真性红细胞增多

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

血液粘稠分两个方面，包括形成血栓的成分相对增加、血脂成分相对增加，具体如下： 1、血脂导致的血液粘稠比较容易干预，常见的是乳糜血，乳糜血最常见的原因是甘油三酯在血液中成分太多，需要病人控制饮食，一般1-3个月以后，血液的甘油三酯含量会明确下降，得到改善； 2、血液中形成血栓的成分增加，如血小板增多症或真性红细胞增多症、白血病，形成血栓的成分增多是导致血液粘稠的原因，但这都属于少见病，通过血液检查可以明确，血小板增多症也可以得到有效治疗，不需要恐慌。

血小板正常参考值范围是（100-300）×10^9/L。血小板升高有生理因素与病理因素。生理因素，如运动、进餐后血小板可以升高，休息后又可以恢复。正常人每天的血小板数有6%-10%的波动，如早晨比较低，午后比较高；春季比较低，冬季比较高。女性月经后血小板也会增高。 病理因素，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等血液病。此外急性感染、急性失血、急性溶血、脾切除后等情况，也可以使血小板升高。有些药物也可以引起血小板增多，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、干扰素等。

血小板增多有病理的情况和生理的情况，如引起血液浓缩时，可以出现血小板高，同时伴随着红细胞和白细胞高。病理状态下如缺铁性贫血，因为贫血、骨髓造血活跃，也可以出现血小板轻度升高。 除了这些情况，还有常见的像血小板增多症，原发血小板增多症，属于骨髓增殖性疾病的一种，骨髓增殖性疾病是血小板增多最常见的因素，像骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。除了常见的，还有继发的血小板增多的原因，如老年肿瘤性疾病的病人，会继发血小板增多，还有感染性疾病，也会出现血小板增多。 所以当发现血小板增多时，首先要去明确，是什么原因引起的血小板增多，然后再谈下一步的治疗。

血常规主要诊断三大疾病，具体如下： 1、血小板异常：原发性血小板增多、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病均可引起血小板增高。原发性血小板减少、过敏性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少、脾功能亢进、红斑狼疮等，均可引起血小板减少； 2、红细胞异常：生理性红细胞增高，如脱水、呕吐、水分丢失等。病理性红细胞增高，即真性红细胞增多症等。红细胞减少为贫血，主要指缺铁性贫血； 3、白细胞异常：白细胞增高时感染较常见，持续增高或中重度增高，提示重度感染或白血病。白细胞减低，多为病毒感染，如传染性疾病等。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

真性红细胞增多症可能在临床中容易被误诊为其它疾病，患者需要及时到专科医院就诊，通过及时进行血常规检查及时明确。一般70%-90%的患者都会有脾大表现，轻度脾大对身体影响较小，严重时患者会发生脾梗死。因此如果患者脾区存在严重疼痛，需要及时关注。同时该病最严重的结果是因为红细胞增高，最终引起血栓形成和栓塞表现，甚至个别患者可以有出血表现而危及生命。 但是总体而言该病患者的生存期较长，一般生存期可以达到10-15年，部分患者终末期可以转变为急性白血病。 真性红细胞增多症是获得性克隆性红细胞异常增多的一种骨髓增殖性肿瘤，这种疾病在临床常见。但大部分患者就诊时并不是到血液科就诊，而是从心内科或神经内科转入。因为红细胞容量增高的患者会有高血压表现，大部分患者因为高血压就诊于心内科，而在心内科就诊以后检查血常规，发现红细胞数改变，最后转到血液科，部分患者出现头晕表现或乏力表现。红细胞增多以后会导致血液粘稠度增高，出现头痛、视力障碍、肢端麻木。存在这些表现的患者一般就诊于神经内科，最后同样会转入到血液科。

真性红细胞增多症为造血干细胞导致的慢性骨髓增殖性肿瘤，起病隐匿，进展缓慢，临床发病率较低。病理表现为红细胞及血红蛋白异常增多，临床表现为头晕、头痛、四肢麻木、乏力、皮肤瘙痒等，部分患者可发生血栓或出血，出现脑梗死、心梗等血管栓塞症状，或皮肤黏膜淤斑表现。若患者发现以上症状出现，应立即就医，以免贻误病情。