系统性红斑狼疮

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

类风湿关节炎和环境因素、细菌感染、病毒、遗传因素、性激素、吸烟都有密切关系，但目前发病机制不太明确。环境因素与潮湿、气候变冷可能有一定关系。遗传因素，因为双胞胎比正常人发病率高，所以可能跟遗传有一定关系。 病毒感染可能和EB病毒有一定关系，因为可以当做抗原暴露，诱发变态反应。现在吸烟者发病率明显增高，还有性激素，女性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，女性高发。 总而言之，目前发病机制不太明确，是T细胞参与为主，B细胞也参与的免疫功能紊乱引起的疾病。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

眼睛视神经炎能够治愈，但是不能避免复发。早期可以对症加激素治疗，大剂量应用激素，视力可能较快改善，甚至达到治愈。但是在治疗过程中，病情可能反复发作。视神经炎常见的病因有特发性，还有感染性，比如病毒、细菌、结核等相关的病原体感染。以及自身免疫性疾病，比如强直性脊柱炎、风湿病、系统性红斑狼疮即SLE等，由于自身免疫性疾病，引起的视神经炎。要根据病情、改善情况，及时调整治疗方案，应用激素要规范、合理。要密切观察患者的全身情况，因为全身激素的应用，有可能会出现全身的过敏，或者会出现激素的副作用。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
系统性红斑狼疮的饮食，如果患者没有什么食物过敏的话基本上所有的食物都是可以吃的，只需要适量就可以了。另外有个别的食物，比方说像芹菜、苜蓿，还有一些类的蘑菇，像无花果等等这一类的食物，有人说可能会诱发狼疮的发作，尽量适当地避免一下就可以了，没有特别严格的禁忌。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的诊断需要结合临床表现、实验室检查以及其它的检查，包括B超、X光的检查以及同位素的检查等等，才能做出一个明确的诊断。作为患者来讲，不要自己拿着临床表现对照临床的一些标准。目前来讲，国内有国内的标准，国际上有国际上的标准，包括现在大家都在应用的1997年美国风湿病学会的标准以及近年来国内、国际、欧洲等等出现的新的标准。这些标准的制定以及标准的应用，都需要结合病人的个体情况。\n主要的临床表现包括皮肤表现是蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎，与类风湿关节炎不同，属于非侵蚀性的关节炎，包括浆膜炎，有胸膜炎或者心膜炎，包括肾脏的病变，有尿蛋白的阳性以及肾功能受损，包括管型的出现以及神经系统异常，这里面包括癫痫发作或者精神异常等等。\n此外，血液系统可以出现白细胞减少、血小板减少以及溶血性贫血等。除此之外，还会出现免疫学异常，包括多种自身抗体的出现，例如抗双链DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、抗核小体抗体阳性、抗磷脂抗体阳性以及抗核抗体阳性，这些自身抗体的检出对诊断红斑狼疮还是很有帮助的。除此之外，做B超的检查、肾穿刺的检查等等，都可以来帮助确诊系统性红斑狼疮。所以当怀疑到红斑狼疮的时候，一定要到医院请医生来做出正确的诊断。

系统性红斑狼疮患者的日常生活护理方法如下： 1、注意休息，活动期患者避免过度劳累，每日睡眠8-10小时，经数月之久才能缓慢恢复正常活动； 2、避免长期居住于潮湿、易过敏的环境。避免寒冷刺激、感冒、感染等； 3、选择合适的避孕措施，不宜使用口服避孕药和节育环避孕，最好采取阴道隔膜避孕； 4、避免突然停药，尤其糖皮质激素； 5、应激、手术、拔牙、重症患者，应临时增加糖皮质激素用量； 6、树立乐观的人生观，正确对待疾病，避免精神刺激； 7、避免过度日晒、紫外线照射； 8、定期到医院复查。

卵巢早衰的发病原因有以下几方面： 1、遗传性因素：家族中有卵巢早衰患者的女性，发病率增加； 2、感染:有研究报道，腮腺病毒感染、单纯疱疹病毒感染有导致卵巢早衰的风险； 3、卵巢手术史：患者有卵巢肿瘤及卵巢手术病史，因医源性损害使卵巢正常组织变少，导致卵巢早衰； 4、免疫性疾病：患甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎的女性，卵巢早衰发病率增加，发病机制不明； 5、特发性卵巢早衰：未发现任何病因的卵巢早衰； 6、不良生活方式：过度肥胖、长期抽烟酗酒、生活压力大，导致卵巢早衰。