武玉睿

肾母细胞瘤复查有一定规矩，具体如下： 1、随访时间：一般术后2年内每3个月查一次，2-5年每半年查一次，5年后一般比较稳定，可每年查1次； 2、随访内容：主要观察是否存在胃肠道症状、口腔黏膜有无炎症、有无贫血、出血，检测查血小板是否降低，是否存在便秘、呼吸困难等症状。部分患者可出现心功能异常，严重的可能造成慢性心功能衰竭。某些特殊用药甚至可能损伤听力，因此从一开始用药前的听力评估到最后的随访、对比尤为重要。同时，需观察皮肤黏膜的病变，包括有无感觉异常、有无神经炎，因为部分药物会造成感觉异常。常规检查项目有血常规、生化、B超、CT； 3、手术方面：部分手术存在并发症，如肠梗阻，只要打开过腹腔，即有粘连性肠梗阻的机会，通常表现为呕吐、腹胀、腹痛、大便减少或出现出血、感染。此外，术后早期血管损伤也是常见的手术并发症。双侧肾母细胞瘤进行保肾手术后可能出现暂时肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠，需注意观察。 化疗药物对心脏有毒性作用，对肝脏功能也有一定影响，部分可以造成血小板减少、中性粒细胞减少，均需进行随访、及时处理。

肾母细胞瘤公认的治疗方案就是经常多学科协作，以手术、化疗和放疗为主的综合治疗。目前肾母细胞瘤主要的治疗方案包括北美的COG方案和欧洲的SIOP方案，两大方案都很科学，最后的结论也差不多，总体治愈率相似。不同的是COG方案强调能手术者尽量手术，这样可以拿到最原始、最准确的病理结果。但如果瘤体非常大，发生破裂，周围重要器官都要切除，则得不偿失。因此，并非所有肾母细胞瘤均需手术治疗。 一般下腔静脉的瘤栓超越第二肝门，即到达膈肌以上，进入心房，应避免强行手术，一定要先化疗再手术。此外，周围重要的器官粘连严重，也建议化疗再手术。

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

肾母细胞瘤的检查主要如下： 1、症状：早期主要表现为腹部增大或腹部触及包块，无明显疼痛，但部分患者有胀痛或腹胀。如果肿瘤侵犯肾盂，可能造成血尿，分镜下血尿和肉眼血尿两种。肉眼血尿可直接观察到尿液呈酱油色或发红。此外，肾母细胞瘤位于肾上，容易造成高血压； 2、查体：从肚子表浅层往深层逐渐触摸，正中能摸到主动脉跳动，摸到后边比较硬的是脊柱，再往两边延伸。尽量在儿童熟睡时查体，如果儿童不配合，可使用少量镇静药； 3、影像学检查：可先进行B超检查，具有无辐射、简单方便的优势，可看到是否有肾上的包块。进一步可进行增强CT、磁共振，明确是否有转移，如有无肺转移。如果高度怀疑多发转移或复发，有必要进行全身PET-CT检查； 4、实验室检查：包括肾功能、肝功能、血常规、血清钙等，血清钙主要是为了和其它肿瘤相鉴别，必要时需做骨髓活检； 5、病理学检查：通过穿刺活检或手术切除后的组织标本进行病理检查，为诊断的金标准。

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。

神经母细胞瘤是颅外肿瘤中最常见的儿童恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤大约8%-10%，临床表现各异，预后差别很大，存活率从20%到100%不等。预后不好的神经母细胞瘤可以播散转移，最后造成死亡，预后好的可以治愈。个别神经母细胞瘤甚至可能自我发展成良性。 神经母细胞瘤主要源于未分化的交感神经节细胞，只要有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可能发生神经母细肿瘤，最常见的部位是肾上腺。除肾上腺外，在脊柱旁的两条链即交感神经链，从颈部到胸部到腹膜后均有，当然腹膜后最多，后纵隔即胸部次之，颈部和盆腔最少，大约各占5%，1%左右只能发现转移灶，难以找到原发灶。 神经母细胞瘤可以多发转移，如转移到周围淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶，包括肝脏和皮肤，少数情况下也可以转移到肺和颅内。神经母细胞瘤治疗难度比较大，需要外科、内科、放疗、移植科多学科综合治疗，即联合手术、化疗、放疗、免疫治疗、干细胞移植等，才能达到比较规范、比较科学的治疗。

嗅神经母细胞瘤为起源于神经外胚叶的罕见恶性肿瘤，和神经母细胞瘤属于完全不同的两种疾病。嗅神经母细胞瘤一般起源于嗅上皮，最常见的症状是肿块堵塞鼻腔，部分也可表现为鼻出血、鼻腔分泌物或者疼痛，其它常见症状如下： 1、肿瘤侵犯筛板可引起来嗅觉丧失； 2、肿瘤侵犯眼眶可以导致疼痛、眼球突出、复视，或者流泪过多； 3、阻塞咽鼓管可以导致耳痛或中耳炎； 4、累及额窦可以引起来额痛，即前额痛； 5、极少数情况下肿瘤可能分泌一些激素，导致副肿瘤综合征，如高钙血症。 嗅神经母细胞瘤远期依旧存在复发可能，因此术后需要注意长期监测。该病主要见于成人，中位发病年龄在53岁，偶尔见于儿童和青少年。嗅神经母细胞瘤通常需要放疗，儿童因为还没发育好，放疗可能对神经、骨骼产生损害，故治疗比较困难。