郭光伟

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

多瓣膜手术的病人经过住院检查以后，基本确定手术方案，比如二尖瓣和主动脉瓣的病变，最多见于风湿改变，所以二尖瓣大部分是风湿后的狭窄或者关闭不全，包括瓣膜和瓣下结构都有风湿的改变，二尖瓣以置换为主。目前为止，修复是次要的，主动脉瓣病变手术方式以置换为主，修复成功率比较低，所以多瓣膜手术开始后，先建立体外循环，把主动脉根部切开，探查主动脉瓣有无病变，是否需要置换。 如果有病变先把主动脉瓣切下来再打开心房，通过心房探查二尖瓣，判断需要置换，二尖瓣从瓣环上切下来后量二尖瓣环的大小和匹配相应的机械瓣或者生物瓣。先把二尖瓣缝上，然后测主动脉瓣大小，匹配机械瓣或者生物瓣一针一线缝上。主动脉瓣都是单针一针一线缝，二尖瓣大部分是连续缝合。最好把心脏关上，重新跳动，跳动后在术中做食道超声，修复或者机械瓣活动是否良好，如果手术设计方案成功，就基本上结束。个别的三尖瓣要做成形手术，成形相对比较简单，速度也比较快，手术大约都在三个小时左右完成。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。