刘丽宏

骨髓纤维化晚期由于骨髓出现纤维化，因此特殊的表现是脾大、贫血的表现。病人由于贫血有乏力、食欲不振等表现，这些临床表现跟贫血程度相关。有一些晚期骨髓纤维化的病人出现重度贫血，因此这些症状也比较明显，包括乏力、心慌气短。 进一步的发展不但有贫血，可能会出现血小板减少，甚至白细胞减少。因此,骨髓纤维化晚期血常规有可能表现出不同程度的贫血、不同程度血小板的减少，以及白细胞减少。有一些少数骨髓纤维化还会变成其它恶性血液系统疾病，比如白血病等。

IgA型多发性骨髓瘤是多发性骨髓瘤的类型，多发性骨髓瘤是从骨髓浆细胞来源的一种恶性肿瘤，恶性浆细胞有分泌单克隆抗体的功能，分泌的单克隆抗体如果是IgA，叫IgA型多发性骨髓瘤。分泌IgG就叫IgG型，当然还有IgD、IgE等类型，还有轻链型。因此，IgA型多发性骨髓瘤就是多发性骨髓瘤里的一个类型，这种恶性的肿瘤细胞分泌IgA型单克隆抗体。 多发性骨髓瘤的治疗目前还是靠化疗，化疗基本上都是靶向药物联合地塞米松的方案为主。目前比较推荐蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂，再联合地塞米松的方案。当然现在又有更新的药物CD38单抗，也逐渐引入这样的一线治疗，因此多性骨髓瘤治疗还是以化疗为主。多发性骨髓瘤的治疗更强调整体治疗，比如诱导方案治疗。诱导治疗结束以后根据病人的情况，如果病人60岁以下、体能状态好，能够接受移植的这一部分病人，还建议做自体造血干细胞移植。干细胞移植以后进入巩固治疗，再进入维持治疗，不能接受移植的这一部分病人依旧诱导，然后巩固、维持治疗。

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，目前治疗方法要根据血小板增高的数量以及病人的症状选择。原发性血小板增多症的病人如果能够耐受治疗，比如可以接受干扰素的治疗。但是干扰素在使用的过程中会合并不良反应，比如病人呈流感样，有低热、肌肉疼痛，通常在应用1-2周以后症状慢慢减轻甚至消失。 还有要根据血小板情况，如果血小板计数很高可以用降血小板的羟基脲。因为原发性血小板增多症的病人有双重的风险，即血栓形成的风险和出血风险。双重风险增加，可以用羟基脲把血小板降到相对安全的范围。如果应用药物还是不能把血小板降到比较理想的范围，或者病人生活质量不高，还有一些新药也可以考虑应用。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，主要表现可以有红细胞的增多、血红蛋白增多，有一部分病人也伴有血小板增多。因此这一部分的病人由于红细胞增多可能会有多血质的表现，甚至有些病人会有高血压的表现。另外由于红细胞增高、血小板增高，因此血液有形成分增多，血也很黏稠。因此这样的病人除了注意高血压以外，还要注意心脑血管疾病，比如脑血栓、心肌梗塞。另外病人要注意应用药物把红细胞和血小板降到相对安全的范围，这些药物包括干扰素、羟基脲等。

霍奇金淋巴瘤总体预后还是很好，Ⅰ、Ⅱ期的霍奇金淋巴瘤治愈机会超过80%，甚至有数据超过90%。进展期的霍奇金淋巴瘤治愈机会也在60%-70%，但是即便是这样，仍然有一部分霍奇金淋巴瘤为难治型，所谓难治即通过一线、二线甚至三线治疗，都不能达到完全缓解的这部分病人叫难治。 难治的这一部分霍奇金淋巴瘤现在也有很多的新药，比如PD-1抗体、CD30单抗等免疫治疗。还有靶向治疗联合应用，或者是联合化疗药的应用，使一部分难治病人再次达到完全缓解，甚至治愈。

自体造血干细胞移植这项技术非常成熟，从上个世纪70年代已经开始开展。自体造血干细胞移植风险相对比较低，因为是用自己的造血干细胞支持大剂量化疗。移植相关的并发症多见比如感染、出血并等发症，还有其它出现机会比较低的并发症，比如干细胞采集数量或者质量有问题。 还有造血重建有问题，造血无法重建如同再障样的表现，也是自体造血干细胞移植的风险。还有其它非常罕见的严重并发症，但总体安全性比较高，严重不良反应的发生率比较低。

干细胞移植分自体干细胞移植和异基因干细胞移植。干细胞移植多用于血液系统的恶性肿瘤，比如急性白血病、遗传性疾病也可以通过干细胞移植治疗，大多数从骨髓来源的白血病都是通过异基因移植最终治愈。 当然并不是所有急性白血病都是靠异基因移植，可根据是低危、中危、高危，有没有其它高危因素来决定是不是进行异基因造血干细胞移植。还有自体造血干细胞移植，大多数都用于治疗淋巴瘤、骨髓瘤。造血干细胞移植治疗恶性血液病应用还是比较多，少数的情况下也可以治疗遗传病。

白细胞的正常值应该是(4-10)×10^9/L或者是4000-10000mm³，如果是2.1×10^9/L，已经明显地降低。白细胞减少要根据原因判断，白细胞减少比较常见的原因，内容如下： 1、有一些药物它会引起白细胞减少； 2、还有感染，比如感冒、某些病毒感染也会让白细胞减低； 3、恶性肿瘤放疗引起白细胞低，或者恶性肿瘤化疗引起白细胞如果停止放、化疗，白细胞数量可以恢复，则不是很严重。 如果白细胞低不可恢复，可能是骨髓疾病、再障引起，除了白细胞低以外，还有红细胞、血小板低，则很严重，因此需要根据原因及能否恢复来决定白细胞减低是否严重。

在非霍金淋巴瘤分类里有一个类型叫滤泡淋巴瘤，滤泡淋巴瘤在病理上分成1、2级和3级，3级里面又分3级a、3级b。因此滤泡淋巴瘤首先要根据在病理上的分级，如果分级是1、2级，治疗是按照惰性淋巴瘤去治疗，如果是3级，尤其是3级b的滤泡淋巴瘤时，治疗是按照侵袭性弥漫大B的淋巴瘤去治疗。因此滤泡淋巴瘤的治疗需要根据其病理分级。 除了临床病理分级以外还要根据临床特征，比如惰性淋巴瘤1、2级，还要根据分期，如果分期上确实是Ⅰ期，且在放疗视野内能够包含以上分期的滤泡。这样的淋巴瘤还是比较推荐做放疗，局部放疗效果是不错，而且有一部分病人是可以治愈。对于惰性但是比较广泛的Ⅲ、Ⅳ期滤泡的惰性淋巴瘤，对于这一部分淋巴瘤需要观察等待。也就是要有治疗指征，比如有发烧、盗汗、体重减轻、有没生长迅速的大包块、有块的压迫症状，比如压迫神经、血管或脏器，或者血细胞的减少等治疗指征。 如果对于病人没有治疗指征，可以观察等待，不需要过早给与干预。如果有以上的治疗指征，就可以选择治疗。可以选免疫化疗，比如美罗华CD20单克隆抗体，联合CHOP的方案化疗。当然要是高龄、不能耐受化疗，也可以选择靶向治疗，非免疫化疗的药物，比如CD20单抗联合免疫调节剂来那度胺的方案。因此治疗要根据病人的情况，不同病人给予不同的治疗。

非霍奇金淋巴瘤在病理上分类有近百种，甚至如果特别仔细的分类，包括几百种亚型，WHO最新的分类有400多种，因此不同类型预后不一样。尤其是在非霍奇金淋巴瘤里分期仅是预后的因素之一，不能只靠分期这一因素判断预后。在非霍奇金里最多见的类型叫弥漫大B细胞淋巴瘤，决定弥漫大B细胞淋巴瘤预后的因素有分期、年龄、 LDH即乳酸脱氢酶的水平高低、有没有淋巴结以外的脏器受累。此外，免疫组化层面、分子生物学、遗传学方面都会影响预后。因此不能单靠分期判断预后好坏，这就是非霍奇金淋巴瘤跟其它实体瘤不一样的地方。 肺癌如果是Ⅲ期或者Ⅳ期，预后很差，但是淋巴瘤Ⅲ、Ⅳ期仍然有治愈的可能。弥漫大B细胞瘤治愈的前提第一步是达到完全缓解，完全缓解即通过CT、查体、B超，甚至PET-CT也都是阴性，这样的病人达到完全缓解实际上是治愈的前提。达到完全缓解的病人，仍然有复发可能。弥漫大B细胞瘤5年无复发生存的机会在65%-70%，超过5年再复发的机会不超过10%。