傅豫川

唇裂鼻畸形的整复实际上是长期治疗过程，出生就开始注意鼻畸形问题，不仅仅是手术矫正，还需要正畸医生配合家长来完成这一系列过程。婴儿期的正畸治疗在出生后尽早鼻牙槽塑形治疗，戴矫治器，矫治器是把鼻子塑形，把塌陷的鼻子撑起来，鼻小柱过短让延长，完全可以通过非手术正畸治疗来完成这个问题。 在一期唇裂修复时，要对鼻畸形进行无表面切口，没有附加切口的鼻畸形矫正，这个矫正主要进行异常附着分离，使异位部分恢复到正常位置。术后配戴鼻模也属于鼻矫正的内容。学龄前期如果鼻形态对心理有很大影响的情况下，需要做手术，如果影响较小，病情不严重，应尽量往后，因为不可过早做鼻唇二期手术。在牙槽突裂植骨实际上对鼻畸形也有帮助，因为牙槽突裂鼻翼外侧角的下面塌陷，整个鼻底都是塌陷。 最重要的鼻子二期整复治疗是在生长发育完成之后，并且牙(牙合)畸形也治疗结束以后再做二期整复，这是最好的状态。鼻发育成熟以后鼻软骨弹性较好，手术效果长期稳定性较好。把其他治疗都已经做完，发育完成之后，一般女性13岁以上，男性15岁以上，这时做比较好，再晚一点越接近成人越好。 还可以利用更多的手段，女性患者如果需要把鼻梁挺高，只有在成人后根据脸型来调整鼻子，这时可以同时做鼻梁增高、鼻尖挺拔以及鼻宽度缩窄等美容手段。所以现在推崇鼻二期整复时间尽量往后，越接近成人越好。

腭裂患者都必须要做语音训练，至少把语音训练广义分开，语音训练包括语音评估，至少评估患者是否正常。如果正常也需要随访，随访就是4岁发育已经完成说话是正常，但是随着生长发育，很可能咽腔结构也会变大，如果出现语音问题随时要介入干预，进行治疗，这样才能使语言发育一致。正常的发育后，只要和语音师接触，便认为属于语音训练的范畴。但真正的语音训练是某些代偿性不良语音习惯，某些语音发音不清在腭咽闭合功能比较好的情况下仍说不清，这是语音训练需要做的事。 语音训练是把不清楚的音说清楚，但是现在的技术提高和手术年龄的把控较好，多半情况下患儿说话比较好，家长听着与正常儿童无差别，这是最基本的要求，就可以不做语音训练，但是是否有差别需要语音师来判断。所以并不是绝对的每个患儿都必须要进行语音训练，但是语音师的监测、随访一定要重视，因为家长替代不了专业的语音师。

并不是所有的唇腭裂手术之前都需要做术前正畸，要根据畸形的情况来决定。术前正畸就是在行手术之前所接受的正畸治疗，因为唇腭裂除了唇鼻畸形外还有牙槽及颌骨的畸形，术前正畸可以减轻手术的难度，提升手术的效果，还可以引导牙和牙槽正确的生长发育，是唇腭裂序列治疗当中的重要内容。 在唇腭的序列治疗中，关于术前正畸的内容，在进行唇裂的一切手术之前戴腭护板和鼻撑，称为鼻牙槽塑形治疗，是为唇裂手术做准备。9-11岁牙槽突裂的植骨之前，要把错位的骨块移到一个弧线上去，使牙齿尽量靠拢，给牙槽突裂的植骨创造条件，更便于手术成功，是牙槽突裂的术前正畸。成人以后如果颌骨面中分的塌陷或者偏斜，需要做正颌外科手术，正颌外科之前有术前正畸，要使牙调到正颌手术之后的角度，调到比较好的(牙合)关系来完成正颌手术。通常术前正畸就是唇裂一期手术的术前正畸，也就是在孩子出生的初期鼻牙槽塑形治疗。这个治疗不仅可以使裂隙缩窄便于手术，更重要的是可以利用唇裂早期的鼻软骨还没有定型，可以调整鼻穹窿的形态、鼻小柱的长度，将来做完了鼻子就比较好看，所以术前的鼻牙槽塑形进行得越早效果就越显著、越持久。同样对牙槽骨的早期塑性也有积极的引导作用，使颌骨骨断达到比较好的情况，对未来的鼻子的畸形、鼻子的基础和鼻唇的基础都有一定的意义。

唇腭裂畸形对孩子未来的影响主要表现在容貌、语音、心理。唇腭裂患儿不仅在面部存在畸形，还有说话、吮吸、吞咽、呼吸、听力等重要生理的机能障碍。面部的畸形和机能障碍常常因为练习的部位、范围和程度不同有轻重的差异，除此之外现代医学更加关注的是畸形带来的心理问题，不健康的心理以及心理障碍带来的后果甚至比疾病本身更为严重。主要有以下的问题： 1、喂养困难：多数唇裂可以吮吸，对于喂养的影响较小，而腭裂患儿因为口腔和鼻腔的相通，所以不能形成口腔的负压，所以吮吸比较困难，容易呛咳或者从鼻腔里面溢出，所以喂养有一定困难； 2、营养不良：唇腭裂患儿在出生时，营养状况都是正常情况，但是由于喂养困难，患儿会发生营养摄入不足和各种营养的障碍，加上睡眠效果差所以逐渐开始消瘦出现营养不良； 3、容易罹患感冒以及上呼吸道感染的疾病：因为口腔是上呼吸道的门户，解剖结构的异常使得屏障功能减弱，冷空气和灰尘不能经过鼻腔过滤加温直接进入口腔，然后进入肺部，所以容易引起上呼吸道感染，另外唇腭裂患儿在吃奶时易误吸而导致气管炎、肺炎等，这些情况在唇裂和腭裂患儿手术完成以后就会逐渐得到改善； 4、语音发育的障碍：腭裂主要影响语言，手术效果较差、手术年龄不适，或者手术本身并没有恢复的完善腭咽壁的功能均可以影响将来的语言问题； 5、听力的影响：耳朵到咽腔有咽鼓管咽口，咽鼓管咽口在咽部的开口是腭帆张肌来调整。因为裂开肌肉连续的功能不能行使，于是长期使中耳在闭合状态，久之就容易产生渗出性中耳炎，导致听力障碍； 6、牙(牙合)畸形：牙齿排列不整齐咬合关系紊乱，是唇腭裂患者最常见的并发症之一； 7、影响面容的美观：唇裂主要表现为唇和鼻的畸形，手术修复的再好因为有瘢痕，或者手术效果不佳，红唇不整齐、不对称，或者对鼻腔的畸形的影响等，都会造成对面部容貌的影响； 8、心理障碍问题：实际上唇腭裂是一种先天畸形，常由于面部的不正常以及语音问题导致自卑、羞愧、怨恨、悲观、焦虑等。心理障碍的程度会伴随着年龄增长而逐渐增加，如果不进行心理干预，这种获得性的心理障碍可能会变为超越唇腭裂本身的疾病，是最严重的症状，所以心理治疗是终极目标。

部分患儿做完腭裂手术后可能还需要进行二期整复，包括初次腭裂手术之后仍然存在影响语音结构功能异常，但腭裂术后软腭本身功能不全或影响语音清晰度的腭瘘治疗，腭裂手术目的是关闭裂隙恢复正常的腭咽闭合功能，为正常的语音创造条件。但并不是所有的腭裂患儿通过一次手术就能够完全恢复，由于多方面的影响，由于畸形类型、畸形程度、软腭发育、医生技术、术后护理等，还有手术年龄都可能造成一次手术达不到腭咽闭合功能的目的。如果出现并发症影响腭咽闭合功能，并通过机能训练又无法改善，需要考虑二次腭裂手术。腭裂二期整复的时机一般在初期腭裂手术1年以后，即第一次腭裂手术1年以后，但对于比较严重的复裂需要尽快再次手术，至少要上次手术后4-6个月以后才能再做。 腭裂二期整复的内容主要包括重建具有理想功能腭帆提肌的吊环，消除影响语音和口腔封闭的腭瘘，对于咽腔深大、软腭短小的患者，应进行软腭后推，对于严重的腭裂以及肌肉瘢痕进行松解。腭裂整复术另外一个目的是减少之后的咽成形术，因为早做，闭合功能恢复，不需要之后做咽成形术。因为咽成形术毕竟是非生理性结构，做腭成形术是生理性结构，所以尽量做二期整复以后就避免再次咽成形术，让患儿腭咽闭合功能形式是在生理性的正常结构下进行，这就是做二期的目的。

不一定所有唇腭裂患儿都要接受正颌手术，建议根据自己的要求、心理状态来选择。 早期唇腭裂治疗并不包括正颌手术，但是随着唇腭裂对序列治疗理解的不断深入，对于这类患者的治疗目标也不断攀升。正颌手术是解决颌骨发育和继发畸形的较好的手段，实际上正颌外科手术意义包括改善面中下颌骨的结构协调性，以及改善面中下软组织的轮廓美观，为面中下软腭组织创造更为合理的骨性支撑，为后期鼻唇二期整复创造有利条件，而且可以调整上下颌牙位的关系，创造有利于恢复最大咬合力的颌骨位置，还可以改变鼻唇的唇颊的形态。 因为颌骨改变，唇的形态也会改变，而且通过这样一系列面容的改变，可以增加患者的信心，增强患者融入社会的勇气。唇腭裂患者伴发牙(牙合)畸形，基本上90%以上都会存在这个问题。但是其轻重一体，轻的颌骨关系可通过正畸治疗来解决，将牙齿排整齐。如果重的颌骨单单通过正畸治疗无法解决，需要做正颌手术，在正颌手术基础上再来配合正畸治疗使牙(牙合)骨很协调。但还是根据心理的状态、需求，要综合性选择，常规正颌外科手术一般是在颌骨发育成熟以后，多半都在16-18岁。女性在16岁以后就可进行，男性应在18岁以后就可接受正颌外科治疗。

腭裂术后的护理有特殊性，和唇裂略有所不同，所以腭裂手术以后在患儿全麻清醒之前，一定要密切关注呼吸，因为在口内做了手术，口腔和呼吸道是同一个开口，所以容易出现呼吸方面的问题。所以如果发现呼吸困难，立即通知医护人员进行处理，对于小下颌的家长更为重要，甚至在肿胀消退之前、之后都要去进行严密观察。另外，术后24小时以内，腭裂患儿可能会有渗血的情况，在唾液里带血，家长不要紧张。有时会从鼻孔里面流出，这都是正常现象，因为创面较大，会有一部分渗血，这些渗血都会要排出来，但是如果有明显出血一定要找医生处理。患儿刚接受手术，抵抗力也比较低，所以要保持居住环境的清洁、通风，酌情增加衣物防止宝宝感冒、发烧，因为感冒和发烧对伤口愈合非常不利，一旦出现发烧、感冒就要及时进行治疗。 术后2周之内不要打预防针，术后可以保持之前的喂养方式，如要母乳就尽量母乳，但是要用奶瓶，就要注意奶瓶原则上不能碰到伤口，碰到伤口就容易穿孔，当然多半患儿家长会改用用勺子来喂。但是饮食当中有要求，术后2周内进流食，2周后进半流食，1个月以后完全恢复正常。术后伤口上有线没有脱落，有时残渣在线上面，这样会引起口里有臭味、异味，患儿需漱口或喝白开水，冲干净即可。通常腭裂患儿无需拆线，因为都是可吸收缝线，即便不是可吸收缝线也可以让其自由脱落。患儿应在术后1个月以后就开始进行语音早期发育的干预，尤其是对于软腭功能的训练需要重视。

腭裂手术的目的是把腭部完整性封闭关闭，恢复腭部的解剖形态，改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为正常的吮吸、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造必要的条件，这就是做腭裂的目的。 正常儿童的鼻腔和口腔有完整的腭分隔开，腭分为前面的硬腭和后面的软腭，所以软腭在吞咽、语音等方面都起到重要的作用。在吞咽和语音时一定要关闭，关闭腭咽通道这样才会发出正常的声音。 而腭裂手术目的并不是单纯的封闭裂隙，封闭裂隙还要恢复软腭行使功能，尤其在运动状态下的功能。

反(牙合)即通常说到的地包天，唇腭裂患儿出现反(牙合)的几率较高。反(牙合)除影响外观以外，对语言功能、咀嚼功能、上颌骨发育也会有很大影响。因此，对于出现反(牙合)、颌间以及面颌关系失调的学龄前患儿，家长应尽早带患儿到正畸科就诊，开始正畸干预，以引导恒牙在正常位置萌出，并改进恒牙的排列，解除前牙区的锁结，改善功能性咬合关系，尽可能消除咬合关系不调而发生的对于上颌骨发育的阻碍，促进上颌骨的正常生长。 唇腭裂患儿由于在胚胎中面中部先天已经存在发育迟缓的因素，无其他任何干扰，先天性已经存在发育不足，上颌骨发育不足，下颌骨正常生长，逐渐就会形成反(牙合)，这种反(牙合)反过来又限制发育，反(牙合)之后上牙长在下牙后面，于是必须抬高放到前面来，这样上颌骨才能生长，正畸就起到这样的作用。 反(牙合)一定要解除，不要进一步影响上颌骨的发育，要为上颌骨发育创比较好的条件，反(牙合)要作为正畸治疗的急诊，应早治疗。原则上只要患者可以配合医生操作，就可以进行正畸，一般是在4岁以后根据患儿的配合情况，反(牙合)治疗进行越早，后期效果就越好。越到成人可能就会越差效果。

单纯的唇裂孩子和听力无较大关系，腭裂的孩子伴发听力障碍的情况较多，发生率较高。从解剖上来讲，从中耳到咽腔有一个管道，管道的压力是平衡的，耳朵有鼓膜，管道在咽腔侧有开口，叫做咽鼓管咽口，咽鼓管咽口通过开闭合使中耳的压力平衡。咽鼓管咽口最重要的是肌肉能够收缩，腭帆张肌属于软腭肌肉的一组，在腭裂情况下是断开的，丧失了收缩的功能，咽鼓管咽口就不能开放，液体就会渗到中耳里去，久而久之产生渗出性中耳炎，如果感染就是化脓性中耳炎，所以腭裂会导致听力障碍的发生。 在喂养过程中容易呛咳，因为不能很好的吞咽，所以容易呛咳奶反流，如果进入咽鼓管以后就容易导致中耳炎的发生，所以在腭裂当中发生率比较高。腭裂孩子听力问题的出现一定要得到重视，要请耳鼻喉科医生会诊。