听神经瘤

听神经瘤通常是指来源于听神经鞘膜的一类良性肿瘤，医学上常称为听神经鞘膜瘤，此类肿瘤一般属于良性病变。听神经是第八对颅神经，与面神经有时挨得很近，手术当中容易损伤面神经导致面瘫。 听神经瘤主要症状是大部分患者因为听力下降或后组颅神经障碍，出现吞咽、呛咳等症状，或出现颅内高压症状，例如头痛、呕吐等到医院就诊。大部分听神经瘤为单发，好发年龄在30-50岁，20岁以前患者很少见，部分患者双侧都存在的情况较少见。此外，听神经瘤在桥小脑角肿瘤内部大概占到80％-90％。

肿瘤发生于CPA区，即桥脑和小脑，与听神经瘤发生在相似部位，会导致听神经损伤，引起耳鸣。此外，脑转移瘤在额叶，患者可能会出现幻觉，也可能有耳鸣的表现。脑转移瘤主要临床表现有以下两大类： 1、颅内压增高症状：头痛、呕吐、头晕等； 2、局部压迫症状：根据肿瘤发生部位和压迫的神经会有各种各样的表现，如发生在额叶的转移瘤会引起精神症状；发生在颞叶可能会引起癫痫；发生在中央前回会引起偏瘫，主要表现为对侧手脚活动障碍；发生在中央后回会有偏身感觉障碍；发生在语言中枢会引起失语；发生在枕叶以及视神经、视束会出现视力、视野障碍。

听神经瘤分为两类，具体如下： 1、单发的听神经瘤：比如左侧或者右侧是单发的听神经瘤，单发听神经瘤一般没有遗传性，这种手术切除就可以； 2、双侧听神经瘤：叫神经纤维瘤病二型，这种病人往往是双侧听神经瘤，即左右都有听神经瘤较常见，这种听神经瘤一般有遗传倾向。研究表明与22号染色体的突变有关，所以病人往往有家族性。比如父母或者叔叔、姑姑等有听神经瘤，其子女也会有听神经瘤，可能是有遗传性的。当然这种比例相对较低，大部分听神经瘤是单发的听神经瘤，一般没有遗传性。

听神经瘤是一个高精尖的手术，神经外科对于这个疾病的治疗需要多科室的共同配合方可完成，是一个系统工程。这个手术需要历经多个步骤、多个程序才能完成，比如手术前的准备、麻醉的进行、体位的摆放、术中电生理监测设施的安置，以及手术切口的设计方案完成之后才能进行开颅进而显露肿瘤，这些环节需要团队合作有条不紊。肿瘤切除与神经、血管以及脑干是密切相关的，病变的大小、质地的软硬、血供丰富与否对于肿瘤切除是至关重要的条件，与术者的经验以及团队的配合等等有关。我们开展大型、巨大型听神经瘤数十例，平均耗时大概6-8个小时。手术时间长，对于病人的肺部管理血流动力学的影响十分明显，在确保手术安全前提下最大程度切除肿瘤，保护手术安全的前提下，尽可能去缩短手术时间，对于病人是有所帮助。

通常颅底肿瘤都适合手术治疗，包括前颅、中颅、后颅，前颅洼有鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、颅眶沟通瘤、颅鼻沟通瘤，甚至有时长入颅内的鼻咽癌，也是颅底肿瘤的范畴；中颅洼，就是海绵窦区的肿瘤，还有岩尖的脑膜瘤，还有中颅洼底的一些脑膜瘤，都需要积极的手术；后颅洼也有较多颅底肿瘤，包括颅颈交界区的脑膜瘤、斜坡上的脊索瘤，还有听神经瘤等，这些肿瘤通常使用药物无法控制，直接放化疗也不是最好的手段，通常这些肿瘤都会先手术治疗，如果可以全切则较好，如果无法全切，与重要结构粘连较紧的肿瘤，可以采取放疗等方法治疗。

影响听力的因素较多，主要有以下几点： 1、外耳道病变：如耳道耵聍堵塞、耳道异物，外耳道长新生物堵塞外耳道，或因耳廓畸形、外耳道狭窄甚至闭锁，使声音无法从外耳道内传播，导致听力出现下降； 2、鼓膜疾病：由于外伤或中耳炎导致鼓膜穿孔，出现听力下降； 3、中耳疾病：如慢性化脓性中耳炎、胆脂瘤型中耳炎可出现听力明显下降； 4、内耳疾病：如迷路炎、耳蜗病变，突发性耳聋也易导致听力下降； 5、颅内肿瘤：如听神经瘤等，使内听道出现占位性病变，导致听力下降； 6、环境因素：长期暴露在噪音环境当中，如经常长时间戴耳机听音乐、学英语，会对听神经末梢产生持续刺激，引起听神经异常兴奋，造成听觉疲劳，导致听觉损害，严重时损害不可逆。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
常规CT，就是所谓的平扫CT，大概只能发现40%-60%的听神经瘤，最主要是由于听神经瘤在CT平扫上约有60%呈等密度，40%呈稍低密度。但是，后颅窝的颅骨伪影，往往会影响肿瘤本身的观察。 不过有经验的医生通过内听道的扩大，岩骨骨质的吸收、破坏，邻近脑池的增宽，同侧桥前区不显影，第四脑室受压、变形，脑干移位，幕上脑积水等征象，大致也可以判断听神经瘤。如果做增强CT扫描之后，80%以上可以诊断听神经瘤。

讲解医师：张凇铭  （主治医师）
就职单位：唐山市中医医院肿瘤科
听神经瘤大多起源于前庭神经，为外胚层起源，由前庭神经的细胞发展而来，此瘤主要发病于内耳道内，并逐步向颅内扩展.遗传性听神经瘤并发于神经纤维瘤2型，与发病有关的染色体定位于22号染色体长臂，其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生长。神经纤维瘤病1型其发病率为1/4000，表现为颅外多发的神经纤维瘤，17号染色体有缺陷，神经纤维瘤2型为中枢型神经纤维瘤病，发病率大约1/30000，表现为双侧听神经瘤。

若耳鸣症状较轻无明显危害，若耳鸣过重，可影响睡眠，导致患者精神不集中，影响生活和工作；影响情绪，易发生烦躁、焦虑、抑郁等，继而加重耳鸣症状；还易引起部分老年患者听力障碍；部分患者耳鸣多由中枢系统疾病引起，如耳鼻喉科常见听神经瘤，早期症状即为耳鸣，易导致听力下降、头晕反复发作，且持续性加重；耳鸣还可能是中风前兆，应加以重视，及早发现及早治疗。

脊髓肿瘤大多不遗传，其中神经纤维瘤病是最具有典型遗传特点的，属常染色体显性遗传，且遗传率较高，多表现为家族性。神经纤维瘤病症状多为体表咖啡斑，重症者为多为可触性突起皮下结节，更甚者为癞蛤蟆皮样咖啡斑。在神经系统内多表现为神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤，脊髓内多为室管膜瘤。以上肿瘤多为基因变异导致，所以只能选择性切除，缓解病症以延长寿命。