慢性粒细胞白血

如果没有治疗的慢性粒性白血病，他的寿命一定低于正常人，低到多少不确定。但是现在对慢性粒细胞白血病有很好的治疗方法，大家都看过《我不是药神》这个电影，有个特效药叫格列卫，是专门针对性治疗慢性粒性白血病的。通过这个药物的治疗，部分患者甚至可以达到治愈，意思就是说可以有一天能够停药，而白血病不复发，有一部分患者可以达到这样的效果，他的寿命不太受影响。所以在不同时间、不同的情况下，如果病人做了骨髓移植，而且是成功的，那么他也治愈了疾病，寿命也不受影响。但是总而言之，如果没有治疗，因为它是恶性肿瘤，所以肯定会影响寿命。

讲解医师：季红  （副主任护师）
就职单位：黑龙江省八五六农场职工医院内科
慢性粒细胞白血病患者，出现下列症状时应警惕疾病期。首先是高烧不退，采用一般抗生素都无法控制，再就是贫血，常常为白血病的首发症状，主要表现为面色苍白、自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动还是自然休息时都觉得气粗、心跳加快，半数以上的患者以发热为早期的表现，有冷感，但不寒颤。出血是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，鼻腔，口腔，牙龈，皮下，眼底常见，也有颅内及内脏出血，如有以上症状要及时去医院就诊，积极配合治疗。

成人型慢性粒细胞白血病简称慢粒，是发生在多能干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，表现为外周血细胞显著增多且不成熟，同时伴脾大，受累细胞可以找到费城染色体，以及BCR-ABL融合基因。患者病情发展缓慢，分为慢性期、加速期、急变期，发病年龄多在45-50岁，男性多于女性。疾病早期无症状，多数患者在健康体检或因为其他病就诊时发现。表现为白细胞增多、不明原因脾大，近年来伊马替尼的应用，使慢粒患者生存率显著提高。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

慢粒治疗期间，不仅要进行定期的疗效监测，还应注意以下的护理原则： 1、观察病情：观察病人生命体征的变化，每天监测脾脏的大小及质地；定期监测血象的变化，以便了解病情的发展以及药物治疗的疗效，随时调整药物的剂量； 2、疼痛的护理：脾肿大引起腹胀、腹痛时，应指导患者减少活动，卧床休息。可采取左侧卧位，注意防止脾破裂发生。鼓励患者多次少量进食、进水，以减轻腹胀； 3、贫血的护理：保证充分的休息和睡眠，减少活动。对于严重贫血，血红蛋白＜60g/L的患者应尽量卧床休息，并做好生活护理，必要时给予氧气吸入； 4、药物护理：向病人讲解药物的作用、副作用以及相关的注意事项。如马利兰、羟基脲可以引起骨髓抑制，因此需要定期复查血象；干扰素的副作用有发热、恶心、纳差以及肝功能的异常； 5、饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富、容易消化的饮食。化疗期间鼓励患者多饮水，每天3000ml以上，并遵医嘱给予别嘌醇及碳酸氢钠口服，以碱化尿液。

慢性粒细胞白血病进入到了急变期，可出现不明原因的发热、贫血、出血加重或者骨骼的疼痛、脾脏进行性的肿大等症状。当正常的白细胞不能生成，抵抗外来细菌、病毒的能力就会减低，患者还会出现感染，危害较为严重。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，因为供者的原因，部分甚至多数造血干细胞移植没有方法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向治疗，另外可以联合化疗，包括干扰素的治疗。虽然急变期很危险，但是仍需积极的治疗。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

血液病是不传染的，为什么说它不传染？因为它的发病原因不是由于病原体引起的，而是由于基因突变引起的血细胞的异常增殖，所以它是发自于自身的一种基因突变性的疾病。这类疾病它也不是遗传性疾病，比如说亲属有人得了慢性粒细胞白血病，也不用担心会遗传给后代，因为本病是一个后天获得性的疾病。

慢性粒细胞白血病的病因尚未完全明了，一般认为与染色体的异常、环境的污染、病毒的感染、化学有害物质等因素相关，因此在预防慢性粒细胞白血病时应做到以下几点： 1、避免接触过多的X射线以及有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线； 2、预防各种感染，特别是病毒感染； 3、慎重使用某些药物：临床上常常见的氯霉素、保泰松、某些抗病毒的药物、某些化疗药物及免疫抑制剂等，应避免长时间使用或者滥用； 4、避免接触某些致癌的物质，做好职业的防护及监测的工作。对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病早期的症状； 5、多吃天然食物以及经过卫生检验的正规生产食品。如新鲜的蔬菜、五谷杂粮等。

慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以许多的病人没有临床症状，尤其是在早期的病人。它随着病情的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，可以引起明显但非特异性的症状。具体如下： 1、贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白和活动后气促等； 2、反复感染，迁延不愈：主要是由于缺乏正常的白细胞，尤其是中性粒细胞； 3、出血倾向：早期一般无出血症状，后期约有30%的患者出现不同症状的出血，临床上最常见的是鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性患者可以出现月经过多； 4、脾大、不明原因的消瘦及盗汗等； 5、其它临床表现：少数的患者出现血小板以及白细胞显著增高导致栓塞及其相应的症状，如脾栓塞引起的左上腹急剧疼痛。部分的病人存在高尿酸血症导致的痛风性关节炎，嗜碱性粒细胞增多可以导致组胺释放过多引起消化道溃疡。