急性粒细胞白血

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
确诊急性粒细胞白血病以后，要根据病人的血常规、骨髓象、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查进行，临床分级分为低危、中危和高危。确诊以后，首先要给予诱导缓解治疗，常用的方案有DA方案、IA方案等等，完全缓解以后要进行巩固治疗，常用的方案有中剂量或大剂量的阿糖胞苷化疗、阿糖胞苷联合其他药物化疗，以后还要维持治疗。对于高危组的急性粒细胞白血病患者，化疗完全缓解后，要尽快进行异基因骨髓移植，才能达到长期存活的治疗效果。

急性粒细胞白血病也是恶性白血病的一种，治疗通常采取的是化疗联合造血干细胞移植等治疗方案。相较于淋巴细胞来源的白血病而言，预后相对较好，大概有50%左右的患者可以通过化疗联合造血干细胞移植，得到疾病的控制或者缓解，但是不可能被完全治愈。即使...

苯中毒损害的系统主要包括： 1、神经系统：可表现为神经衰弱和植物神经功能紊乱综合征，部分患者可有肢端感觉障碍； 2、造血系统：以白细胞和血小板数量减少最为常见，中性粒细胞内可出现中毒性颗粒和空泡，粒细胞数明显减少致反复感染。亦可见骨髓增生异常综合征、苯所致白血病，其中苯引起白血病多见于长期高浓度接触后发生，最短6个月，最长23年，以急性粒细胞白血病为主，其次为急性淋巴细胞白血病和红白血病，而慢性粒细胞的白血病少见。

儿童急性淋巴细胞性白血病，一般患儿成年后，可与正常人一样生存。另外，急性早幼粒细胞性白血病，目前也可治愈，可采用砷剂和维甲酸等药物，通过诱导巩固治疗，达到残留病阴性，持续一年的治疗，如果病人达到深度缓解，基本为治愈。其他类型的白血病，通过诱导治疗和自体、异基因的造血干细胞移植，也有部分病人可以达到治愈。包括急性髓细胞性白血病，如果存在良好预后核型的病例，如21号染色体易位、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)，这类急性髓细胞性白血病，部分病人也可治愈。还有M4(急性粒-单核细胞白血病)，这类急性髓细胞性白血病，部分有良好预后核型的病人也可治愈。而慢性白血病应用靶向药物治疗后，较多病人可得到较好的控制，和治愈相似。但离开药物后可有疾病的反复，大部分病人需长期服用药物。

急性粒细胞白血病M3型也是非常经典的类型，已经过很长时间的历史。此病开始时称为急性早幼粒细胞白血病，此病的细胞特点是由中科院天津血液病医院的杨崇礼教授发现，发现特征性之后称为急性早幼粒细胞白血病。目前针对此病的治疗，中国也是处于国际领先地位，发现两种药物： 1、由上海医科大学第二附属医院的陈竺教授发现的全反式维甲酸。全反式维甲酸的发现使M3的治疗出现颠覆性的变化，因为此病最早时的死亡率是80%以上，基本上是得病必死。通过维甲酸的发现使此病取得很大的扭转，现在治疗的有效率在80%以上，所以患者基本都能够继续存活。 2、由哈尔滨二附院的马军教授团队发现的亚砷酸，此药是从古代的中药砒霜里提取出的三氧化二砷，使用砷剂治疗M3又取得了奇效，使M3患者的治愈率能够达到90%左右。所以M3的患者确诊之后，不用通过干细胞移植，就基本能够达到长期存活。药物治疗也是由国家的临床医生主持，属于是国际领先的地位。 目前在临床上诊断白血病的时候，首先要诊断是M3，或者是非M3型。如果是M3型的白血病，就要应用砷剂和维甲酸诱导分化治疗。如果是非M3，就要使用传统的化疗，甚至是干细胞移植。

急性粒细胞性白血病的治疗，一般分两大块，比如M3称为急性早幼粒细胞性白血病，有靶向治疗，因为有一个特异性的融合基因，就是t(15；17)的PML-RARα融合基因，这个可以用维A酸和砷剂的诱导治疗再联合化疗，这个是特异性的治疗，所以这种病人的预后比较好。另外一种治疗就是其它类型的，也就是说粒细胞性白血病，是从M0到M7，M3以外的早幼粒细胞性白血病以外的这些患者一般以化疗方式为主来诱导环节。如果说低为主的，可能用化疗，如果说高为主的患者，预后其实有差的患者，除了化疗诱导缓解以后，下面可能还接着做配型，做造血干细胞移植。比如家里现在有亲人，就先配，配了以后如果失败，在中华骨髓里配型，配型成功以后，做造血干细胞移植。

粒细胞白血病的治疗，要根据粒细胞白血病是属于急性粒细胞白血病，还是慢性粒细胞白血病进行选择，粒细胞白血病分为以下几种：1、急性粒细胞白血病：要对患者进行预后基因检测，目前检测方法较多，如粒细胞白血病的致病基因检测、预后基因检测，能帮助患者更好的了解粒细胞白血病。不同的危险度分层的患者，可以根据高危、低危的分层进行相应治疗。急性粒细胞白血病患者的治疗，除了常规的联合化疗治疗以外，还有免疫治疗、单克隆抗体治疗、卡提治疗以及异基因造血干细胞移植治疗，都是急性粒细胞白血病获得治愈和长期生存的治疗手段；2、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病的治疗主要是靶向治疗，因为慢性粒细胞白血病是由于9号和22号染色体易位，产生融合基因，针对融合基因有靶向药物，即酪氨酸激酶抑制剂治疗。酪氨酸激酶抑制剂有第一代、第二代等，如第一代的伊马替尼与第二代的达沙替尼、尼洛替尼，都可以使患者获得比较长的生存期。在TKI类药物(酪氨酸激酶抑制剂)应用过程中，慢性粒细胞白血病患者的10年生存率能够达到83%以上，使慢性粒细胞白血病成为可以治愈的疾病，可以进入慢病的管理阶段。部分患者甚至不需要做异基因造血干细胞移植，就可以达到长期生存状态。所以粒细胞白血病的治疗，要根据不同的分型和是否有针对其的靶向药物，来选择个体化的治疗方案。