肥厚型梗阻性心

儿童肥厚型心肌病一般属于遗传性疾病，也称家族性疾病。肥厚型心肌病是较严重的心肌类疾病，可分为不同的类型，包括肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病不能根治，只能通过药物，或者手术来缓解症状，改善预后。改善儿童肥厚型心肌病预后的措施如下：1、肥厚型梗阻性心肌病：一般无法进行根治，只能通过药物治疗或者手术治疗、介入治疗缓解症状，改善预后。手术治疗是通过切除部分肥厚的心肌，减轻对血流的部分梗阻，从而改善一定的预后。也可以通过射频消融介入的方法治疗，通过导管插入心脏冠脉的分支血管内，然后进行射频消融，将血管堵塞，使肥厚心肌变薄，也可以达到一定的改善预后目的；2、肥厚型非梗阻性心肌病：患儿的临床表现通常不明显，主要由于心脏内的血流无明显变化。患此类疾病的患者，如果有明显症状，需要吃β受体阻滞剂类药物，比如倍他乐，减慢心率，进而缓解症状。

先天性心脏病是由于胎儿发育过程中，发育结构出现异常导致的。多数先天性心脏病类型并无明显遗传倾向，少数类型可能出现遗传，如肥厚型梗阻性心肌病。先天性心脏病发病原因目前尚未完全清楚，可能与某些妊娠期因素有关。如临床研究表明，孕妇妊娠过程中，若患有风疹，风疹病毒可能导致先天性心脏病；妊娠期服用某些特殊药物，也可能诱发先天性心脏病。

负荷超声心动图对某些患者非常有必要，是超声心动图检查的重要组成部分。在诊室内超声心动图通常是静息状态下为患者进行心脏超声检查，对于某些患者，如冠心病、心绞痛、肥厚型梗阻性心肌病的患者，在静息状态下超声检查可能没有明显阳性发现，或并不能发现明确梗阻，只有患者在劳累或活动时才会表现出心脏结构或运动异常。此时通过常规心脏超声检查并不会有阳性发现，而负荷超声心动图则是静息超声心动图的重要补充。 通常在常规经胸超声心动图检查后，让患者在活动平板上快速走动或跑动，或在卧位踏车上进行快速踏车，或通过静脉给予药物，如多巴酚丁胺、腺苷、潘生丁等。目的是增加患者心肌负荷和耗氧量，来观察心脏在负荷状态下是否正常，因此负荷超声心动图是非常重要的心脏超声检查方法。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

肥厚型梗阻性心肌病的患者需要根据梗阻的程度来决定运动量，梗阻的严重程度要靠心脏彩超来决定。轻度的梗阻可以进行一些运动。严重的梗阻一定要限制剧烈运动，因为剧烈运动的时候身体需要的供血增加，梗阻状态下心脏不能增加泵血，会导致组织灌注不足加重。所以应该避免剧烈的运动。 剧烈运动包括剧烈跑动等体育运动，快速行走、打乒乓球、健美操等中量的运动要根据运动耐力来决定，如果患者活动后出现症状，建议应该避免运动。患者一定要参考医生的医嘱，并严格遵守。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种类型，它的特点是左心室的肥厚，而这种肥厚一般叫做非对称性肥厚，就是心肌的肥厚不是均匀的。还有一个特点就是存在梗阻，它的梗阻主要指的是左心室腔内出现了梗阻，这种梗阻按它梗阻的压差，分为轻、中、重度。 对于重度梗阻的患者，一定要避免剧烈运动，因为一旦进行剧烈运动之后，心肌的收缩会进一步的增强，随着心肌收缩进一步的增强，梗阻会进一步的加重，病人非常容易造成猝死。因此，一旦发现病人是肥厚型梗阻性心肌病，不建议病人进行中等程度以上的运动，在运动过程中，推荐患者进行有氧运动，比如散步或非竞技类的游泳，当然也可以进行低氧运动，但是低氧运动的时间一定要缩短，程度一定要减轻。 低氧运动是近年来在体育界推崇的一种运动模式，最开始主要运用于运动员中，为了提高运动员的心肺功能，提高运动成绩，近年来把低氧运动就逐渐的转到了广大群众当中。我们可以通过在高原进行相关的锻炼，如在2500-3000米水平的高山进行相关的运动；或在平原地区，在低氧训练屋中进行相关的训练。所谓的低氧训练屋就是把房间改造成2500-3000米这个海拔高度的环境，让病人在这个屋中进行相关的运动。因此对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，推荐他的运动方式，一方面就是有氧运动，另一方面可以进行适当的低氧运动。

肥厚型梗阻性心肌病可安装心脏起搏器，尤其是药物治疗效果不佳的患者。具体分为以下几类： 1、由于左心室流出道梗阻，服用钙离子拮抗剂与β受体阻滞剂等药物，可使心跳减慢，故可安装心脏起搏器预防药物副作用； 2、正常心脏的收缩是从心底部传至心尖部，心脏在左心室是先收缩。若安装心脏起搏器，可使患者心尖部先收缩，减少流出道梗阻，用来治疗肥厚型梗阻性心肌病。 所以在药物治疗无效或出现心动过缓的情况，建议肥厚型梗阻性心肌病患者安装心脏起搏器。

猝死指外表健康或者非预期死亡的人，突然出现非暴力性死亡。年轻人常见的猝死原因是心源性原因，以及非心源性原因，具体如下：一、心源性猝死：1、常见的是恶性心律失常，有先天性原因，比如离子通道疾病，还有心肌炎导致的恶性心律失常。2、冠状动脉的先天解剖路径异常导致，年轻人大量吸烟导致冠状动脉痉挛等，发生心肌梗死导致猝死。3、肥厚型梗阻性心肌病，患者多有家族史，在屏息动作或者负荷运动时会出现猝死；二、非心源性猝死：比如肺栓塞，久坐不动的患者容易出现下肢静脉血栓形成，导致肺动脉栓塞，引起猝死。先天性脑血管畸形或者高血压没有控制好，导致蛛网膜下腔出血等，导致脑出血，患者也会出现神经源性猝死。