听神经瘤

听神经瘤是神经外科常见疾病之一，好发于桥小脑角区。通常进行CT、核磁共振检查，CT表现为桥小脑角区等密度影，核磁表现为长T1、长T2信号影，增强以后可见强化影。个别病例存在囊性听神经瘤，囊性部分强化不明显。听神经瘤属于颅内常见肿瘤，通常需要外科手术切除，大多数患者会以一侧耳鸣、进行性听力下降起病。部分患者最早就诊于耳鼻喉科，进行听力方面检查、头部核磁发现听神经瘤，肿瘤大多数需要显微外科完整切除，手术中面神经保护较为重要。 如果患者出现一侧耳听力下降、耳鸣等症状需要及时就医，进行头部CT、核磁检查，发现桥小脑角区占位性病变。CT等密度，核磁长T1、长T2增强，存在强化病变，需要高度怀疑听神经瘤，尽早实行显微外科切除手术。

听神经瘤是起源于前庭神经鞘的良性肿瘤，由于所处位置较深，周围解剖结构较复杂，比邻脑干，同时大静脉、动脉以及10对颅神经在周围区域走形，所以发生风险与并发症的几率比较高。在颅内一共有12对颅神经，其中10对都在该区域走形，而该区域非常狭小，神经纵横交错，损伤以后有可能导致死亡或者严重功能障碍。 随着技术进步、设备不断发展、医疗工具完善，对于部分中、小听神经瘤，可以做到完整切除，而且保留面神经、听神经功能。但对于部分较大的听神经瘤，治疗后可能无法保留听力。行听神经瘤手术后，可能会出现些并发症，如后主神经损伤造成吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽不能，继而导致肺部感染、营养衰竭等。当脑干受到影响后，病人术后可能出现长期昏迷、呼吸与心力衰竭的风险。

颅内肿瘤是否能治愈，与肿瘤位置相关： 1、前颅窝底：常见为嗅沟脑膜瘤，一般为良性肿瘤，只要手术切除干净，可以治愈； 2、中颅窝底：常见为垂体瘤，一般除巨型及侵袭性垂体瘤外，均可治愈；颅咽管瘤，其病理性质为良性肿瘤，因切除不干净、切除困难、预后较差、容易复发，属于不能完全治愈的肿瘤；脊索瘤，其主要侵犯骨质，引起面部及颈部疼痛、神经压迫等症状，无法完整切除； 3、后颅窝：常见为听神经瘤，如果手术切除完善，可以达到一定治愈；脑干胶质瘤，无法治愈。

侧颅底肿瘤包括听神经瘤、颞骨肿瘤、颈静脉孔区肿瘤，范围非常大，是非常笼统的概念。但不管是哪个部位的肿瘤，在侧颅底区域里面都统称为侧颅底肿瘤，唯一的办法是手术治疗。不管是良性还是恶性，良性肿瘤是占位性情况，对于颅神经的压迫可能会比较明显。包括听神经瘤，虽然长在前庭神经上面，时间长了以后逐渐会压迫到面神经，造成患者面瘫。压迫到耳蜗神经造成患者听力下降，颈静脉孔肿瘤长在颈孔，可以压迫到后组颅神经，包括舌咽神经、迷走神经、副神经，都会出现非常严重的症状，所以一旦发现以后应该早期采用手术的治疗办法。

听神经瘤是颅内的良性肿瘤，高龄、肿瘤较小者可以不必手术治疗，此类肿瘤因机体低代谢，生长缓慢，定期随访观察即可。此外，伽玛刀治疗，属于姑息治疗法，短暂性抑制肿瘤生长，无法根治，适用于高龄、肿瘤3cm以内的患者。若治疗效果欠佳，再进行手术治疗时，易增加手术难度。目前手术治疗技术成熟，可完整切除肿瘤，较好保留听神经和面神经。

神经鞘瘤如果发生在椎管内或颅内，产生比较严重的症状，建议病人做切除，且唯一治疗手段为手术切除。建议病人先进行检查，如果确诊为神经鞘瘤，大多数建议病人手术切除，颅内最常见的神经鞘瘤是听神经瘤、前庭神经鞘瘤，病人可能会有耳鸣、耳聋，平衡功能障碍或肢体运动或共济问题。肿瘤巨大时甚至会影响到脑干、小脑，这样的病人肯定建议手术切除。 椎管内神经鞘瘤的症状是疼痛，疼痛一段时间后，如果在颈段可能会影响到上肢运动、感觉会有障碍，如果在腰段可能会出现下肢无力或麻木，甚至会有大小便功能障碍。出现这些症状时，为瘤体对脊髓神经产生压迫，建议病人手术治疗。

神经鞘瘤一般是神经鞘的细胞生长出来之后长成肿瘤，一般是良性肿瘤，但具体什么细胞生长出来的，现在大家也有争论，有人认为是神经鞘血管细胞生长而来，有人认为是纤维细胞生长来，但是总体来说的倾向是良性肿瘤。比如颅内的听神经瘤，也属于神经鞘瘤，脊柱的神经鞘瘤，要分部位。颅内的一般比如3cm以上，有明显神经系统的体征要考虑手术，如果年纪比较大，身体比较弱，3cm以下，没有明显的神经系统体征，也可以考虑放射方面的治疗。脊柱的神经鞘瘤一般还是主张手术。

长在耳部的肿瘤，严重程度与其部位、性质相关，具体如下： 1、耳廓、耳道、中耳较小肿瘤：及早发现治疗，预后良好； 2、部分中耳、内耳肿瘤，随发展程度加重可引起严重后果，比如大的胆脂瘤、骨实体瘤、听神经瘤、面神经瘤、颈静脉球瘤等会有严重的骨质破坏，累及周围的器官或颅内，引起严重的颅内外并发症。相应的经症状以及颅内症状，出现脑膜炎、脑脓肿、颅内压迫症状等而危及生命； 3、耳部恶性肿瘤：可转移或颅内侵犯危及生命。

耳聋、头晕提示耳朵病变。如果耳聋和头晕同时发生，首先考虑耳朵出现问题，比如梅尼埃病、突发性耳聋、药物性耳聋，使用耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素药物引起，还有肿瘤性疾病，如听神经瘤，先天发育异常的前庭导水管扩大，都会引起耳聋和眩晕同时存在，要首诊耳鼻喉科。有些颅内疾病也会引起头晕和耳聋，特别是后循环供血的脑干和小脑出现异常。但小脑和脑干发生问题，除头晕、耳聋以外，可能合并有其它颅神经损害症状，比如面部麻木、面肌痉挛、头痛、共济失调、复视、上肢无力、吞咽困难，比耳朵引起的头晕、耳聋疾病发病率较低。 耳朵除听觉功能外，还包括平衡功能，如果平衡功能发生问题，就会出现头晕。但人体掌握平衡通过三个系统完成，眼睛作用、视觉系统作用、本体感觉作用和前庭系统功能作用，前庭系统中的功能作用就是指耳朵相互作用进行维持，在平衡前面三联中，前庭系统耳朵功能最为重要，视觉系统和本体系统引起的头晕、平衡障碍通常不会出现耳聋，而内耳疾病引起的头晕多数伴有耳聋。如果患者因为头晕、耳聋入住耳鼻喉科，要密切观察病情变化，症状逐渐加重或出现其它症状，要积极考虑颅内问题，进行头颅核磁检查，以防漏诊和误诊。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
开颅手术和伽马刀治疗是治疗听神经瘤的两种主要策略。开颅手术主要是通过切除肿瘤来去除占位效应和对周围神经以及脑干小脑的压迫症状，达到彻底治疗肿瘤的目的。特别适用于肿瘤体积比较大以及有囊变有明确占位效应的肿瘤，尤其是直径在3cm以上的肿瘤。 而伽马刀作为一种立体定向放射外科治疗，主要是用于体积比较小，特别是直径在3cm以内。患者年龄比较大不接受或者难以耐受手术治疗的听神经瘤患者。 需要强调的是伽马刀治疗不适合伴有脑积水、脑干受压的患者，而且也有可能在放射治疗之后增加了面神经、三叉神经的放射性损伤，这种损伤往往是不可逆。 除此之外，在被迫需要手术治疗时，接受过伽马刀治疗的患者往往周边会产生粘连，而增加手术的难度。伽马刀治疗还有一个好处，对于在手术治疗之后，因为肿瘤与脑干、小脑和颅神经粘连比较紧密，而未能全切的膜瘤是比较理想的和合适的选择。