。所以骨髓移植之后也不是绝对不可以生育。

再生障碍性贫血目前最主要的表现主要是造血功能衰竭。主要表现为为白细胞减少，红细胞减少和血小板减少。白细胞减少容易导致患者感染，尤其是病毒感染，比如频繁发生感冒。红细胞减少最大的表现是贫血。再生障碍性贫血的患者其贫血表现特别的明显，更重要的是有血小板减少。 血小板减少主要表现为各种各样的出血。常见比如漱嘴时牙龈出血，皮肤黏膜出血，尤其双下肢常见出血点，有的时候还有瘀斑，很容易产生青斑块。出血、贫血、感染是再生障碍性贫血的三大主要特征。如果出现以上情况，建议及时到血液科就诊，往往医生会给患者做血常规。如果血常规里有白细胞减少，红细胞减少与血小板减少，可能会做进一步检查明确疾病，同时还会有其它并发症出现。

造血干细胞移植类型一般分成亲源性骨髓移植与非亲源性骨髓移植，亲源性骨髓移植的供体来源有兄弟、姐妹，也有父母。非亲源性骨髓移植即所有采集物都不是从患者自身进行采集，而是从他人身上进行采集，也就意味着患者与其兄弟、姐妹、父母或者骨髓库里面的供应者，或者冻存的脐带血，以上所有基因与患者基因不完全相合。对于这样的供应者来源，统称为异基因造血干细胞移植。 如果是自体移植，也就是采集自己的移植物，叫做同基因。但是目前，自体的移植用量相对而言比较少。异基因即来源于父母、兄弟姐妹、供应者都统称为异基因。

造血干细胞移植是治疗恶性血液病的一种方式，移植后最大的并发症是排异反应，同时也有间质性肺炎、出血性膀胱炎。对于排异反应，主要表现皮肤与黏膜反应，肝脏反应，还有腹泻症状。其中口腔黏膜也是排异的重要场所，人体口腔黏膜包括味蕾、感觉器官存在。如果产生严重的排异反应之后，口腔里常会出现溃疡，同时还可能会产生分泌液减少，口腔十分干燥，口腔溃疡频繁发作，其对味觉、敏感性都有很大影响。所以移植之后部分患者可能感到吃饭没有胃口，这也是排异反应。 不管是急性排斥期，还是慢性排斥期，均会造成这种情况，主要是严重影响生活质量，饮食口感。这种排异要及时进行处理，不能让口腔溃疡与口腔白斑长期存在。所以必须经过专科医生专业的处理，经过处理之后还是能够得到很大改善。

骨髓移植最大的问题是移植后并发症的处理，移植后的并发症有很多种类型，常见主要有移植物抗宿主病，即排异反应、间质性肺炎、出血性膀胱炎，包括感染等并发症。在排异反应的并发症里又表现为常见的三种类型，即皮肤与黏膜的排异、消化系统肠道排异、肝脏的排异。如果一旦出现消化系统肠道的排异之后，可能会产生大量腹泻。这时病人疼痛非常明显，腹泻量也非常大。所以肠道排异移植物抗宿主病中常出现的情况。对于肠道排异要积极抗排异，同时要补充液体，采用各种止泻措施，同时加强护理。肠道排异出现腹痛，积极进行止痛治疗，必须及早诊断，及早治疗。早期识别存在肠道排异的可能性，早期诊断治疗，可以减轻患者痛苦。

地中海性贫血实际属于贫血的一种类型，主要是溶血性贫血的一种类型。地中海性贫血主要是由于珠蛋白异常，如α珠蛋白异常叫做α地贫，β珠蛋白异常，叫做β地贫。根本原因主要还是由于基因改变，导致血红蛋白里珠蛋白异常。对于这一种先天性的遗传性疾病，目前治疗手段不是特别多，除给予严重贫血患者输血之外，也没有特殊的办法纠正先天遗传性疾病。所以这种情况之下也就意味着进行骨髓移植可成为治疗地中海性贫血的选择之一。 这种先天性遗传性疾病在儿童开始发病，也有分为轻、中、重度。重度儿童地中海性贫血，骨髓移植越早越好，在青少年阶段进行骨髓移植对改善其一生的生活质量有很大益处。所以造血移植的年龄主要取决于患者疾病的轻与重。对于重度地中海性贫血，如果能够及时找到供体，临床也希望治疗能够越早实施越好。