屠志强

硬皮病的初期症状，即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白，然后在水里面浸泡1-2分钟，拿出来会出现手指发紫，针刺样麻感、痛感，持续几分钟后消失。雷诺现象往往提示微血管病变的临床表现。雷诺现象出现之后，皮肤可能会出现增厚、肿胀、是初期的主要临床表现。 除此之外，部分病例首发症状不是以皮肤改变为主的，可能会出现以关节病变、消化道症状或者以呼吸道症状为主，此时在临床上面可能被大家忽略。对于这类病人，可以做一个比较详细的体格检查和实验室检查，以期许能够从中得到准确结果。大多数硬皮病患者在疾病早期，会出现乏力的症状，有时会被认定为与疲劳、休息状态相关，其实乏力也是硬皮病比较容易忽略的早期临床症状，需引起重视。

对于硬皮病，发病原因目前并不是很明确，主流观念大致上分为三种，具体如下： 1、遗传因素：有一定的遗传家族史，或者携带相关的遗传基因； 2、感染因素：感染也可以作为始发的触动因素，导致体内一个隐性的改变； 3、自身微血管结构异常：相比于一般正常人存在微血管结构异常。 综上所述，导致炎性介质大量的出现，在微血管结构异常的基础之上，发生了剧烈的改变，从而出现硬皮病。

对于硬皮病患者的治疗，要根据临床分型具体判断。硬皮病分为系统性硬化症和局灶性硬皮病，二者临床上会出现皮肤的改变，在皮肤状态改变的同时，需判断是否累及内脏的病变。 如合并内脏病变，要积极地保护靶器官；如果没有累及到内脏病变，针对皮肤的治疗，可采取光疗配合激素类的软膏，如他克莫司软膏。也可以口服免疫抑制剂、生物制剂来进行相对应的治疗。 硬皮病的转归，和其自然病程相关。根据大样本的临床数据，目前没有特效药物能够改善硬皮病病程，但是有多个药物可以改善相应临床症状。

局灶硬皮病可以分为口服用药和局部外用药两类，对于局灶性疾病的治疗，因其未累及内脏系统，所以它的治疗相对来讲可能比系统性硬化症要简单。 在治疗方面可以选择UVA光疗，光疗的目的主要是改善硬皮病的皮肤状态。另外可以使用激素类软膏进行涂抹，还可以使用他克莫司的软膏进行外用。 口服用药即全身用药方面，可以选择激素类，对于治疗硬皮病效果较明显。或者选择甲氨蝶呤的药物。近期临床出现了新的生物制剂，例如英夫利西单抗，这类生物制剂对于硬皮病的改善，也是有极大的帮助。

过敏性紫癜的患者尿里出现隐血，大多数是因为红细胞渗入到尿液中。在肾小球的结构里，存在三层屏障来阻止蛋白和血红细胞进入到尿液当中。 对于过敏性紫癜的患者出现肾脏受累的情况之下，屏障会出现孔膜增大。随着孔膜增大，屏障缝隙随之增大，此时血红细胞或蛋白可以自由通过这些孔隙，进入尿液里形成隐血尿，或者是蛋白尿。

过敏性紫癜的不具有传染性。过敏性紫癜的病因里面有一条是感染的因素，例如小朋友感染到细菌、真菌、寄生虫，会出现过敏性紫癜的临床表现，但是并不会将过敏性紫癜传染给其他小朋友，因为它是风湿免疫性疾病而非传染性疾病。 感染虽然在过敏紫癜里面占据着一定的因素，但是过敏性紫癜始动的过程是，在外界因素的干扰下，血管炎发生并对机体产生损伤，从而出现了过敏性紫癜。

根据过敏性紫癜的临床表现，可以分为单纯的皮肤型，或者是单纯的关节型。有时还合并有消化道的症状以及肾脏的改变。 如果这个患者仅仅是在皮肤上面的表现，没有累及到其它关节或者其它脏器，建议就诊于皮肤科进行治疗，这类病人预后比较好，病情比较轻。 临床上如果合并除了皮肤之外的一些病症，建议到内科的门诊来进行治疗。

过敏性紫癜大便带血基本上是和消化道的数据相关。可以从过敏性紫癜的发病机制上面了解，是血管炎的发作，在皮肤上面可以出现高于平面且压之不褪色的紫癜样皮疹。 在消化道上面可以出现类似的改变，胃镜检查之下，可以发现整个消化道受累较常见，特别以胃窦部和十二指肠球部受累，发生溃疡出血的几率较高。在这种情况之下，小朋友大便会出现出血的情况。

过敏性紫癜出现消化道症状，特别是出现腹痛的患者，要采取糖皮质激素的治疗。 糖皮质激素可以导致消化道溃疡的出现，因此部分人群感到迷茫，既然胃肠道出现溃疡出血，为何还需要用激素治疗。过敏性紫癜患者消化道的病变，实际上是由血管炎症引起的。在此情况下，用糖皮质激素可以控制血管炎症，从而减轻腹部消化道症状。 过敏性紫癜还可以并发其它的疾病，例如消化道大出血、肠道梗阻，部分患者甚至出现肠穿孔，如果出现这些急症，是需要紧急的进行手术治疗。

根据大样本的临床病例研究，约半数以上的患儿可以达到临床自愈。但不能因为他的自愈率比较高，而忽略了个别的案例。因为在样本统计量中存在少数病例持续蛋白尿、高血压，直到成年。他的肾脏会出现不可逆的损伤，甚至会出现肾功能不全的情况。 过敏性紫癜肾炎预后总体来讲是好的，但临床上要密切地关注肾脏检验结果的改变。在治疗的方面，除了及早的干预，推荐中医的积极参与，在中西结合的治疗方案之下，使肾脏功能得到较好的改善。