硬皮病

二尖瓣狭窄的病因主要有以下几种：1、风湿性心脏病：多数病人在早期出现急性风湿热，风湿热后2年逐渐形成二尖瓣狭窄。临床上单纯的二尖瓣狭窄可能只占20%左右，多数病人在二尖瓣狭窄基础上合并二尖瓣关闭不全，占40%以上；2、退行性改变：如瓣膜钙化，但很少见；3、结缔组织病：如系统性红斑狼疮以及硬皮病等，带来瓣膜改变。二尖瓣狭窄的治疗需根据瓣口狭窄程度，若为轻度狭窄可能需对症治疗和观察，如每年进行一次心脏超声检查。瓣膜狭窄中重度以上，多数病人后期会伴有心律失常，常见为心房颤动，心房颤动发生时的治疗原则有转为窦性心律的治疗，可用转律药物，如心律平和胺碘酮静脉推注。后期还有部分病人可能成为持续或永久性心房颤动，以控制心室率为主，还需考虑抗凝治疗，如瓣膜相关性心房颤动的抗凝药物有华法林。瓣膜狭窄中重度以上，病人状态较好时应尽早实行手术治疗，如外科瓣膜的成形术或置换术。

人体血浆中的免疫球蛋白分为五类，包括免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白D以及免疫球蛋白E这五类。其中，免疫球蛋白G简称IgG，它是免疫球蛋白最主要的一个成分，约占血清中免疫球蛋白总量的75%，是人体中最主要的抗体成分，具有抗病毒、中和病毒、抗菌以及免疫调节的功能等。免疫球蛋白G增高常见的疾病包括系统性红斑狼疮、硬皮病、亚急性细菌性心内膜炎、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、肝硬化、多发性骨髓瘤以及某些慢性感染性疾病等。检验报告中，如果仅仅是单项的IgG升高，并不能诊断某个疾病，应该结合临床以及其它检验指标进行综合性分析。

抗Sm抗体弱阳性不一定是红斑狼疮，其在系统性红斑狼疮的诊断中特异性较高，但是敏感性不是太高，也可以见于其他自身免疫病，如类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等。临床上出现抗Sm抗体弱阳性，可能是抗体浓度较低或者检测试剂敏感度不同，需要结合临床表现，如有无口腔溃疡、脱发、肾脏表现、尿蛋白阳性等，以及其他实验室检查，如抗核小体抗体、抗双链DNA抗体、补体测定以及肝肾功能检查，判断是不是系统性红斑狼疮。所以抗Sm抗体弱阳性不可一概而论诊断为红斑狼疮，需要定期复查，2-3个月后出现阴性可以排除红斑狼疮，前提是需要结合其他实验室检查的结果。

目前结节性红斑具体病因并不完全清楚，常考虑与以下几种因素有关： 1、细菌感染，主要以链球菌感染为主，此类患者2-3周前可出现上呼吸道感染，包括咽喉炎、扁桃体炎等，临床检查抗O升高、血沉增快，属于在临床中常观察到的现象。此外，结核分枝杆菌感染也可能会引起结节性红斑，在抗结核治疗后结节性红斑可以消失； 2、并发于其它自身免疫病，主要包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，需针对原发病进行治疗。而当原发病得到有效控制时，结节性红斑通常也会好转。

中医风湿的病因大概有340多种，现代西医风湿病学分为10大类、120多种。而类风湿只是120多种风湿免疫疾病中的一种，因此是包含关系。此外，风湿还包含系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎等。 类风湿或其它风湿免疫性疾病，在过去都是难以治疗的，但随着医学进步，只要早期、系统、综合、足疗程、序贯、强化管理，大多可以达到临床长期缓解，不复发、少复发或者是复发轻的效果。

硬皮病是一个自身免疫性的疾病，也是慢性病，是终身的疾病。 因为硬皮病会累及到全身多个系统、皮肤、食道、胃肠道等等部位。多长时间能治好并没有办法回答，因为它是一个慢性病，没有所谓治好的概念。 另外，硬皮病在所有的风湿病里面是相对比较难治的，现在目前国际上认为能有效治疗硬皮病的药物其实相对比较少。 而且它的治疗效果也因人而异，有一部分病人可能对一些药物有反应，但是另外一些病人可能对所有的药物都没有反应，所以没有办法能控制疾病进展。 得了硬皮病之后很多病人会比较痛苦，用药可能最多只能让病情停止在某一个阶段，不能逆转病情的发展。得了硬皮病之后主要是对症治疗，缓解相关的症状。对于免疫抑制剂的应用也要因人而异，如果效果不好，可能就不再用了。

硬皮病没有绝对的怀孕禁忌症，但硬皮病有不同疾病阶段，一些轻度或者早期的患者，只累及到皮肤对内脏没有特别明显影响，其实不影响怀孕。临床有很多硬皮病的患者正常怀孕、生孩子都没有问题。在疾病的晚期可能会累及到内脏，最常累及内脏、肺脏，还有心血管系统、胃肠道系统，胃肠道系统主要会造成吞咽困难或者反酸、嗳气、消化不良等。 很严重的情况就是造成累及到肺的血管系统，造成肺动脉高压。肺动脉高压有特别严重的并发症，不仅累及到肺动脉，而且会影响到心脏功能，轻度患者可能耐受怀孕的过程，中重度的肺高压患者在怀孕过程中，肺动脉压力会进一步升高，进而累及到心脏，造成心功能不全，这时怀孕对硬皮病的患者来说就不是很安全。所以硬皮病的患者要考虑是不是能怀孕，一定要进行综合评估，看自己的脏器功能是不是允许怀孕。另外还要注意，硬皮病患者吃免疫抑制剂时一定要注意免疫抑制剂是否影响怀孕，因为有一些药物可以致畸，所以一定要在停药一段时间后才怀孕。

硬皮病属于世界上治疗方法比较棘手的疾病，主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病，治疗方法如下： 1、对于系统性硬皮病，患者一般病情发展较迅速，预后通常不佳，不光可造成皮肤萎缩变硬，还会累及内脏，危及生命，所以系统性硬皮病多考虑用口服药物治疗。目前最常用的就是糖皮质激素，还有免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素，以及中药类免疫抑制剂可以联合使用。青霉胺是一种最常用的抗纤维化药物，不管是局限性硬皮病，还是系统性硬皮病都可使用； 2、对于局限性硬皮病，一般考虑首先外用激素类药膏，也可以口服大量维生素E，或考虑口服中药治疗。中药根据体质一般可以分为经络湿热或者经络湿寒两个主要类型辨证论治，在硬皮病治疗上中药有不可磨灭的作用。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。 患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。