原发性血小板增

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，目前治疗方法要根据血小板增高的数量以及病人的症状选择。原发性血小板增多症的病人如果能够耐受治疗，比如可以接受干扰素的治疗。但是干扰素在使用的过程中会合并不良反应，比如病人呈流感样，有低热、肌肉疼痛，通常在应用1-2周以后症状慢慢减轻甚至消失。 还有要根据血小板情况，如果血小板计数很高可以用降血小板的羟基脲。因为原发性血小板增多症的病人有双重的风险，即血栓形成的风险和出血风险。双重风险增加，可以用羟基脲把血小板降到相对安全的范围。如果应用药物还是不能把血小板降到比较理想的范围，或者病人生活质量不高，还有一些新药也可以考虑应用。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

正常情况下血小板是（100-300）×10^9/L。如果血小板增高，可以见于两种情况，一种为继发性血小板增多症；另一种为原发性血小板增多症。如果是继发性血小板增多症，可以继发于感染、肿瘤等疾病，所以要注意控制原发病。原发性血小板增多症是一种血液系统的疾病，这样的病人容易出现血栓和出血，即患者血液比较黏稠，所以容易形成血栓。这个时候病人要注意以下几个问题： 1、尽量多饮水，稀释血液； 2、因为这类病人容易出现出血、血栓，所以要特别注意观察有没有皮肤的瘀点、瘀斑，有没有鼻衄、牙龈出血，或者早期血栓的症状，比如有没有头晕、突然说话不清楚、肢体活动障碍等。如果出现上述症状，要及时就诊。 对于血小板增多的病人，也就是原发性血小板增多症，是否需要治疗，要具体情况具体分析。如果血小板显著地增高，并且病人既往有血栓的病史，要及时的给予抗凝治疗，或者减血小板计数的治疗。

原发性血小板增多症是指血小板含量增高，属于骨髓增殖性疾病。它是起源于造血干细胞异常克隆的一类疾病，可表现为血小板含量异常增高。人体血小板含量的正常值是100×10^9-300×10^9/L。原发性血小板增多症患者的血小板可能达到400×10^9-500×10^9/L，大部分病人可能达到500×10^9/L以上，患者血小板太多。血管内血小板异常增高会导致血管容易栓塞。其治疗首先是药物治疗，包括骨髓抑制性的药物，比如羟基脲，还有抗血小板聚集的药物，比如阿司匹林等，可防止血小板太多而发生聚集。还有就是手术治疗，可以通过仪器把人体内过多的血小板采集到体外，即排出体外，以降低血小板含量。最近新兴的靶向药物，也逐渐用于到临床当中。

血液病的类型范围比较广，血液中常见的细胞比如红细胞、白细胞还有血小板，都有相应疾病类型，具体疾病类型如下：1、白细胞：白细胞增多通常见于急性白血病和慢性白血病，白细胞减少也是一种疾病，临床门诊较为常见，原因待查；2、红细胞：红细胞增多是骨髓增殖性疾病的一种，称为真性红细胞增多症。红细胞减少可能为贫血，包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、血小板：血小板升高也称原发性血小板增多症，减少即原发免疫性血小板减少症。还有部分血液成分血浆中包括大量凝血因子，凝血因子异常比如血友病，是常见的凝血功能障碍类遗传性疾病。另外还有综合病症比如DIC即弥漫性血管内凝血，伴有血小板的下降、多器官功能障碍等。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

血常规检查内容具体如下： 1、白细胞：成人4000-10000/mm^3，儿童15000-2000/mm^3。白细胞增高，提示某些炎症感染或白血病；白细胞减低，可考虑为脾亢或传染性病毒感染等； 2、血红蛋白：男性120-160g/L，女性110-150g/L，儿童170-200g/L。血红蛋白是反映贫血的常用指标，血红蛋白降低提示患者有贫血，血红蛋白增高提示为良性疾病； 3、血小板：正常参考值为（100-300）×10^9/L。血小板增高包括原发性血小板增多或继发性血小板增多；血小板减少为原发性血小板减少或血小板减少性紫癜。

血常规主要诊断三大疾病，具体如下： 1、血小板异常：原发性血小板增多、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病均可引起血小板增高。原发性血小板减少、过敏性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少、脾功能亢进、红斑狼疮等，均可引起血小板减少； 2、红细胞异常：生理性红细胞增高，如脱水、呕吐、水分丢失等。病理性红细胞增高，即真性红细胞增多症等。红细胞减少为贫血，主要指缺铁性贫血； 3、白细胞异常：白细胞增高时感染较常见，持续增高或中重度增高，提示重度感染或白血病。白细胞减低，多为病毒感染，如传染性疾病等。

原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×109/L。主要表现为头晕、眼花、乏力，严重者可出现血栓形成。基因学检查可发现JAK2基因、CALR基因、MPL基因阳性。一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

原发性血小板增多症和真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化均属于骨髓增殖性肿瘤，上述疾病虽然不可治愈，但目前已经将其当成慢性病对待，可以像高血压、糖尿病一样，患者需要长期治疗，定期随访。治疗目标主要是预防和治疗血栓并发症，可以通过降细胞药物，例如羟基脲、干扰素使血小板数目下降，减少血栓发生。同时可以给予患者抗凝药物、抗血小板聚集药物，例如阿司匹林。如果形成血栓，可以给予患者低分子肝素等抗凝药物治疗，以改善患者症状，延长患者生存期，提高患者的生活质量。 此类疾病容易引起血栓，而血栓可以发生在各部位，如果患者形成血栓且发生在心脏，最常见的是形成心肌梗塞，患者需要就诊于心内科，治疗心肌梗塞。出现脑部血栓时一般会导致脑梗塞，患者需要去神经内科就诊。而下肢静脉血栓形成时患者可能出现下肢肿胀的现象，甚至存在活动性障碍的表现，需要及时就诊于普通外科或血管外科。