崔志强

舌咽神经痛局限于舌咽神经或者迷走神经分布区域，呈发作性剧烈疼痛。主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫或者局部与蛛网膜粘连。男性多发，35岁左右起病，疼痛区域为咽后壁、舌根、扁桃体、外耳道深部，可向耳朵、下颌部、牙龈方向放射，单侧发作，双侧疼痛非常少见。 舌咽神经痛如刀割样或者针刺样，类似于触电样突然发作，程度非常剧烈，持续1分钟，每天发作几次到几十次。经常在吞咽东西、咳嗽时诱发，10%左右的患者可以出现迷走神经晕厥，发作时心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐、甚至心脏停跳。10%的舌咽神经痛患者可以合并三叉神经痛。普通头部CT或者核磁检查很难发现问题，要做后颅窝薄层扫描，如3D-TOF-MRA，特殊磁共振成像可以看到压迫神经的血管。

在胚胎发育期间通过B超发现有脊柱裂称为胎儿脊柱裂，如果胚胎发育时间较短，病变明显，可以采取终止妊娠；如果胎儿在8个月以上，检查发现有脊柱裂和脊膜膨出，出生后及早采取手术治疗。胎儿脊柱裂提倡早发现、早治疗，经过有效治疗可以避免严重并发症的产生。

预防脊柱裂要做到以下几点： 1.孕妇在医生指导下适量补充叶酸； 2.预防感冒，如果怀孕初期有病毒感染在医生指导下合理服用药物； 3.育龄女性平时或怀孕期间做好防范，避免放射线刺激； 4.均衡饮食，合理补充各类营养物质； 5.优生优育，定期产检。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，是胚胎发育过程中受到叶酸缺乏、病毒感染、放射线刺激等因素造成的脊柱以及脊髓神经发育异常。本病不属于遗传性疾病，不会遗传给后代。建议适龄女性怀孕期间做好预防措施，定期产检。

舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。 不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后95%的患者有效，术后复发率仅5%。短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。

舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛，排除肿瘤、血管畸形等压迫所致继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施，治疗方法具体如下： 1、早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效可逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，可能会出现相应副作用； 2、病史超过6个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为95%，远期疗效在90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后4-5天可以出院，但术后短期部分患者可能会出现声音嘶哑或咽部异物感； 3、其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，现在已经很少应用； 4、经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大者不适合做微血管减压术，可以考虑此种方法。

舌咽神经痛主要就诊神经外科，尤其是功能神经外科和疼痛科。舌咽神经痛是局限于舌根、咽后壁、外耳道的发作性剧烈疼痛，主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫、局部神经与蛛网膜粘连或者肿瘤压迫。因此，舌咽神经痛首先应就诊神经外科。 经过症状分析、相关检查确诊为肿瘤压迫，可在神经外科进行肿瘤切除手术，术后疼痛症状会自然消失。如果没有肿瘤压迫，经过特殊磁共振扫描确定为血管压迫，病史较长，疼痛剧烈，严重影响患者生活、工作，可在神经外科做舌咽神经和迷走神经减压术。患者年龄较大或其它身体因素不适合减压术，可以到疼痛科进行射频毁损术，缓解症状。

脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。脊髓型颈椎病的基本病因是颈椎退变，由于脊髓型颈椎病的病理改变，保守治疗难以解除脊髓压迫，可以通过手术治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂属于先天性在母体发育过程中由于不同的原因，比如说叶酸缺乏、病毒感染、放射线损伤，造成胚胎异常，出现的异常表现。如果脊柱裂的患者她在怀孕期间如果也同样面临着这种损伤的条件，当然也可能会出现子代的脊柱裂的表，但是这种可能性很小，也就是说本身并不具备遗传的因素，本身就不是一个遗传疾病，它在染色体上并不是表达出一种遗传病的特征。所以说脊柱裂不是一个遗传性疾病，也就是说它不会遗传。当然了，正常人也有可能得脊柱裂，脊柱裂患者的后代也并不一定会出现脊柱裂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂发病率应该已经占据了先天性疾病的首位，明显的高于先心病发病率。因为在很多医院都可以在不同的理念下的处理，所以说它不是很集中，但是它的发病率是很高的，特别在高龄产妇或者说贫困地区发病率更高。现在比较认可的病因第一个是叶酸缺乏，所以说我们补充叶酸这一条，其实也是在防治先天性脊髓病、先天性神经管畸形的有效的治疗措施；第二个比较重要的一个原因就是病毒的侵袭，特别是在三胚层发育，在第三周左右，胚胎还是比较脆弱，如果有病毒侵袭，可以导致三胚层发育的异常，而导致脊柱裂的发生；第三个病因我们认为和放射因素有一定关系，所以说怀孕期间一定要远离放射线。因为放射对我们的细胞、神经组织还是有明显的损伤。当然了这个不是遗传病，但也有一些遗传性的倾向。所以说我们还是要注重婴幼儿胚胎时期的防护，这样有利于对这个疾病的发生能够起到很好的预防作用。