狭颅症

狭颅症是颅骨的一种先天性发育异常，主要由于颅骨骨缝过早闭合限制了颅骨增长。同时由于颅腔狭小，会对深部脑组织神经结构形成压迫，从而使患儿出现一系列的神经功能障碍、颅内压增高症状，以及继发的面部和头颅外形改变。由于这类病变属于先天性疾病，所以治疗上有一定困难，重在早发现、早治疗。一般建议在诊断明确之后，最好在出生后3-6个月接受手术治疗，使颅骨骨缝的部位获得一定空间，对于此后的脑组织发育没有过多束缚，神经发育也有希望获得改善。但如果合并了其他发育异常，神经功能的改善效果可能会受到影响。

狭颅症手术治疗的成功率不可一概而论，目前缺乏较为明确的统计学数字。狭颅症手术的成功率，在较大程度上，受诊断和手术时机的影响，同时也受患儿是否合并其他的神经功能障碍，或相关因素的影响。若狭颅症及早进行诊断，特别在半岁内明确诊断，并且及时进行手术治疗，治疗成功率甚至可以高达90%以上。因为及早解除颅缝过早闭合对颅腔的限制，患儿的脑组织可以获得二次发育，对患儿的神经功能影响较小。若狭颅症诊断过晚，特别在1岁后才诊断，这时颅腔容积因颅缝过早闭合而受限，会使患儿脑组织发育受限。即使及时进行手术治疗，患儿的神经功能也可能受到一定程度的影响，导致手术成功率明显下降。因此在新生儿出生后，特别在1年之内，应定期进行头围监测和神经功能营养状况评估。及早发现狭颅症、及时进行手术治疗，才能有效提高狭颅症的手术成功率，从而避免狭颅症对患儿神经功能造成影响。

狭颅症属于神经系统先天畸形疾病，患者通常可以得到治愈。随着手术技术的改善以及医学技术的提高，可以在早期对患者进行手术治疗以达到临床治愈，改善患者的症状。狭颅症多见于青少年，以小儿较为多见，主要临床表现为智力发育异常、头疼、恶心以及呕吐等相关症状。若发现患者出现明显的头颅外观畸形等临床症状，需早期就诊进行检查。确诊为狭颅症后，对于患者需早期进行手术治疗，以改善智力及神经功能症状。通过上述治疗，多数患者能够得到较好的治疗效果。

大人头睡扁了一般不需要进行治疗，绝大多数1周岁内已经存在，通过多年的生长发育，人体已经比较适应。如果到了成年期，为了美观的目的想要进行矫正，可以考虑进行手术治疗，但是要进行手术适应症和风险的评估。 如果合并有癫痫，有反复发作的剧烈头痛，与头颅外观异常相关，检查发现是轻度狭颅症，这种情况需要治疗，但发生概率较低。如果出现类似情况，可以通过打开脑结构扩张头颅，进行全头颅的矫形。由于手术风险较大，疗效不是非常确切，所以有此类需求的成人可以去相关医院咨询相关专家，进行评估后再最终决定。

狭颅症是由于一条或者多条颅缝早闭，导致大脑发育异常。最常见的三条颅缝是冠状缝、矢状缝和人字缝，如果所有颅缝均发生闭合，即为典型的狭颅症，严重限制了脑组织的发育。如果是一条或者两条颅缝早闭，虽然脑组织能正常发育，但是某一个区域的脑组织发育会受到一定影响，虽不属于典型的狭颅症，但依然可以诊断狭颅症，此时可通过较简单的手术得到缓解。如果是全颅缝闭合，最好在出生后3个月内诊断。 狭颅症患儿主要表现为头小、头皮静脉怒张、眼突、剧烈头痛、烦躁不安、喂养困难、反复的严重呕吐，甚至癫痫。一旦发现上述症状同时出现，或者出现3个以上，要怀疑狭颅症的可能，及时到医疗机构进行相应诊断和治疗，越早治疗效果越好。

儿童狭颅症的手术成功率很高，但最终疗效是否能达到理想状态，与病情及发现时间的早晚相关。非常严重的狭颅症在孕晚期即可确诊，出生后进行及时治疗，轻度狭颅症一般出生后3-6个月才能明确诊断，进行相应的治疗。一般发现越早的狭颅症，预后相对越差。 狭颅症的核心原因是冠状缝、矢状缝及人字缝过早闭合，极大地限制了大脑的发育，手术方案最常见的是把颅缝打开，也会持续评估打开的颅缝是否足够让大脑正常发育。如果是后期发现的狭颅症，通过全头颅的矫正，使脑子发育、头颅、头型达到正常状态，再通过手术治疗，绝大多数能得到满意的疗效。

狭颅症手术并发症发生比例较高，但是后遗症不多。常见的手术并发症有术后感染、术后贫血，最大的后遗症是术后头型恢复未达到预期。此外，狭颅症还可能会累及眼眶、面部发育，部分狭颅症容易引起面部骨质或牙列异常，甚至出现反(牙合)的情况，如地包天，以及突眼、智力偏差等情况。 但是手术只会对患儿提供帮助，而不会造成比疾病更加严重的后果。狭颅症手术的基本原则是通过打开各个狭窄、限制患儿发育的颅缝，使大脑得到更好的发育。如果患儿合并有眼眶或面部畸形，需要通过多次手术进行治疗，也会增加手术本身的风险。

就目前的科技水平而言，产前检测技术不能检测出所有狭颅症，只能在偶然的情况下发现典型的重型狭颅症。狭颅症在出生后才逐步显现，在宫内时该病刚起步，所以不能被确诊，最多只能疑诊。此外，狭颅症在早期刚出生时症状也并不典型。 如果孕期能够发现狭颅症，说明狭颅症本身非常严重，会影响到患儿大脑的发育，甚至面容发育。如果发现孕期宝宝狭颅症，可以在妇产科医院进行相应的产前咨询，医生会根据患儿的情况做出个体化的预测和评估，以便及时给予治疗，最终疗效较好。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
狭颅症治疗主要是以手术治疗为主，狭颅症顾名思义就是由于颅腔狭小，从而引起相关的临床症状。因为在临床上，狭颅症是一种先天性疾病，颅骨狭小时肯定会影响到脑组织正常的生长和发育。如果脑组织和神经在发育过程中，由于受到颅腔的限制，肯定也会导致颅内压增高，所以对于狭颅症的患者首选手术治疗，而且手术建议早期进行。因为早期手术可以缓解神经进一步受到损伤，对于改善预后是非常有帮助的，目前建议在一岁之内进行手术较为合适。