干燥综合征

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。 导读：口干、眼干是干燥综合征的主要症状。这些干燥症状虽然看似无伤大雅，但对患者的实际生活却有很大影响。目前来看，尚无可以根治干燥

随着电脑和视频的普及，干眼病的患者越来越多。干眼症的症状主要表现为眼睛干涩、少泪、视物模糊，甚至异物感、刺痛、影响视力。眼睛上面有一层泪膜，而泪膜是一层保护膜，可分为三层，即水质层、脂肪层、黏蛋白层。水来自于泪腺和副泪腺，脂质主要来自于睑板腺，黏蛋白主要来自于结膜上面的杯状细胞。 50岁以上的绝经期女性，包括干燥综合征的患者，是由于泪腺功能减退而造成的眼干燥症。一般需要补充水分，即人工泪液。而长时间使用电脑、手机以后造成的眼干燥症，主要是由于泪膜蒸发过快导致，可以通过使用人工泪液、进行物理热敷、睑板腺的按摩缓解。如果是由于黏蛋白减少引起，如角膜烧伤，除了使用人工泪液以外，还可以通过干细胞移植类的手术进行治疗。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

干燥综合征的患者，可能需要终身服药。干燥综合征属于异质性疾病，患者的临床症状并不完全相同，所以部分患者需要终生服药，而部分患者并不一定需要进行口服的药物治疗。干燥综合征目前没有根治方法，对于没有内脏受累的患者，主要是以替代治疗和对症治疗为主。例如患者只是存在口干和眼干的症状，可以应用人工泪液或者人工唾液，避免口腔以及眼睛的干燥，可能无需服药。而对于存在系统受累的患者，包括合并关节炎、肺间质病变、肾损伤以及神经损伤等，需要根据具体的情况，进行口服的药物治疗。口服的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂，部分患者还需应用生物制剂。需要根据病情，随时调整药物的治疗，但是大部分患者，都需要进行终生服药。且在服药的同时，也要进行密切的临床症状监测，以及病情活动度的监测，使干燥综合征得到稳定的控制。

讲解医师：孔祥民  （副主任医师）
就职单位：济宁市中医院风湿病科
干燥综合征属于自身免疫性疾病，容易累及唾液腺、泪腺等腺体，出现口干、眼干，有时也影响肺、肝、肾等内脏和皮肤、血管、神经、血液系统等，干燥综合征的常见治疗药物如下：\n一、改善口干、眼干的药物：比如茴三硫片、人工泪液和人工唾液等。\n二、调节免疫的药物：比如羟氯喹、艾拉莫德片和激素。\n三、对症治疗的药物：看还累及到哪些方面，以及需要搭配哪些药物，白细胞减少者可能需要使用利可君片等药物升白细胞，肺间质病变者可能需要用到环磷酰胺、吡非尼酮，自身免疫性肝病可能会用到熊去氧胆酸、硫唑嘌呤，肾小管酸中毒者可能需要用到枸橼酸钾或枸橼酸氢钾钠颗粒等。上述药物的选择和搭配，需要风湿科专业医生具体制订。\n四、 中药：对于干燥综合征的治疗，中药也有一定疗效，必要时可以由风湿科中医大夫四诊辨证，给予相应的治疗方案。

讲解医师：孔祥民  （副主任医师）
就职单位：济宁市中医院风湿病科
干燥综合征是一种累及外分泌腺，也会影响内脏的自身免疫性疾病，中医名称叫做燥痹。在中药治疗时讲的是辨证论治，根据望、闻、问、切四诊结果，把燥痹分为不同证型，可用不同中药方剂加减治疗，主要分析如下：\n1、阴虚津亏：可以用玄麦甘桔汤加减。\n2、气阴两虚：可以用沙参麦冬汤和生脉饮加减。\n3、阴虚热毒：可以用养阴清肺汤加减。\n4、阴虚血瘀：可以用桃红四物汤加减。\n5、肝郁气滞：可以用柴胡疏肝散加减等。\n除了口服中药外，有时可用滋阴生津的中药蒸气熏蒸口和眼，也有助于口眼干症状的缓解。中药治疗干燥综合征时，也要考虑现代药理研究结果，比如有的干燥综合征患者，会有白细胞、血小板减少，或是合并肺纤维化、免疫性肝病、肾小管损伤等，在治疗时可以加上有升白细胞、升血小板、免疫抑制、抗肺纤维化、保肝利胆等作用的药物。

讲解医师：张晓强  （副主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
目前没有一个专门针对干燥综合征的中成药，如果在早期，仅仅有一点伤津可以用六味地黄丸，或者有上火可以用知柏地黄丸。如果肺阴也虚，可以麦味地黄丸。\n在后期可能就是喝一口就要尿一口，阳气也受到了损伤，可能用桂附地黄丸或者济生肾气丸温阳利水、重新分布水液来治疗。如果有血瘀，也可以加上活血的药，比如瘀血痹，还有好多好多，比如三七等等，都可以活血。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿免疫类疾病，疾病特点是慢性反复发作的病程。不管是现在的西药治疗还是中药治疗，都不能把干燥综合征断根，都不能达到治愈的效果。当前所有治疗方案的目标，都是缓解干燥综合征所带来的临床症状，以及更理想的控制好疾病进展，避免疾病发展所带来的身体的多系统损伤。\n中药治疗干燥综合征具有独特优势，中药治疗能够缓解干燥综合征外分泌腺受损所引起的口、眼、鼻干燥的症状，对于消化系统的腺体功能受损所出现的慢性胃炎或萎缩性胃炎，服用中药汤剂能够非常有效的缓解疾病。如果干燥综合征的患者炎性指标比较高，或长期处于一种炎性活动状态，或伴有多系统的身体损伤，建议在服用中药的同时，加用具有延缓疾病进展的慢作用药物，如艾拉莫德、来氟米特等西药。