田永吉

对于一些恶性脑肿瘤，放疗在治疗中发挥非常重要的作用，是决定预后的关键性因素，所以对于应该接受放疗的病例还是建议放疗。放疗除了能够控制肿瘤、改善预后，不良反应可以大概分为两个方面，首先是近期反应，也就是在放疗当时可能发生反应，比如放疗局部的皮肤有炎症或者头皮的感染、脱发；影响造血系统，患儿的白细胞下降，即血象下降、免疫力下降；可能出现胃肠道反应，表现为恶心，呕吐；可能会有神经系统反应，比如局部脑水肿，发生头疼，甚至发生脑积水，这些均是在放疗的治疗过程中可能会出现的反应。 当然放疗也有不可避免的长期反应，比如可能会影响孩子的认知、生长发育、神经系统的功能，但是近年来随着放疗技术的不断改进，这些不良反应的发生率和发生程度也都比以前有明显改善。但是的确放疗是一把双刃剑，在控制肿瘤的同时，也对孩子会有近期和远期的不良反应。对于恶性肿瘤，放疗又是决定预后非常关键的因素。 所以，对于放疗，建议还是由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生一起协商，对孩子的病情做出全面的评估以后再审慎选择。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

儿童脑肿瘤术后是否有后遗症，这个问题比较宽泛，需要根据具体的病例具体分析，一般取决于肿瘤位置、大小和周围毗邻的重要血管、神经的解剖结构。如儿童的颅咽管瘤位于鞍区，在诊断时往往都已经长得比较大，这时肿瘤可能会挤压视神经，造成视交叉，向后方可能会推挤下丘脑，甚至可能和下丘脑垂体柄粘连得非常严重，这样将肿瘤从重要的结构上分离下来，手术以后可能会对这些重要的神经结构或多或少存在一定程度的干扰。 孩子术后可能会表现出相应的症状和体征，比如视力下降、视野缺损、下丘脑功能障碍，表现为术后多饮多尿、血离子不稳定、体温中枢功能紊乱，表现为孩子长期低烧，甚至可能会出现高热、心率增快、呼吸急促等下丘脑功能损伤的表现。但是随着术后时间的推移，有些症状能够得到比较明显的改善，但也有一些症状可能短期内不能改善，比如有的患儿可能会出现长期尿崩症。 但总体而言，患儿肿瘤术后是否会出现后遗症，还是取决于肿瘤大小、部位以及和周围的血管、神经之间的毗邻关系。但是对于儿童而言，因其仍处于生长发育阶段，所以对于术后出现的功能障碍，自我修复能力比成人更强。

放疗和化疗有不可避免的缺点，比如治疗的副反应，放疗可能在近期引起局部皮肤的炎症、感染、血象下降、身体抵抗力下降、胃肠道反应，甚至可能造成局部脑水肿，使患者出现头疼、恶心、呕吐。当然，放疗也有长期的不良反应，比如对神经内分泌、神经认知和生长发育方面可能会有不同程度的影响。 化疗顾名思义是通过化学药物对患者进行治疗，因为很多肿瘤还没有靶向药物。这些化疗药物进入体内以后，在杀死肿瘤的同时，也对正常的身体组织和器官造成一些不良的影响，患者也会出现不良反应，比如脱发和恶心、呕吐、胃肠道反应，还有肝功能、肾功能的损伤，造血功能低下，可引起贫血、白细胞低下、抵抗力下降等。 对于儿童恶性脑肿瘤，手术是第一步，在手术以后还需要进行后续的综合性治疗，包括放疗。放疗和化疗是两种不同的治疗方式，存在各自不同的治疗特点，共同的特点都是希望能够控制住肿瘤，防止肿瘤的复发播散。

对于部分儿童脑肿瘤存在靶向药物，而所谓的靶向药就是指对于儿童的脑肿瘤进行基因检测以后，如果发现某一个对肿瘤的发生发展起着非常关键作用的基因，而同时这个基因又有针对它的靶向药物，则将这种药物称为靶向药。目前对于恶性肿瘤，比如对于胶质瘤，存在BRAFV600E的基因突变，目前在国外已经有靶向药物上市，也就是如果孩子存在胶质瘤，术后进行基因检测，发现肿瘤中有BRAFV600E的基因突变，则可以使用靶向药物，对于肿瘤的控制效果就会比较理想。 但是靶向药物的研发还是非常的困难，对于儿童脑肿瘤，目前可以使用的靶向药物相对比较少，但是可能存在靶向药物的病种，所以在手术以后还是建议家属对于患儿的肿瘤可以进行基因检测，明确有无适合的靶向药物。如果确实存在可用的靶向药物，对于患儿可能就是福音。

髓母细胞瘤患者术后多久会复发，目前从文献上还没有明确的结论，因目前以每5年作为一个统计节点。根据临床经验，复发一般比较容易发生在术后2-3年以内。当然，术后更短时间内复发以及术后5年甚至10年复发的病例也曾出现。 髓母细胞瘤是儿童颅内最常见的一类恶性肿瘤，而且是高度恶性肿瘤。目前治疗是手术以后根据患者肿瘤的基因分型及是否出现播散，也就是危险度分层，采取后续放疗加化疗。近年来的治疗效果比以前取得明显进步，根据目前国内外的病例报道，髓母细胞瘤患者目前5年生存率可以达到70%，甚至80%，也就是意味着有20%-30%的患者生存期没有超过5年。这些患者死亡的原因是肿瘤复发，因为肿瘤对于放疗、化疗治疗效果不佳，没有得到很好的控制。 所以髓母细胞瘤术后多久会复发，根据每个患者的不同情况难以一概而论。对于高度恶性的肿瘤，患者治疗结束以后，家长还是要对其高度重视，建议定期的复查，到门诊随诊，与主治医生保持经常性的联系，以动态监测患者的病情。万一出现复发，能够做到早发现、早治疗。

对于儿童脑肿瘤的放疗而言，制定放疗方案的时候需要考虑如下几个因素： 1、孩子年龄的大小； 2、肿瘤的部位； 3、肿瘤切除的程度，包括肿瘤是否播散； 4、肿瘤恶性程度。 一般是用多学科协作的方式，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生在一起进行多学科的会诊，对于患者的病情进行评估以后确定的治疗方案，包括放疗方案。确定放疗的总剂量以后，对放疗的剂量进行分割，也就是放疗的总剂量不是一天完成。每天给一次照射1.8Gy，需要根据放疗总剂量算出放疗时间。 因为孩子的脑组织相对比较娇嫩，尚处于生长发育时期，所以放疗对于孩子的脑功能还是有不可避免的损伤。一般认为，如果采用过一次放疗以后，在五年以内不会再追加剂量，比如肿瘤出现复发，可能会首先考虑再化疗，而不是首先考虑放疗。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。

所谓靶向药物是基因组学上的概念，对于肿瘤进行基因检测，找出对于肿瘤发生发展起到非常关键作用的突变基因，从而针对突变基因设计研发的一种药物，称之为靶向药物。对于儿童髓母细胞瘤，根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，根据基因突变的特点不同，髓母细胞瘤被分成四个亚型，包括WNT型、SHH型、Group3、Group4。而将其命名为Group3和Group4的原因是其中参与肿瘤发生发展最关键的信号通路和突变基因还没有得到最后的确认。 总之，对于髓母细胞瘤，目前的靶向药物还处于临床试验阶段，现阶段对于髓母细胞瘤的治疗还是以比较经典的手术、放疗加化疗为主。化疗方案也是采用比较成熟的药物组合而成，比如卡铂、顺铂、长春新碱、洛莫司汀等。当然不同国家的化疗方案可能会根据病情对这些药物采取相应的调整。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。