慢性淋巴细胞白

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性的肿瘤。以外周出血、骨髓和脾脏、淋巴结等，淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征的疾病。这类细胞形态上类似于成熟的淋巴细胞，是一种免疫学不成熟的功能异常的细胞。慢淋均起源于B细胞，病因和发病机制尚未明确，本病在西方国家是最常见的成人白血病，而在我国日本以及东南亚国家比较少见。 慢性淋巴细胞白血病的分期，它分为0期，0期就是血液和骨髓中只有淋巴结的肿大，1期就是0加上淋巴结肿大，2期是有淋巴结肿大伴有肝脏、脾脏还有肝脾均肿大的情况，3期就是加上贫血的状态，血红蛋白可以小于110g/L，4期可以出现血小板的减少。 安全分期就是血和骨髓中的淋巴细胞增多，小于三个区域的淋巴结肿大称为A期，B期是大于等于三个区域的淋巴结肿大，C期是与B期相同外，尚有贫血和血小板减少。

慢性淋巴细胞白血病应该从自身免疫力、心态、环境与饮食等方面进行预防，具体如下： 1、提高免疫力：可通过日常的体育锻炼，比如气功、太极拳、跑步、登山等的运动，使体质健康旺盛，增强抗病能力； 2、要培养积极乐观的生活态度，在日常生活中心情平静，排除烦恼，避免过度的喜悲、恐惧、盛怒等，以免情绪过度激动伤害人体脏腑； 3、避免接触放射性的物质，即使因其它的疾病需要化疗，也要增加相关的防护措施； 4、饮食中应该补充高蛋白饮食，进食富含维生素和铁的物质，注意少食多餐。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

慢性白血病10年生存率接近90%，白血病有急性和慢性之分。急性白血病则可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病同样也可分为慢性淋巴白血病和慢性非淋巴白血病，即髓系之分。慢性白血病存在少见类型，但常见的则是慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 慢性粒细胞白血病简称慢粒，好发于青壮年，在中国比较多见；而慢性淋巴细胞白血病则好发于老年人，在欧美国家比较多见，在中国相对比较少见。自从伊马替尼等靶向药物出现，慢粒患者同样可以获得长期生存，10年生存率接近90%，而慢粒患者进行长期治疗的生存率也很高，所以慢性白血病的患者只要长期规律用药，可达到长期生存。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病，它是血液系统低度恶性的肿瘤。主要的特征是，成熟样的B淋巴细胞在外周血常规，骨髓，淋巴结以及脾脏大量的蓄积。慢性淋巴细胞白血病多见是老年人，起病比较缓慢，早期常常没有自觉的症状，往往是因为血常规检查发现异常，或者是体检的时候发现淋巴结或者是脾脏的肿大，进一步检查发现。慢性淋巴细胞白血病慢性的，惰性的过程，对于早期的患者是不需要治疗的。如果出现体重下降、发热、消瘦、乏力、淋巴细胞进行性增多、进行性贫血、血小板进行性的减少等情况才需要治疗。对于慢性淋巴细胞白血病的患者，他们的病程长短不一，有的患者能生存半年，但是有的患者血可以生存十多年。多数的慢性淋巴细胞白血病患者，死于骨髓衰竭导致的严重的贫血、出血或感染。

目前慢性淋巴细胞性白血病不能治愈，但通过采用RFC方案或者干扰素能把疾病控制的非常理想，其指标可降到比较理想范围内，病人的生活完全不受影响，这种带病生存并不一定会给病人带来非常大的危害。 只有非常高危的病人，比如有p53基因突变的病人，其预后会差一些。现在采用新药BTK抑制剂，国内可使用伊布替尼，对病人有一定疗效。对于非常难治的病人，也可以考虑做干细胞移植。随着靶向药应用增多，未来此病应该能治愈，有待更多的临床研究进一步探索。

小儿慢性粒细胞白血病，是儿童白血病当中比较少见的一种，属于儿童慢性白血病，儿童慢性白血病当中，只有慢性粒细胞白血病，儿童没有慢性淋巴细胞白血病，但成人有一个慢淋。因为慢性淋巴细胞白血病，是一种衰老性的疾病，儿童的慢性白血病只有慢性粒细胞白血病这一种，简称慢粒，慢性粒细胞白血病，可以有很多期，有慢性期，有加速期，有急变期。儿童慢性粒细胞白血病，它是因为体内有一种基因，我们叫费城染色体，它的费城染色体基因阳性，我们简称费阳基因引起的，主要引起9号染色体和22号染色体的易位，从而引起肿瘤，慢粒也就是大家比较熟悉的《我不是药神》当中，这些病人所得的一种白血病。这种白血病，理论上对相关的靶向药物敏感，比如说格列卫、伊马替尼，包括其它的达沙替尼等等，这类相关的靶向药是有效的。

急性白血病和慢性白血病，分类不一样，如果不经过治疗，生存期也不一样。急性白血病，如果不经过治疗，一般半年以内可能会危及生命。慢性白血病。如果是慢性粒细胞白血病，不经过正规治疗，3-5年会由慢性期进入到加速期，再经过1-2年可能会进入到急变期，急变期以后，大概半年到1年会导致死亡。得了慢性粒细胞白血病，常规情况下，如果不经过正规治疗，也可以生存五年左右。但是慢性淋巴细胞白血病，发生大多是中老年人，因为这一部分人白血病细胞实际上非常接近于成熟的细胞，危害不是特别大，可能十几年不治疗也可以一直生存，但也需要定期的监测，看病情的变化，如果病情发生变化，可能需要及时的治疗。总之，慢性白血病如果不治疗，生存期比较长，而急性白血病不治疗，半年以内可能会危及生命。

慢性淋巴细胞白血病在儿童非常罕见，儿童白血病主要为急性，其中75%是急性淋巴细胞白血病，25%左右是急性非淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病患者晚期可出现明显面色苍白、乏力、精神萎靡等表现。晚期患者因为骨髓造血功能严重受损，可出现血小板减少、皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、便血等表现。同时会合并感染，出现反复发热、咳嗽、气促、腹痛、腹胀等。 肝脾肿大的患者可出现明显腹胀、食欲不佳。还可伴淋巴结肿大，肿大淋巴结融合成块可形成体表巨大包块。部分晚期患者可合并其它自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血、免疫性血小板减少性紫癜，甚至并发第二肿瘤，如急性髓系白血病、肺癌等。

非霍奇金淋巴瘤有几百种类型，每种类型的治疗效果完全不同，比如慢性淋巴细胞白血病治疗效果非常理想，患者平均存活期在10年以上。但T淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗效果较差，患者5年生存率可能不到50%。 所以，非霍奇金淋巴瘤的治愈率需要根据病理类型、临床分期及接受的治疗判断。患者应于专业医院接受专科医生的治疗，而不要轻信民间偏方、郎中或者服用所谓的效果很好的中药治疗，非正规治疗往往会造成疾病的恶化或者明显的副作用，甚至危及生命。