硬皮病

系统性硬化症是以皮肤受累为主要表现，全身多脏器的自身免疫性疾病，主要表现的是皮肤炎症细胞浸润，皮肤水肿、纤维化、皮肤萎缩以及皮下血管的闭塞。该类疾病可以引起全身其它脏器的受累，表现为肺间质纤维化、肾动脉硬化、肾小球肾炎，以及肝功能异常、自身免疫性肝病等，患病以后需终生治疗，所以早期的治疗和积极有效的治疗能够控制疾病的进展。若患者没有得到积极的治疗，该类疾病能够缩短患者的预期寿命。综上可知系统性硬化病或者硬皮病不能从根本上治愈，需要长期的临床治疗。

硬皮病是一种非常难治的病，尤其到了晚期，这样的病人，可以看病人的面部表情，一般都是40-50岁，或者年龄再大一点，因为病史比较长，一般到了这个年龄，脸上能看出年代的迹象，但是这样的病人，看上去一般皱纹比较少，但是虽然少，不是年轻的表象，能看到感觉肿的情况，再看看手指头，一般也肿，病人如果严重，握拳有时候都握不了，特别要注意，用手去摸一摸患者手指头的皮肤，很硬，想把捏起来，有时候就比较困难。所以疾病如果达到这个程度，治疗起来就比较困难。 病理上有三种情况，风湿免疫问题，血管炎的东西，因为可以影响内脏，纤维化，比如手指头硬，都捏不起来，那个时候已经发生纤维化，现在对于纤维化病变没有药治，所以如果有怀疑这样的情况，需要做化验，比如抗核抗体，滴度可以很高，还有一种特殊化验叫ScL-70，如果诊断以后，早期还可以治，但是要需要时间。曾经有过几例病人，当时也没有很大的信心，能够让多少年以后还非常好，但是这个病人用上药以后，好多症状在好转。但是这个人就是一吃药就好，好了就停，最后是越来越重。有硬皮病的病人雷诺现象比较多，有时候用药缓解缺血，雷诺现象的痛苦，有时候可以做到，但是想治愈，到了晚期比较困难。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

硬皮病目前尚无特效治疗方法，治疗方案主要根据疾病类型和严重程度决定，具体如下： 1、局限性硬皮病：其中单纯局限型仅需外用药物治疗，但线状硬皮病、泛发性硬皮病以及全硬化性硬皮病的患儿，因容易出现皮肤外表现，甚至可能出现功能障碍或出现畸形，所以需采用系统治疗。目前主要采用口服激素联合甲氨蝶呤进行治疗，局部除外用药物之外，还可以进行局部理疗； 2、系统性硬皮病：此类患者均需系统治疗，治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂、中药，甚至生物制剂等。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。

带状硬皮病属于局灶性硬皮病的一种特殊类型，主要表现为皮肤症状及其他症状，具体如下：1、皮肤带状硬化：疾病早期皮肤硬化多沿肋间神经或者某侧肢体，呈线状或者带状分布，有时候可以出现在前额正中或者一侧向头皮延伸呈带状分布，像刀疤一样，局部皮肤肿胀；2、皮肤变薄：随着病情进展，皮肤开始出现萎缩、纤维化，部分患者疾病早期即可出现皮肤萎缩，表现为皮肤变薄，皮肤紧贴在骨面上；3、关节畸形：如果疾病损害浅部或者深部的皮下脂肪、肌肉、筋膜，可导致皮肤下方组织固定，患者出现关节、肢体的严重畸形；4、关节活动障碍：如果疾病损害关节面以及皮下组织，可使关节活动障碍，导致局部骨质疏松，患者可出现弓形挛缩或者爪形手。

雷诺综合征不能完全治愈。雷诺综合征在临床上分为原发性和继发性，原发性雷诺综合征的原因不详，和基因、环境、外在因素、感染、内分泌因素、免疫因素等有关。继发性雷诺综合征，通常是继发于自身免疫病，包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病以及其他系统性免疫病。因为免疫病的发病原因也不清楚，所以继发性雷诺综合征发病原因不详，临床上不能治愈。但是雷诺综合征经过规范治疗，可以使病情稳定、症状消失、实验室指标恢复正常或接近正常。患有德雷诺氏综合征，需要到医院请专科大夫进行诊治，经过坚持治疗和定期复查后，疾病可以稳定。

雷诺氏病和雷诺氏综合征这是两个不同的概念，但是表现一样。雷诺氏病指没有特殊原因引起的肢体末端小动脉痉挛、肢体末端血循环异常，表现手指或者脚趾苍白、变紫、潮红等特征性变化。 雷诺氏综合征有雷诺氏病的很典型的临床表现，但不是由于雷诺氏病引起，而是由其它疾病所导致。在系统性结缔组织病里，有系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病等，很多自身免疫性疾病都可以有雷诺氏病的临床表现。对于雷诺氏病来讲，要确定是不是只是单纯的雷诺氏病，还是由于其它疾病引起雷诺氏综合征，确定后再给予相应治疗。如果确定没有其它原因，只是针对雷诺氏病可以给予扩血管治疗，缓解患者雷诺氏病的症状，甚至还可以做神经节阻断缓解症状。