田永吉

对于儿童脑肿瘤的放疗而言，制定放疗方案的时候需要考虑如下几个因素： 1、孩子年龄的大小； 2、肿瘤的部位； 3、肿瘤切除的程度，包括肿瘤是否播散； 4、肿瘤恶性程度。 一般是用多学科协作的方式，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生在一起进行多学科的会诊，对于患者的病情进行评估以后确定的治疗方案，包括放疗方案。确定放疗的总剂量以后，对放疗的剂量进行分割，也就是放疗的总剂量不是一天完成。每天给一次照射1.8Gy，需要根据放疗总剂量算出放疗时间。 因为孩子的脑组织相对比较娇嫩，尚处于生长发育时期，所以放疗对于孩子的脑功能还是有不可避免的损伤。一般认为，如果采用过一次放疗以后，在五年以内不会再追加剂量，比如肿瘤出现复发，可能会首先考虑再化疗，而不是首先考虑放疗。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。

目前大多数的儿童髓母细胞瘤90%-95%都是属于散发的病例，有但是有极少数的病例，大概5%，可能是来源于先天性综合征。目前国际上最新的基因组学研究结果也显示，大概有5%-10%的髓母细胞瘤患儿的起病是源于父母的基因突变，也就是说父母双方可能身体内本来存在基因突变，正是因为双方结合造成孩子比较容易患儿出现脑肿瘤。 所以对于儿童患髓母细胞瘤的父母如果有意愿再要孩子，还是要建议进行父母双方的遗传学咨询，也就是做基因检测，由遗传学专业的专家对于父母双方的基因进行分析，从而判断再生育一个孩子是否可能会再得脑肿瘤。

儿童的视路胶质瘤是脑肿瘤的一种，之前手术以后是给患者采取放疗，从随访结果而言，放疗确实取得非常好的效果。放疗的病例复发几率非常低，肿瘤控制效果应该非常满意。 但是通过随访发现，放疗还是存在不可避免的副作用，比如接受放疗治疗的孩子，虽然肿瘤控制得很好，但可能出现内分泌功能障碍、生长发育方面的问题。所以近年来也对治疗的策略相应做调整，比如可以先进行化疗，如果化疗能够控制肿瘤、效果较好，则尽可能推迟或者不采用放射治疗。但是不可否认，放射治疗对于恶性肿瘤的控制效果起着非常关键的作用，所以对于放疗还是要有正确的对待，要进行严格评估，审慎采用治疗手段。

放疗和化疗有不可避免的缺点，比如治疗的副反应，放疗可能在近期引起局部皮肤的炎症、感染、血象下降、身体抵抗力下降、胃肠道反应，甚至可能造成局部脑水肿，使患者出现头疼、恶心、呕吐。当然，放疗也有长期的不良反应，比如对神经内分泌、神经认知和生长发育方面可能会有不同程度的影响。 化疗顾名思义是通过化学药物对患者进行治疗，因为很多肿瘤还没有靶向药物。这些化疗药物进入体内以后，在杀死肿瘤的同时，也对正常的身体组织和器官造成一些不良的影响，患者也会出现不良反应，比如脱发和恶心、呕吐、胃肠道反应，还有肝功能、肾功能的损伤，造血功能低下，可引起贫血、白细胞低下、抵抗力下降等。 对于儿童恶性脑肿瘤，手术是第一步，在手术以后还需要进行后续的综合性治疗，包括放疗。放疗和化疗是两种不同的治疗方式，存在各自不同的治疗特点，共同的特点都是希望能够控制住肿瘤，防止肿瘤的复发播散。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

儿童髓母细胞瘤的治疗是系统工程，除了手术，后续还需要进行系统的放疗加化疗。对于放疗和化疗，二者是相辅相成，不可或缺。所以由医生制定方案以后，患者虽然接受放疗，还是需要接受化疗。当然不同治疗指南可能对于先采取放疗和先采取化疗，存在细微差别。 对于髓母细胞瘤的患儿，手术以后接受放疗仍然要给予化疗。而近年来存在的趋势是采用化疗控制病情的前提下，尽可能推迟或减少使用放疗。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，也就是髓母细胞瘤首先是恶性肿瘤，是高度恶性的肿瘤，好发生于儿童，包括出生后一岁以内的患儿，也可见于学龄期的儿童。从临床数据总结显示，儿童髓母细胞瘤的平均发病年龄是在6岁，男孩比例居多。从临床的统计数据，男孩和女孩的比例大概是1.5:1-1.8:1，也就是在学龄期的儿童，男孩发生髓母细胞瘤的概率要高。所以对于学龄期的儿童，如果出现不明原因的头疼、恶心、呕吐，除了考虑胃肠的原因以外，如果久治不愈，也要注意考虑排除是否存在颅内肿瘤的可能性。 髓母细胞瘤从全球范围内统计，发生率在不同的人种，不同的国家和不同的地理区域之间也没有显著性差异，也就是全世界的儿童发生髓母细胞瘤的概率基本上一致。此外，髓母细胞瘤在成人也有少数病例，但是总体上相对比较少，仍以儿童居多。

儿童髓母细胞瘤的化疗方案，目前比较常用的药物也比较成熟，比较经典的药物包括卡铂、顺铂、长春新碱、洛莫司汀等，当然会根据不同国家发布的指南进行不同的组合。至于化疗的周期，需要根据孩子的病情进行具体的评估，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生等多学科协作一起制定化疗方案。因为在制定化疗方案的时候需要考虑的因素比较多，比如孩子的肿瘤是否做到全切、孩子的肿瘤是否播散。因为髓母细胞瘤有一个非常突出的特点，在诊断的初期可能已经发生播散，可以表现为颅内的播散或者脊柱脊髓内的播散。 制定化疗方案需要考虑患儿的年龄，比较小的孩子可能还不能够接受放疗，所以首先要考虑化疗。此外，还需要考虑肿瘤的基因分型，比如Wnt通路型，预后总体较好，化疗的使用可能相对的疗程较少。对于恶性度比较高、预后差的病例，比如Group3型或者SHH型合并TP53基因突变，这时可能对于化疗的强度和化疗的疗程都要进行相应调整，给予相对比较高强度的治疗。