张勤俭

婴幼儿两性畸形，婴儿生下来后性器官分不清到底是男孩还是女孩，首先，要观察是不是有脱水。如果严重盐缺失，会出现合并严重盐缺失的失先天性肾上腺皮质增生症，不是真正两性畸形，只要纠正脱水、水电解质，可能改善。如果检查染色体，都已经诊断比较清楚，就要跟家属商讨，根据小孩子外生殖器发育情况，如果外生殖器发育很差，像男性发育很差，就往女性发展，把性器官做手术。如果性器官发育比较好，还要搜集其他资料。治疗原则首先考虑以后发育，后面才考虑有没有生育问题。还有性腺发育不全患者，到成年容易恶变，所以，把性腺早点切掉，避免以后转变成恶性肿瘤。

先天性孤立肾是指只有一个肾。正常人有两个肾，左右各一。先天性孤立肾发病比例比较高，据统计约为1/1500，正常人为什么没有碰到这么多？因为很多人都没有去体检，没有发现，没有发现自己只有一个肾脏，是生病或者医院做检查，才发现孤立肾。孤立肾往往合并同侧输尿管闭锁，男性发病率高于女性，并且以左侧多见，往往伴发男女生殖器官畸形，比如男孩同侧附睾尾、射精管、输精管及同侧睾丸缺如；女孩表现为同侧输卵管缺如，单角子宫或者双角子宫。

小儿两性畸形是很复杂的问题，又叫做两性人或者阴阳人。医学上因为性分化异常所致，包括胚胎分化异常；染色体异常，正常男性是Y染色体，女性是X染色体；还有性腺发育异常，男性性腺是睾丸，女性性腺是输卵管；还有内分泌这三方面决定。具体分类有男性假两性畸形、女性假两性畸形、真两性畸形。男性假两性畸形染色体是46XY，有正常睾丸组织，但外生殖器表现为女性倾向，包括形态改变。女性假两性畸形染色体是46XX染色体，有卵巢、女性卵巢性腺，正常组织，但外生殖器表现为男性化。真两性畸形患者有男性睾丸，又有女性卵巢，两种性腺都同时存在，染色体有可能有46XX、46XY，或者是嵌合体。

输尿管畸形有很多种。常根据不同的畸形的类型，来做出相应的治疗、处理。数目方面的畸形，输尿管的闭锁，还有双输尿管，就是一侧有双输尿管，往往还并发重复输尿管、重复肾，在临床当中比较常见。还有一侧有三四重输尿管畸形，就是3根或4根输尿管。还有有倒Y型的输尿管，靠肾脏这一侧，是1根，靠近膀胱这一侧是2根。还有从结构上，有输尿管发育不全，或者输尿管远端的闭锁，远端闭锁以后，近端就形成巨大的膨胀。还有巨输尿管，输尿管从上到下都是扩张，还有输尿管的末端的异常畸形、异位的开口，输尿管正常，都是开口在膀胱，输尿管开口在外生殖器的会阴部。会经常尿湿裤子，还有输尿管位置的改变，位置的畸形，在腔静脉后面或者髂动脉后面，要根据不同的畸形做出不同的处理。

生理性包茎，1-3岁左右，如果小孩子没有症状，比如瘙痒、尿路感染疼痛，可以先观察，暂时不处理。如果小孩子出现疼痛，甚至红肿，建议处理，主要有以下几点： 1、家长每天给小孩洗澡时，上推包皮，减轻包皮与龟头间的粘连，但要坚持一段时间，每天推一推，尽量促进包皮与龟头分离，因为包皮和龟头间粘连时间长，可能出现包皮垢，越积越多会刺激出现瘙痒、发炎； 2、继发性包茎，像包皮口疤痕、挛缩等症状，小孩子到6-7岁后，可以考虑做包皮环切术，把狭窄环切掉，才能显露出龟头。包皮手术在国内有的家长做，有的家长没做，但在医院，只要是继发性包茎，医生建议做手术。在国外，由于不同宗教、民族习惯，出生就会把包皮割掉。

孤立肾是指一个肾脏，正常人体有两个肾脏，肾脏作为人体实质性器官，参与人体结构很多功能，所以，是非常重要的器官。如果只有一个肾脏，一定要保护好，主要从以下几方面： 1、尽量减少有身体接触的剧烈运动、重体力劳动，避免肾脏损伤等； 2、尽量避免生病时，药不要经过肝肾功能代谢，代谢会对肾脏有一定损伤，在选择吃药时，尽量选择肾毒性少药物，尽量避免肾脏损害； 3、生病时，如果孤立肾出现肾病或者结石、积水、肿瘤等，尽量把正常肾脏组织保留，不要切除。