陈青江

先天性巨结肠需切除病变肠管，包括远端无神经节细胞肠段、近端或极度扩张肥厚肠管，所以根治手术为治疗先天性巨结肠最好的方法。根治手术并不是一出生即可进行，要考虑麻醉风险、患者对手术的耐受性以及巨结肠疾病对患儿的影响。 根治性手术之前应维持患儿正常排便、正常生长发育，需要用非手术治疗方法，甚至肠造瘘方法进行治疗。保守治疗包括应用开塞露、肥皂条通便、手指或者扩肛器扩肛治疗。然后用乳果糖等缓泻剂增加粪便中的水分，以及洗肠治疗；也可以通过中医中药、针灸方法，促进肠道蠕动、吸收、排便。 非手术治疗无效、病变肠管长度长、有严重巨结肠同源病或者合并巨结肠小肠结肠炎的患者，可以先做肠造瘘手术，延期进行根治性手术。超短段型巨结肠病变肠管短，距离肛门口只有2-3cm，可以通过强力扩肛或者部分内括约肌切除的方法进行治疗，治疗效果较好。

肠梗阻的临床表现具体如下： 1、腹痛：为梗阻部位以上的肠管强烈蠕动导致的一种绞痛，为阵发性疼痛或者持续性腹痛，伴有阵发性加剧； 2、呕吐：梗阻早期呕吐均为胃或者十二指肠胃内容物；梗阻部位的高低不同，呕吐内容物也不同；高位梗阻内容物均为胃十二指肠内容物，有胆汁；低位梗阻有粪石样肠内容物； 3、腹胀：肠梗阻发生一段时间以后，高位梗阻病人腹胀不明显，低位梗阻腹胀明显，有时患者为全腹部均胀，动力性肠梗阻病人腹胀也明显，发生完整性肠梗阻以后，病人不再排气、排便； 4、肠壁缺血：部分病人伴有肠管血运障碍，已经发生肠壁缺血，均会出现便血、发烧、腹胀、腹膜炎、腹部压痛、肌紧张症状；患者病情发展迅速，可以导致全身中毒症状和休克。

大约20%的小婴儿均会有肠绞痛经历，为儿童发育过程中常见现象。3个月以前的小婴儿长时间啼哭，可以由肠绞痛引起。肠绞痛原因不清，可能和肠道动力异常、肠道菌群失调、乳糖不耐受、牛奶蛋白过敏、喂养技巧不当等有关。肠绞痛通常发生在婴儿出生2周以后，到6-7周时为发作高峰，3-4个月时自行缓解。患者主要表现为突然发生哭闹、烦躁、难以安抚，夜间更加明显。通常患儿伴有膝盖弯曲、拳头紧握、面部通红，甚至面部苍白、脚发冷等症状。 肠绞痛为良性疾病，不需要特殊治疗。随着婴儿长大，可以逐渐消退。婴儿出现哭吵以后，家长应尽力安抚以缩短哭吵时间，降低哭吵强度；可以适当喂奶，然后进行腹部按摩，吸引婴儿注意力等。如果哭吵时间长，或者伴有发热、呕吐、腹泻、便血等情况，应及时到医院排除其他疾病。

肠梗阻治疗方具体如下： 1、麻痹性肠梗阻以及部分机械性肠梗阻患者，梗阻早期可以采取非手术治疗，包括禁食、禁水；留置胃肠减压，吸出积聚在肠腔里的气体和液体，达到减轻肠管扩张、肠壁水肿的作用；同时还要进行抗感染治疗，纠正补液治疗，纠正水电解质酸碱平衡紊乱，维持机体的内环境稳定； 2、特殊的动力性肠梗阻可以酌情使用促进肠蠕动药物； 3、特殊机械性肠梗阻可以通过非手术治疗，比如肠套叠可以通过灌肠治疗，腹股沟斜疝嵌顿可以通过手法复位缓解； 4、保守治疗无效的急性肠梗阻以及发生肠绞窄的梗阻患者，需要及时手术干预，手术方式要根据梗阻类型以及梗阻的严重程度而定，没有肠管坏死处理方式也不同。

肠梗阻指各种原因导致的肠内容物通过障碍，为常见的外科急诊，包括机械性肠梗阻、动力性肠梗阻以及缺血性肠梗阻，具体如下： 1、机械性肠梗阻：指肠腔内堵塞，肠管壁增厚、狭窄或者肠腔外压迫等机械因素导致的梗阻；多见于术后肠粘连梗阻、先天性疾病，如先天性肠闭锁、肠狭窄、先天性髓内的压迫等。临床患者表现为腹胀、腹痛、呕吐、肛门停止排气、排便； 2、动力性肠梗阻：为肠道本身通畅性正常，但肠管蠕动功能障碍导致肠内容物不能通过；患者常有肠炎以后的肠麻痹，手术以后的麻痹性肠梗阻以及肠神经发育不良等； 3、缺血性肠梗阻：指肠系膜血管堵塞，导致肠壁缺血，继而引起肠管蠕动功能障碍；这部分肠梗阻在儿童中少见，病人出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排气排便，考虑肠梗阻可能性。

胆道闭锁术后病人出现发烧症状，处理如下： 1、呼吸道、胃肠道感染：按照细菌或者病毒感染的治疗方案处理；选择对肝脏损伤较小的药物；或者选择通过胆道排泄药物时，尽量减少剂量，以免药物蓄积； 2、合并胆管炎：需要应用广谱抗生素，进行护肝利、胆治疗；反复发作的顽固性胆管炎，尽早进行肝脏移植。 综上所述，胆道闭锁手术后发烧要根据具体病情判断。胆管炎病人要及早进行治疗，以免肝功能进行性下降。

医学上并没有不典型巨结肠这一说法，临床上称之为巨结肠同源病或者巨结肠类缘病。这类疾病的临床表现和巨结肠症状类似，主要表现为便秘和腹胀。患者可以通过各种辅助排便才能排出大便。影像学检查为明显结肠扩张，但没有典型巨结肠扩张段，为移行段、痉挛段或者狭窄段等典型改变。 直肠黏膜活检可以看到黏膜下神经丛和肌腱神经丛，神经丛里有神经节细胞存在。神经元细胞数量减少、体积变小或者功能不成熟等，可以导致肠道功能不全，肠道蠕动功能减弱、传输力量减弱，不能较好排便，此病治疗和巨结肠有差异，以保守治疗为主。患者可采取富含粗纤维的饮食，应用通便、缓泻的药物，还可以灌肠、扩肛。病情严重的病人可以采取手术治疗，但手术需要切除的肠管范围更大，术后效果也没有巨结肠病人确切。

诊断明确的先天性肥厚性幽门狭窄需要手术治疗。先天性肥厚性幽门狭窄为幽门肌肥厚导致的幽门管腔狭窄，胃内容物不能进到十二指肠。病人因为长期呕吐，尤其是病程较长的病人，会激发各种不同程度的水电解质、酸碱平衡紊乱以及营养不良。因此手术之前要纠正代谢紊乱，改善病人营养状况，再进行手术会较安全。 手术切开肥厚的幽门肌，撑大以后使黏膜膨出，和浆膜层平齐。现在做腹腔镜下手术，为腹部打3个3mm的孔，用钳子将肌层撑开，缓解症状。腹腔镜手术创伤更小，术后切口更加美观，有利于病人恢复。患者术后4-6小时就可以进食，部分医院术后24小时就可以出院，手术效果立竿见影。

胆总管囊肿术后腹胀处理如下： 1、患者术后会常规留置胃管，吸出十二指肠内容物，减轻腹胀； 2、多下床活动，早期可以在床上翻身，促进肠道蠕动功能尽早恢复，减轻腹胀、术后肠粘连、肠梗阻； 3、部分医院会利用中药贴剂，甚至通过针灸刺激肠道功能恢复，适用于肠道功能恢复较慢的病人； 4、胆总管囊肿病人术后近期对脂肪类食物的吸收能力较弱，进食油腻食物之后容易出现消化不良、腹胀表现，患者术后应避免进食油腻、高脂肪饮食。

十二指肠乳头远处的肠管梗阻均可以引起胆汁性呕吐，尤其是高位空肠梗阻，胆汁性呕吐更加明显。常见的先天性十二指肠梗阻包括肠旋转不良、十二指肠闭锁、环状胰腺等，为常见的新生儿急诊。十二指肠闭锁和环状胰腺，由于十二指肠梗阻较严重，患儿出生第一次喂奶以后或者出生之后1-2天，就会出现胆汁性呕吐、肠旋转不良。根据十二指肠梗阻轻重不同，出现胆汁性呕吐的时间可以有早有晚，可以合并严重肠扭转、肠坏死，危及生命。 频繁发生胆汁性呕吐的患儿，应及时到医院就诊，排除外科疾病，必要时需要外科手术干预。多数胆汁性呕吐不需要外科手术治疗，内科保守治疗就可以治愈。比如急性胃肠炎、胆汁反流性胃炎等，由于肠道功能异常、肠管逆蠕动，肠道内肠液通过幽门逆入到胃，出现胆汁性呕吐。