柳青

随着对天疱疮认识更为清晰，该病的生存率较之前已有非常大的提高，经过规律治疗，大部分患者可有较好预后。在治疗初期，由于糖皮质激素的使用，患者可出现一些副反应，但随着病情的控制，糖皮质激素的使用可减到最低的剂量，对患者生活不会造成大的影响。如病人出现继发性糖尿病，应严格控制血糖。此外，应注意糖皮质激素长期使用造成钙质流失的情况，一旦发生，应及时补钙和提高钙吸收率的治疗，避免发生股骨头坏死等情况。

与细菌感染引起的脓疱疮不同，对天疱疮新发患者的糜烂面做细菌培养无法检测到致病细菌，因此天疱疮是无菌性脓疱，不会发生传染，长期患此病的患者可能会出现继发感染，没有传染性。大部分皮肤病都与免疫因素相关，因此无需担心传染性，但有些皮肤病可能会有遗传性，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，且多为单基因位点遗传。

出现右手肌无力有很多病因，可以是周围神经问题、肌肉本身问题、神经肌肉接头有问题，也可以是脊髓有问题。首先要明确右手无力症状，是局部肌肉无力，还是整个手指无力，是单纯手无力还是肢体近端上臂也出现无力。右手无力时是否合并肌肉萎缩，有没有麻木、疼痛等感觉障碍，医生在查体时的腱反射情况，判断引起肌无力的病因。 右手无力常见病因是颈椎病，压迫到颈椎发出的神经引起右手无力、萎缩，其它常见原因包括糖尿病引起周围神经病，还有运动神经元病等。少见情况，比如急性脑血管病累及到特定部位，也可出现单纯右手无力症状。根据症状到医院让医生明确诊断，一般右手无力患者要进行肌电图检查、颈椎核磁检查，还有头颅核磁检查，以区分病因，明确诊断，再进一步治疗。

上眼睑肌无力临床上有多种病因，最常见原因是提上睑肌在神经肌肉接头异常，也就是重症肌无力。患有重症肌无力患者，单纯眼肌受累可只先用胆碱酯酶抑制剂，比如溴吡斯的明，观察症状是否能缓解，如果有全身症状或上睑无力较重，可能要服用糖皮质激素或免疫抑制药物。 另外，动眼神经受损引起上睑肌无力，这种情况下要区分病因，有的病人是糖尿病性动眼神经麻痹，这时要控制血糖，用营养神经药物；有的病人是颅内合并动脉瘤，压迫动眼神经引起动眼神经麻痹，主要是通过介入方法，放弹簧圈，栓塞动脉瘤才能解决压迫。其它原因，比如海绵窦炎症也可引起动眼神经麻痹，这时主要用激素，包括进行抗炎治疗。

颈动脉狭窄有很多种评估方法，临床上常用超声评估有无颈动脉狭窄发生。一般根据超声手段，将颈动脉狭窄进行严重程度分级，一般认为30%以下颈动脉狭窄是轻度狭窄，30%-70%颈动脉狭窄是中度狭窄，狭窄＞70%为重度狭窄，最严重颈动脉疾病就是颈动脉完全闭塞。现有研究证明对于有症状的脑卒中患者，超声筛查如果颈动脉狭窄＞70%，要做脑血管造影，如果脑血管造影证实狭窄＞50%，可能有植入颈动脉支架手术指征。如果无症状患者，没有任何脑卒中症状，常规体检发现颈动脉狭窄，先用超声筛查，如果超声＞70%，就需做造影；如果造影提示＞60%，才考虑可能放置颈动脉支架。30%颈动脉狭窄为轻度狭窄不需手术，只需常规服用稳定斑块药物，定期监测有无颈动脉狭窄进展即可。

天疱疮的症状主要表现为皮肤上无故的出现红斑和水疱，且水疱易破，不易愈合。寻常型天疱疮在发病初期部分患者表现为口腔糜烂、疼痛，易被误诊，但大部分水疱出现于皮肤，其特点为牵拉水疱时，水疱会随牵拉方向移动，呈尼氏征阳性。天疱疮的确诊需要临床医生进行组织病理检查和免疫荧光检查，根据检查结果对病情进行评估。

大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药，随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治，首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

天疱疮患者的饮食应注意如下几个方面： 1、保证足够的蛋白摄入量：有些病人长期禁食，易发生低蛋白血症，需要补充蛋白质； 2、避免食用含巯基的食物：巯基可能会引发天疱疮或引起病情加重，建议天疱疮患者尽量少吃洋葱、韭菜等含巯基的食物。 除饮食外，天疱疮患者还应注意预防患处感染，加强创面的护理，必要时遵医嘱局部使用抗生素，如果结痂较厚，应注意清洁痂皮，避免造成激发感染。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

类天疱疮是一种自身免疫性疾病，特点是靶抗原处于表皮和真皮连接处的基底膜带。类天疱疮主要是由自身免疫因素引起，也有一些非常少见的情况，如部分药物引起，以及神经系统相关的因素，如与阿尔茨海默征、帕金森综合征等合并发生。遗传方面，类天疱疮可由单基因突变引起。此外，天疱疮和类天疱疮都有肿瘤相关性，因此在发生疱病之后应先对其进行粗筛，检查是否有淋巴瘤或其他恶性肿瘤合并出现。