华莹奇

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。

部分的儿童骨肿瘤为无痛性的病变和肿块，甚至没有任何症状。如骨内部的病变完全可能既没有肿块也没有疼痛，这类骨肿瘤一般提示是良性的、惰性的肿瘤。部分先天性肿瘤或生长过程较长，如骨性纤维结构不良等骨肿瘤的疾病也完全有可能长期不疼痛、没有任何的症状。在某些情况下，如发生扭伤拍X光片时也可能发现病灶。 所以儿童骨肿瘤没有发生疼痛完全有可能。此类情况大多是良性疾病，不太需要外科的处理。

儿童骨肿瘤在发生过程中最常见的症状是疼痛，根据儿童骨肿瘤性质的不同，疼痛也有所不同，主要特点如下： 1、生长缓慢的儿童骨肿瘤：疼痛相对较弱、较隐秘，有时是因为肿瘤对周围挤压造成酸痛； 2、骨样骨瘤等儿童骨肿瘤：其疼痛主要是由肿瘤分泌炎症因子导致，多为夜间痛；疼痛会随着使用消炎镇痛的药物而迅速消失，但药物停用后会很快反复； 3、恶性肿瘤：恶性肿瘤的疼痛特点和骨骼破坏有关，当骨骼、骨皮质被肿瘤侵蚀后早期会产生类似刺痛，随着肿瘤的发生又迅速转化成比较剧烈的疼痛，并且白天、晚上都可能发生疼痛，和一般的生长痛等一过性疼痛有较大区别； 4、当儿童骨肿瘤比较严重的破坏骨骼导致骨折以后也会有剧烈的疼痛，与活动相关，当肢体活动时候骨折进一步的移位导致疼痛加重。 上述特点可能与外伤造成的疼痛发生混淆，所以如果疼痛反复发生或逐渐加重，建议患者尽早前往医院进行诊治。

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。

儿童骨肿瘤的病因多种多样，主要原因包括内因和外因。 内因为儿童本身的基因背景，如部分儿童骨肿瘤具有遗传性，由患者父辈基因的遗传导致。另外部分肿瘤是内因和外因相互作用的结果，如有些儿童的基因本身存在一定不足，如果再遇上污染、放射性的东西等导致的基因改变的外因后就会导致肿瘤的发生。 总的来讲，目前儿童骨肿瘤病因尚未完全明确，但基本与其它肿瘤相似，均为基因改变所致。和成人肿瘤不同的是，儿童肿瘤的一般基因学改变相对简单单一，其治疗也和基因的改变有所关联。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

小腿即胫骨，是骨肿瘤比较常见、好发的部位，主要发生于胫骨的中上段。该部位骨肿瘤的严重程度首先取决于肿瘤的性质，即肿瘤是良性还是恶性。胫骨部位好发良性肿瘤，如外生骨疣、骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤等完全可达到治愈。但治疗可能导致肢体短缩或肢体骨骼的重建畸形，这些可以通过外科手术进行纠正，所以这类疾病的严重性并不是很高。 小腿胫骨也比较容易发生恶性的骨肿瘤，如骨肉瘤，这个部位发生的骨肉瘤恶性程度较高，需要进行规范化的综合治疗。通过化疗、手术也有完全治愈的机会。 所以小腿的骨肿瘤与其它部位的骨肿瘤没有太大的区别，应先区分分良恶性，然后进行正确的治疗。

生长痛是儿童在生长发育过程中因为不明原因出现各种疼痛的主诉，与骨肉瘤的疼痛有一定的区别。 生长痛为一过性疼痛，在生长过程中儿童会说身体部位不适，这与儿童比较活泼的活动或在活动过程中出现不知道的损伤有关，如蹦跳时导致的损伤，所以属于一过性，通过休息就会得到缓解，很快就会消失；骨肉瘤引起的疼痛会比较明显，而且在安静时疼痛仍然存在，会随着疾病的发展，从早期的刺痛逐渐变为比较剧烈的疼痛。

儿童骨肉瘤是恶性程度非常高的肿瘤，从肿瘤本身的性质来讲肿瘤发展速度会非常快。 肿瘤在早期较为隐秘，即早期以疼痛不适为主，这时肿瘤的发展速度可能相对较缓，当肿瘤生长到一定程度后就会发展得非常快。如当肿胀包块形成以后，会在短时间内迅速增大；如肿瘤远处转移也会随着肿瘤的生长而变得非常迅速。肿瘤较大时往往会发现肿瘤向肺转移。因此骨肉瘤治疗的关键为早诊断、早治疗。 综上，骨肉瘤发展迅速，一旦发现或者怀疑，应及时诊治，绝对不能够因为各种原因耽误治疗。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。