慢性粒细胞白血

如果没有治疗的慢性粒性白血病，他的寿命一定低于正常人，低到多少不确定。但是现在对慢性粒细胞白血病有很好的治疗方法，大家都看过《我不是药神》这个电影，有个特效药叫格列卫，是专门针对性治疗慢性粒性白血病的。通过这个药物的治疗，部分患者甚至可以达到治愈，意思就是说可以有一天能够停药，而白血病不复发，有一部分患者可以达到这样的效果，他的寿命不太受影响。所以在不同时间、不同的情况下，如果病人做了骨髓移植，而且是成功的，那么他也治愈了疾病，寿命也不受影响。但是总而言之，如果没有治疗，因为它是恶性肿瘤，所以肯定会影响寿命。

成人型慢性粒细胞白血病简称慢粒，是发生在多能干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，表现为外周血细胞显著增多且不成熟，同时伴脾大，受累细胞可以找到费城染色体，以及BCR-ABL融合基因。患者病情发展缓慢，分为慢性期、加速期、急变期，发病年龄多在45-50岁，男性多于女性。疾病早期无症状，多数患者在健康体检或因为其他病就诊时发现。表现为白细胞增多、不明原因脾大，近年来伊马替尼的应用，使慢粒患者生存率显著提高。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病进入到了急变期，可出现不明原因的发热、贫血、出血加重或者骨骼的疼痛、脾脏进行性的肿大等症状。当正常的白细胞不能生成，抵抗外来细菌、病毒的能力就会减低，患者还会出现感染，危害较为严重。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，因为供者的原因，部分甚至多数造血干细胞移植没有方法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向治疗，另外可以联合化疗，包括干扰素的治疗。虽然急变期很危险，但是仍需积极的治疗。

讲解医师：季红  （副主任护师）
就职单位：黑龙江省八五六农场职工医院内科
慢性粒细胞白血病患者，出现下列症状时应警惕疾病期。首先是高烧不退，采用一般抗生素都无法控制，再就是贫血，常常为白血病的首发症状，主要表现为面色苍白、自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动还是自然休息时都觉得气粗、心跳加快，半数以上的患者以发热为早期的表现，有冷感，但不寒颤。出血是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，鼻腔，口腔，牙龈，皮下，眼底常见，也有颅内及内脏出血，如有以上症状要及时去医院就诊，积极配合治疗。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

慢粒治疗期间，不仅要进行定期的疗效监测，还应注意以下的护理原则： 1、观察病情：观察病人生命体征的变化，每天监测脾脏的大小及质地；定期监测血象的变化，以便了解病情的发展以及药物治疗的疗效，随时调整药物的剂量； 2、疼痛的护理：脾肿大引起腹胀、腹痛时，应指导患者减少活动，卧床休息。可采取左侧卧位，注意防止脾破裂发生。鼓励患者多次少量进食、进水，以减轻腹胀； 3、贫血的护理：保证充分的休息和睡眠，减少活动。对于严重贫血，血红蛋白＜60g/L的患者应尽量卧床休息，并做好生活护理，必要时给予氧气吸入； 4、药物护理：向病人讲解药物的作用、副作用以及相关的注意事项。如马利兰、羟基脲可以引起骨髓抑制，因此需要定期复查血象；干扰素的副作用有发热、恶心、纳差以及肝功能的异常； 5、饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富、容易消化的饮食。化疗期间鼓励患者多饮水，每天3000ml以上，并遵医嘱给予别嘌醇及碳酸氢钠口服，以碱化尿液。

血液病是不传染的，为什么说它不传染？因为它的发病原因不是由于病原体引起的，而是由于基因突变引起的血细胞的异常增殖，所以它是发自于自身的一种基因突变性的疾病。这类疾病它也不是遗传性疾病，比如说亲属有人得了慢性粒细胞白血病，也不用担心会遗传给后代，因为本病是一个后天获得性的疾病。

慢性粒细胞白血病的病因尚未完全明了，一般认为与染色体的异常、环境的污染、病毒的感染、化学有害物质等因素相关，因此在预防慢性粒细胞白血病时应做到以下几点： 1、避免接触过多的X射线以及有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线； 2、预防各种感染，特别是病毒感染； 3、慎重使用某些药物：临床上常常见的氯霉素、保泰松、某些抗病毒的药物、某些化疗药物及免疫抑制剂等，应避免长时间使用或者滥用； 4、避免接触某些致癌的物质，做好职业的防护及监测的工作。对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病早期的症状； 5、多吃天然食物以及经过卫生检验的正规生产食品。如新鲜的蔬菜、五谷杂粮等。

国外学者将治愈分为绝对治愈、临床治愈、功能性治愈。绝对治愈属于相对理想状态，即体内白血病细胞完全被清除；临床、功能性治愈，指白血病的临床症状消失。根据目前临床技术检测，慢粒可以达到临床治愈，但白血病细胞能否完全被清除，由于PCR检测技术的限制，临床仍然无法证实。随新药TKI在慢粒患者中的广泛应用，可以使病情得到长期控制，多数患者能够像健康人一样工作和生活。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性白血病10年生存率接近90%，白血病有急性和慢性之分。急性白血病则可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病同样也可分为慢性淋巴白血病和慢性非淋巴白血病，即髓系之分。慢性白血病存在少见类型，但常见的则是慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 慢性粒细胞白血病简称慢粒，好发于青壮年，在中国比较多见；而慢性淋巴细胞白血病则好发于老年人，在欧美国家比较多见，在中国相对比较少见。自从伊马替尼等靶向药物出现，慢粒患者同样可以获得长期生存，10年生存率接近90%，而慢粒患者进行长期治疗的生存率也很高，所以慢性白血病的患者只要长期规律用药，可达到长期生存。