自身免疫性肝炎

严格来讲，自身免疫性肝炎具有遗传易感性，和家族存在一定的关系。但是自身免疫性肝炎并不是在染色体里面携带，所以属于是不遗传的疾病，只是会有家族聚集现象。对于此类疾病，目前病因尚不清楚，但是不能因为存在家族聚集现象就认为是遗传性的疾病。 自身免疫性肝病往往会见到自身免疫性肝炎，会有家族里同时数人得病，此种情况下，如果发现有人患病，建议家属尤其是直系的女性家属进行自免肝相关的检测，如果没有问题最好不过，如果存在问题可能需要进行治疗。因为自免肝的治疗比较难治，使用标准的治疗，需要激素和免疫抑制剂的治疗，而激素和免疫抑制剂对身体的危害相对比较严重，所以诊断清楚就显得格外重要。而诊断的前提，家族聚集的遗传易感性是有一定的提示意义，但是不能提示自身免疫性肝炎就是遗传代谢性的疾病，并不就是家族遗传。

讲解医师：俞晓芳  （主任医师）
就职单位：厦门中医院肝病科
自身免疫性肝炎就是由于自身免疫功能紊乱，免疫细胞攻击肝脏组织而出现的肝脏炎症，有几个比较重要的特殊标志：1、可以出现自身免疫性肝炎抗体阳性，如抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体阳性等。2、在肝功能中主要表现为球蛋白升高、转氨酶升高、免疫球蛋白IgG升高。3、在肝活检中提示有界面性肝炎，以浆细胞浸润为主，甚至见到玫瑰花样结节形成，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其它病毒性肝炎的感染、酒精性肝病、药物性肝炎、脂肪肝等。自身免疫性肝炎的治疗基本是要使用激素，或者激素联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

酒精性肝病为长期大量饮酒造成的肝损害，饮酒量为主要鉴别诊断方式，饮酒定义为5年以上，男性＞40g/天，女性＞20g/天；或短期大量饮酒，连续两周内＞80g/天；诊断鉴别酒精性和脂肪性肝病首先需排除非酒精性肝病，无饮酒史或者饮酒量低，如男性＜140g/周，女性＜70g/周；诊断前需进行完善的肝病病毒检测排除药物性肝病、自身免疫性肝炎、肝豆状核变性、病毒性肝炎的可能。

肝癌的诊断主要如下： 1、病史：医生需询问患者是否存在肝癌的诱发因素，如乙肝、丙肝等肝炎病史、酒精肝、脂肪肝、自身免疫性肝炎以及肝癌家族史； 2、临床表现：观察患者是否存在特异性的肝区疼痛、肝肿大、发热等表现； 3、实验室检查：主要包括肿瘤标志物、甲胎蛋白以及异常凝血酶原等，正常情况下，肿瘤标志物一般不会表达，但患者出现原发性肝癌时上述指标会有升高； 4、影像学检查：最基本的影像学方面检查为超声，超声检查能明确肝脏肿瘤的大小及位置，之后可以通过增强CT与磁共振明确诊断。增强CT能明确肿瘤的生长位置，还能明确肿瘤与胆管、血管的关系，最终得到影像学的诊断标准。 综上，结合上述检查即可明确肝癌的临床诊断。

肝病发生原因较多，包括以下几方面： 1、病毒性肝炎：可分为甲肝、乙肝、丙肝、戊肝等； 2、脂肪肝：脂肪沉积引起； 3、酒精性肝病：大量饮酒引起； 4、自身免疫疾病：自身免疫力不平衡导致，包括自身免疫性肝炎、自身免疫性肝硬化、原发性胆汁淤积性肝硬化； 5、药物性肝损伤； 6、全身疾病导致转氨酶升高，引发肝损伤。

溃疡性结肠炎是慢性且反复发作的疾病，其症状主要为排脓血便、腹泻、腹痛。严重者可出现大量腹泻、血便、发热。部分患者出现全身中毒症状，如腹膜炎、自身免疫性肝炎、类风湿性关节炎及自身免疫性的疾病的表现。轻症和缓解期的患者保持良好生活习惯及小剂量维持用药可缓解，重症患者必须药物治疗或手术治疗。病情轻重程度决定治疗方法。

自身免疫性肝炎的症状主要包括这几个方面：1、乏力，这是肝炎比较常见的症状；2、消化道症状，根据肝脏损伤的不同，可以出现不同程度的症状。从轻度的食欲不振到恶心、呕吐不等；3、黄疸，黄疸越深，往往提示肝脏的损伤越重；4、其它症状，包括发烧、关节痛、皮肤红斑等。自身免疫性肝炎，一般都是女性多见，男女的比例大约1:4。它的首发症状可以有不同的方式，有以急性肝炎为首发的，也有以慢性肝炎，甚至有肝硬化作为首发症状的，还有个别病人，一发病就是重型肝炎，但大部分还是以慢性肝炎作为首发症状。自身免疫性肝炎可以合并肝外很多症状，包括糖尿病、自身免疫性的甲状腺炎、干燥综合征、类风湿关节炎等等其它自身免疫性疾病。

自身免疫性肝炎属于近年发生率逐渐升高的一种肝病。诊断自身免疫性肝病，需排除脂肪肝、药物性肝损伤或病毒性肝炎等原因，多数患者经肝穿刺检查可确诊。自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎三种疾病，以上三种疾病中，原发性胆汁性肝硬化发病率较高。自身免疫性肝炎发病率居于其次，该病常见于女性患者，其症状与其他病毒性肝炎类似，但无感染性病因。

自身免疫性肝炎是自身免疫性肝病中的一种。自身免疫性肝炎是指自身的肝细胞产生的自身免疫反应所造成的肝损伤。正常情况下，免疫系统对人体起保护作用，自身免疫性肝炎时，免疫系统对自身的肝细胞产生免疫反应，导致肝细胞的损伤，引发肝脏的炎症。自身免疫性肝炎的特点是血清学检查时，转氨酶呈现不同水平的升高，但转氨酶的水平不能体现肝脏炎症活动的情况。自身免疫性肝炎特异性检查包括自身抗体的检查，自身抗体的检查包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体等。另外，合并高免疫球蛋白或高γ球蛋白血症，这是它的特点。在肝脏组织学上，表现为界面性肝炎，自身免疫性肝炎如不治疗，常常可以进展为肝硬化或肝功能衰竭。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病。其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。临床上根据血清自身抗体可分为抗核抗体阳性、抗肝肾微粒体抗体阳性和抗肝-胰抗体或抗可溶性肝抗原抗体阳性三种类型。