幸兵

肢端肥大症对内脏器官以及骨关节均有一定影响，易导致外形改变。早期很难通过外貌自我识别，随病程延长，外貌改变逐渐明显。另外还易出现其他系统合并症，如糖尿病、肢大性心脏病、心肌病、肢大性骨性关节炎、肢大性呼吸系统疾病等。如出现多系统严重合并症，还会影响患者的自然生存时间。研究表明，未经治疗的肢端肥大症患者，从发现到疾病终末期，预期寿命不超过15年，因此建议早发现、早治疗。

肢端肥大症的临床表现如下： 1、外形改变：表现为下颌突出，俗称地包天、兜齿，颧骨突出，面貌丑陋，皮肤粗糙，手心、脚心多汗； 2、呼吸系统：表现为重度睡眠呼吸暂停，严重打鼾，睡觉时间长，但睡眠质量不高，易出现低氧血症，身体长期处于缺氧状态； 3、心血管系统：表现为心脏肥大、心律不齐、心衰； 4、骨关节炎； 5、内分泌系统：糖尿病等。

肢端肥大症的病因主要有两类。98%的患者是由于垂体生长激素腺瘤所致，另外2%是由其他部位分泌生长激素的肿瘤引起，此类肿瘤可生长在脑垂体或腹部。需通过检查，明确病因，进一步治疗。具体检查如下： 1、生长激素葡萄糖抑制试验； 2、IGF-1、垂体前叶激素水平； 3、垂体区增强磁共振，对于病因不明确者，需进行奥曲肽显像核素检查。

右脑神经一抽一抽疼痛是指面部肌肉抽动，无论是眼角肌肉或面部颧骨肌肉抽动，俗称为面抽，即面肌痉挛或眼肌痉挛。最常见的原因是三叉神经或面神经在颅底出颅部位被小血管袢压住，这时神经被血管压住，从而会影响到三叉神经的第一支、第二支。例如面神经受压以后会出现局部痉挛，引起支配区域肌肉痉挛，导致这种情况的原因大部分是血管受到压迫。 治疗分为两种方法，如药物治疗可以应用卡马西平或注射肉毒素，此外还可通过手术进行微创血管减压。

脑部生长肿瘤的严重程度需要根据具体问题具体分析，并且需要明确脑部肿瘤性质属于良性还是恶性。恶性肿瘤较为严重，需要早期治疗，例如颅内星形细胞瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤等，属于恶性肿瘤。 良性肿瘤排名第一是脑膜瘤，所有存在软脑膜的部位都有可能出现脑膜瘤。脑膜瘤是颅内的良性肿瘤，如果切除较早、较为彻底，一般不会影响患者的寿命，患者的长期生存不受影响。神经方面来源的肿瘤例如神经鞘瘤、听神经瘤等，这些肿瘤位于后颅窝，虽然为良性，但是部位较深，有时会引起较为严重的问题。 所以对于脑部肿瘤的严重程度，需要明确部位以及手术切除的难易程度。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症应该讲不是缺乏什么激素，是因为血中生长激素和IGF-1水平升高，引起的一系列的综合征。这种IG级生长激素的升高有的时候在临床上在门诊的时候，我们会经常会被误诊误判。有许多医院来的特别是孩子短期内的生长加速，一查生长激素水平高家长的警惕性非常高就带他来看病。实际上很多情况应该是超过90%的情况是一个假象。这些患者我们需要给他做葡萄糖抑制实践来判断他是真的生长激素高还是假象。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
据我们的临床经验协和医院每年收治肢端肥大症大约120-190例，是国际最大宗的。一般做完手术以后软组织是可以恢复的，这个还是有保障。这也跟他这个指端肥大症它体成分改变有一定的关系。做完手术生长激素降下来了，IGF-1降下来了，这些相应的虚肿的这些组织就会回缩。但是骨性的结构一般情况下没办法回来。所以这些人可能体重变瘦，但是骨性的标志物一般回不来。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
垂体脓肿术后的患者实际上体质都比较弱，因为有甲状腺功能、皮质醇低下等等。所以这些人都需要最少我们需要经常保暖避免像感冒、剧烈的劳累，以及不能喝大酒等等。还有就是激素的替代需要定时的监测激素水平，不能一会吃药一会就觉得身体还可以就随意的停药，需要根据体力、激素值来决定药物的使用情况。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
垂体脓肿的治疗首先我们要查找原因给他明确诊断。治疗上最常见最实用的治疗是做经鼻的微创手术，把他脓肿充分开窗引流。所以垂体脓肿的治疗不是切除而是充分引流。第二个治疗过程中要千万注意不要出现脑脊液漏，避免二次感染。围手术期的抗菌素治疗，特别是根据致病菌做相应的抗生素治疗也是非常重要的，一般的治疗周期差不多在一个月左右。

肢端肥大症是由于血清中生长激素和IGF-1水平升高所致的临床综合征，可影响骨关节、内脏器官，如心脏、肝、脾，甚至影响代谢，可出现糖尿病、糖耐量减低、甘油三酯高、胆固醇高，以及骨性关节炎等表现。 所有激素分泌性垂体瘤里，仅肢端肥大症可通过外貌进行识别，表现为脸部增大、下颌突出、皮肤粗糙、手足增大，以及声音改变。