戴大伟

神经鞘瘤是脊柱脊髓椎管内最常见良性肿瘤之一，一般单发，也可存在多发，但是临床观察一般无明显家族遗传性。临床观察显示，本病无明显遗传倾向，完全切除后无任何后遗症，是预后较好的神经系统良性肿瘤。 除神经鞘瘤以外，中枢神经系统存在多发性神经纤维瘤，这种神经纤维瘤存在家族遗传倾向。研究发现部分患者存在明显基因缺陷，上下两代都可能发病。但神经鞘瘤无家族遗传倾向。

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

椎管内脊膜瘤的主要治疗方式为手术治疗。神经外科医生在显微镜下仔细分离肿瘤边界，保护好脊髓和神经根，以及供应脊髓重要血管。在显微镜下能够断掉肿瘤基底血供，把肿瘤能够整块或分块完全切除，这是脊膜瘤治疗的最好方法。 脊膜瘤存在明显钙化，质地较硬，磁共振T2加权像会表现为低信号。如预计肿瘤质地较坚硬，此时切除要注意，尤其考验神经外科医生的手术技巧、耐心，对脊髓和神经根等重要结构保护，保证患者安全的前提下，完整切除肿瘤，达到较好的治疗效果。 脊膜瘤是神经系统最常见良性肿瘤之一，发病以胸段脊膜瘤最为常见。因为胸椎节段较长，相对发病率较高。临床统计女性患者比男性略多，与脑膜瘤类似，脑膜瘤也是女性比男性更多见。

骶管囊肿不一定要做手术。骶管囊肿的部分患者无需任何处理，部分患者需要手术治疗。 骶管囊肿较为多见，尤其是中老年女性。骶管囊肿一般会引起大便功能障碍，感觉到臀部、会阴区、肛周的酸麻肿胀以及不适感。部分患者存在长期便秘、排便功能障碍。如果存在明显症状，长期不能缓解或进行性加重，保守治疗无效，需要行手术治疗。 骶管相对较狭窄，脊髓在硬脊膜囊，在骶1、骶2位置消失，会发出很多骶神经、尾神经通过骶管，通过骶前孔、骶后孔支配盆腔、支配肛门括约肌功能。该部位出现囊肿或多发囊肿，会明显压迫神经纤维、神经束功能，引起上述症状。

一般骶管囊肿术后3-5天可以下地活动。骶管囊肿手术相对较微创，神经外科医生是在显微镜下手术，出血较少、创伤较小、恢复较快。 手术一般经后正中入路把骶管后半部分打开，打开以后把囊肿切除或囊肿囊颈结扎，对脊柱稳定性无明显破坏。放置引流管大概术后48小时或72小时拔除，拔除以后可以下床活动，不受影响，不需要戴腰托等护具可以下床活动。伤口无需拆线，美容缝合，相对恢复较快。 患者要注意保持大便通畅，骶管囊肿手术切口离肛门较近，尤其天气热时要保持个人卫生、伤口护理，防止伤口感染。避免骶尾部受到重物压迫，例如碰撞桌椅。肌肉、皮下软组织完全长好以后，可以活动自如。

颅底凹陷症如果产生相应症状，治疗方法以手术为主。手术方法是让纵向脱位能够拉伸开，经常在手术之前或术中进行颅骨牵引，让凹陷能够在纵向脱位基础复位。进行相应减压和固定，一般是把枕骨和颈1、颈2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解患者症状，治愈颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界区畸形等疾病。 颅底凹陷症是颅底结构往颅内凹陷，顶压颅内结构，产生相应症状，例如压迫延髓、脊髓、小脑，或压迫后组颅神经，如舌咽、迷走、副神经和舌下神经，引起相应运动功能、感觉功能，甚至吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等相应症状。颅底凹陷一般合并寰枢椎脱位，即第一颈椎和第二颈椎关节发生脱位，颅底凹陷是指颅脑相对于脊柱纵向脱位。

神经鞘瘤手术以后，要注意以下几方面： 1、手术切口是否生长良好，引流管拔掉以后是否愈合良好。出院以后要去门诊，让医生判断伤口是否愈合良好，是否拆线； 2、术后是否遗留疼痛，或运动功能、感觉功能障碍、括约肌功能障碍、大小便功能障碍。如果存在，可以适当进行运动感觉的功能训练，进行规范化康复治疗； 3、可以适当服用营养神经药物，促进脊髓和神经根功能恢复，帮助患者获得最大缓解，恢复正常生活工作。 总之，术后应定期复诊，进行康复治疗，服用药物，以促进功能改善。

很多烟雾病的患者不需要特殊治疗或手术治疗，部分患者在颅底会形成异常血管网。大脑前2/3是由颈内动脉系统供血，后1/3是椎基底动脉系统供血。当两侧颈动脉末端自发闭塞，或因为外伤及其它原因引起闭塞，如果是在慢性情况下，在颅底自发会形成细小新生血管供应重要脑组织。DSA造影显示颅底会形成烟雾状血管，称为烟雾病。 烟雾病患者是大脑对于脑慢性缺血的一种身体代偿，类似生物进化，人类在进化过程中会慢慢适应周围环境，适应整个生物链、生态系统。所以部分患者无需手术，可用药物治疗控制病情发展，例如服用软化血管、改善脑循环或营养神经药物。控制好血压、防止烟雾病异常血管出血或缺血，达到维持生活质量、维持脑功能的目的。