单心房

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室，叫做四腔心的结构，即在左心房和右心房之间有一条房间隔，在左心室和右心室之间有一条室间隔，将心脏从中间分开，形成左侧心脏系统，左房左室和右侧心脏系统，右房右室。如果患者出现单心房、单心室，一般与先天发育畸形有关，目前没有特效药物，只能通过外科的手术方式进行治疗。而且手术比较复杂，难度较大，患者可能出生时就存在。如果发现单心房、单心室，建议到比较专业的心血管外科进行就诊，进行早期治疗。单心房单心室的明确诊断比较简单，一般做心脏彩超明确心脏结构，即可看到患者是正常的四腔心结构，还是单心房、单心室的先天性心脏病。血管畸形发生的概率一般较低，总体与在母体中的生长发育过程有关。

单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间交通口瓣膜缺失，原因主要如下： 1、妊娠早期宫内感染：主要是病毒感染，包括风疹病毒、柯萨奇病毒以及其它病毒感染； 2、药物致畸：母体使用细胞毒性药物后可能致胎儿畸形； 3、长时间放射线照射：孕妇长时间接触放射线会对胎儿产生影响，如有接触过放射线，需做好产前筛查； 4、遗传因素：包括染色体异常和基因异常，多由散射性畸变造成； 5、其它因素：高龄孕妇初产或二胎也会引起胎儿变化。

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。

Ⅱ孔型房间隔缺损通常是指继发孔房间隔缺损，根据房间隔缺损位置的不同，大致可以分为原发孔房间隔缺损，即Ⅰ孔型房缺，和继发房间隔缺损，即Ⅱ孔型房缺。此外，还有卵圆孔未闭、无顶冠状静脉窦综合征、单心房，或者静脉窦型的房间隔缺损，即房缺靠近上腔静脉开口，同时合并右肺静脉异位引流等类型。 Ⅱ孔型房间隔缺损表现为中央型房间隔缺损，可类似针尖样大小，此外，也可缺损下缘接近下腔开口处。因此Ⅱ孔型房间隔缺损的手术治疗方式，需根据边缘情况决定。若周围条件良好、质地较硬，宽度边缘足够，通常可选择封堵术治疗。若下缘接近下腔开口，没有合适边缘，则需要开刀解决房间隔缺损的问题。