贾贵军

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

脊髓血管畸形为一大类疾病，分类较多，从内向外有脊髓动静脉畸形、脊髓血管瘤、髓周瘘、硬脊膜动静脉瘘，硬膜外脊髓血管畸形出血。治疗方式只有两种，具体如下： 1、介入治疗，如髓内动静脉畸形或髓周瘘或硬脊膜动静脉瘘，但有时因介入条件限制或介入水平限制，很难通过单纯介入进行治疗； 2、手术治疗，硬脊膜瘘通过寻找瘘口，如果是动静脉畸形，可以通过切除髓内动静脉畸形，达到临床治愈。 无论介入还是手术治疗，必须以明确病因为前提，金标准是脊髓血管造影，通过精准或全面的脊髓血管造影才能决定是否需要或适合介入、手术治疗，从而达到较好的临床治愈。

脊髓空洞症检查现在一般推荐核磁检查，从核磁检查中可以看到颈胸髓内有脊髓中央管扩张，甚至有时扩张较为严重，脊髓形态可能会增粗，脊髓皮质会变薄，中间完全是长T1、长T2液态结构，甚至中间会有分隔，但不会出现核磁增强、强化。脊髓空洞在核磁上可能呈现不连续、分节段，其与病因形成机制有一定关系。 病人最典型的症状为分离性感觉障碍，骨间肌、大小鱼际肌萎缩。如烫伤后无感觉、无力等症状，脊髓全长都有空洞有可能会造成大小便功能障碍，甚至肢体残疾。

脊髓栓系综合征是脊髓末端，尤其为马尾终丝受到牵拉所产生的症状，具体如下： 1、腿粗细不一致或脚大小不一致，甚至会有一条腿出现肌肉萎缩； 2、运动功能障碍如马蹄内翻，行走时轻度马蹄内翻会有鞋面磨损，外侧比较严重， 3、重度患者可能脚变形、内翻畸形，还会影响到大小便功能； 4、成人脊髓栓系可能不会出现明显症状，但后期会发病，如腰背部疼痛、疲劳后疼痛发作或大小便功能障碍； 成人脊髓栓系通常在儿童期或幼儿期逐渐出现症状，需要手术治疗。但成人脊髓栓系手术时一定要慎重，多见的成人脊髓栓系通常身高较矮，栓系不严重，所以手术通常起不到良好的治疗效果，手术一定要慎重。

神经鞘瘤如果发生在椎管内或颅内，产生比较严重的症状，建议病人做切除，且唯一治疗手段为手术切除。建议病人先进行检查，如果确诊为神经鞘瘤，大多数建议病人手术切除，颅内最常见的神经鞘瘤是听神经瘤、前庭神经鞘瘤，病人可能会有耳鸣、耳聋，平衡功能障碍或肢体运动或共济问题。肿瘤巨大时甚至会影响到脑干、小脑，这样的病人肯定建议手术切除。 椎管内神经鞘瘤的症状是疼痛，疼痛一段时间后，如果在颈段可能会影响到上肢运动、感觉会有障碍，如果在腰段可能会出现下肢无力或麻木，甚至会有大小便功能障碍。出现这些症状时，为瘤体对脊髓神经产生压迫，建议病人手术治疗。

除了体表的神经鞘瘤，最多见于颅内或椎管内神经鞘瘤。脊柱椎管内的神经鞘瘤发病原因尚未明确，目前研究表明可能是由于基因水平异常导致神经鞘瘤发生，尤其是中枢神经系统，包括脑和椎管内脊髓的神经鞘瘤。 大多数神经鞘瘤都为脊髓外神经根上长出，起源于雪旺氏细胞，称为雪旺氏细胞瘤。最初表现是疼痛，包括肢体、躯体疼痛，有时可能还会有腰背疼痛，较易跟间盘突出、椎管狭窄产生混淆。 从神经鞘瘤发生部位来讲，髓外硬膜下神经鞘瘤最常见，脊髓内神经鞘瘤可能占1%。神经鞘瘤生长在神经根出口处，可向外向内蔓延生长形成哑铃型肿瘤，有人可能会有椎旁巨大肿瘤合并椎管内较小肿瘤，这也是一种比较典型的神经鞘瘤。

无论颅内还是椎管内，绝大多数神经鞘瘤都是良性肿瘤，从神经鞘瘤的分类来讲，99%的神经鞘瘤是良性，只有1%左右的神经鞘瘤会恶变，即恶性神经鞘瘤，要病理明确。 从鞘瘤严重程度上来分，除非对神经功能产生严重影响，大多数病人都不是很严重的疾病，可以通过手术，通过彻底切除，如脊髓和神经彻底切除来达到临床治愈。只有1%病人恶性神经鞘瘤，在一年或在半年之内可能会复发，甚至有可能会危及病人生命安全，这样的病人预后较差。

单纯先天隐性脊柱裂不需要特殊治疗。其会有腰背肌疲劳，这些症状可以通过锻炼、休息来得到缓解或改善。如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，产生症状如马蹄内翻足或大小便功能障碍或肌肉萎缩，这些都需要手术治疗，通过解决脊髓栓系来达到治疗效果。脊髓栓系可能合并先天性脊柱裂或不合并先天性脊柱裂，可能会有外在表现，如局部腰骶毛发增生、小凹形成或有返祖现象，这些情况提示椎管里可能会有隐性脊柱裂或先天脊柱脊髓发育异常。在病人比较小时，尤其出生以后要注意这些情况，从而能够得到很好的临床治疗。 脊髓栓系通常分为单纯性脊髓栓系或合并脊膜膨出和脂肪瘤，治疗方式也不同。单纯性脊髓栓系通常终丝受到牵拉或粘连，手术会比较简单，可能会用微创的很小切口，如2-3cm的小切口把终丝进行辨认切断，可以达到很好的临床治愈。但如果合并脂肪瘤、先天肿瘤或有脊膜膨出，通常会切除终丝脂肪瘤或把脊膜膨出进行还纳，进行神经根松解，不仅要切除终丝，还要进行神经根粘连松解，达到很好的脊髓栓系松解。

椎管内神经鞘瘤绝大多数都是良性病变，手术对肿瘤预后至关重要。绝大多数神经鞘瘤都可以通过手术完整切除，达到很好的临床治愈。目前手术有多种方式，除传统方式即全椎板开窗切除肿瘤外。目前可用微创办法如半椎板切除，通过显微镜辅助，可以在很小的通道或很小的创口内去除尽量少的骨质，减少对脊柱稳定性的影响，达到肿瘤全切的目的，可较好地保护病人脊柱的稳定性。 神经鞘瘤会有椎管内外沟通的肿瘤，目前采取一切口两入路的方式手术，既要切除椎管内肿瘤，也要切除椎旁或椎管外肿瘤，用比较小的创口来解决椎管内外沟通的肿瘤，如突入纵隔或突入胸腔等很大的椎旁肿瘤可以采取椎旁入路，或一切口两入路的手术方式来达到很好的临床效果。

脊膜瘤和神经鞘瘤相同，都为椎管内最常见的良性肿瘤，而且脊膜瘤的发生节段一般都是在胸段，在胸椎比较多发。脊膜瘤可以完全通过手术得到治疗，如果脊膜瘤完全切除，脊膜瘤预后效果较好。手术上做椎管内脊膜瘤切除时通常是祛除椎板，现在可用磨钻或骨刀把椎板取下，切除肿瘤后再把胸椎的椎板1-2个节段复位，可以达到解剖的完全恢复。 脊膜瘤切除过程中不能仅切除肿瘤，目前强调要把脊膜瘤附着的基底尤其是附着硬膜的内层做切除。脑膜瘤有脑膜尾征，脊膜瘤也有脊膜尾征，周围的脊膜上附着或匍匐的肿瘤也需一并切除，这样才能保证病人切除后不复发，得到最大效果的临床治愈。